Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 24/05/2018
El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmune de la piel. Se trata de ampollas y llagas (erosiones) de la piel y las membranas mucosas.
Causas
El sistema inmunológico produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y las membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células de la piel. Esto conduce a la formación de una ampolla. La causa exacta es desconocida.
En casos raros, el pénfigo es causado por algunos medicamentos, entre ellos:
- Un medicamento llamado penicilamina, que elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante)
- Medicamentos para la presión arterial llamados inhibidores de la ECA
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)
El pénfigo es infrecuente. Ocurre con mayor frecuencia en personas de mediana edad o mayores.
Los síntomas
Alrededor del 50% de las personas con esta afección desarrollan primero ampollas y llagas dolorosas en la boca. Esto es seguido por ampollas en la piel. Las llagas en la piel pueden ir y venir.
Las llagas en la piel se pueden describir como:
- Drenando
- Rezumando
- Costras
- Peeling o fácilmente desprendible
Se pueden ubicar:
- En la boca y en la garganta.
- En el cuero cabelludo, el tronco u otras áreas de la piel
Exámenes y pruebas
La piel se separa fácilmente cuando la superficie de la piel no afectada se frota lateralmente con un algodón o un dedo. Esto se llama un signo de Nikolsky positivo.
A menudo se realiza una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
Los casos severos de pénfigo pueden requerir manejo de la herida, similar al tratamiento para quemaduras severas. Las personas con PV pueden necesitar permanecer en un hospital y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.
El tratamiento está dirigido a reducir los síntomas, incluido el dolor. También tiene como objetivo prevenir las complicaciones, especialmente las infecciones.
El tratamiento puede involucrar:
- Antibióticos y medicamentos antimicóticos para controlar o prevenir infecciones.
- Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa (IV) si hay úlceras bucales graves.
- Alimentación por vía intravenosa si hay úlceras bucales severas.
- Pastillas bucales adormecidas (anestésicas) para reducir el dolor de la úlcera bucal
- Medicamentos para el dolor si el alivio local del dolor no es suficiente
La terapia de todo el cuerpo (sistémica) es necesaria para controlar el pénfigo y debe iniciarse lo antes posible. El tratamiento sistémico incluye:
- Un medicamento antiinflamatorio llamado dapsona.
- Corticosteroides
- Medicamentos que contienen oro
- Medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo o rituximab)
Se pueden usar antibióticos para tratar o prevenir infecciones. La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) se usa ocasionalmente.
La plasmaféresis se puede usar junto con medicamentos sistémicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmaféresis es un proceso en el que el plasma que contiene anticuerpos se extrae de la sangre y se reemplaza con líquidos intravenosos o plasma donado.
Los tratamientos de úlceras y ampollas incluyen lociones calmantes o secantes, vendajes húmedos o medidas similares.
Perspectiva (pronóstico)
Sin tratamiento, esta condición puede ser potencialmente mortal. La infección más grave es la causa más frecuente de muerte.
Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la PV incluyen:
- Infecciones secundarias de la piel.
- Deshidratación severa
- Efectos secundarios de los medicamentos.
- Propagación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
Cuándo contactar a un profesional médico
Su proveedor de atención médica debe examinar cualquier ampolla inexplicable.
Llame a su proveedor si ha sido tratado por PV y desarrolla alguno de los siguientes síntomas:
- Resfriado
- Fiebre
- Malestar general
- Dolores en las articulaciones
- Dolores musculares
- Nuevas ampollas o úlceras.
Imágenes
Pénfigo vulgar en la espalda.
Pénfigo vulgar: lesiones en la boca.
Referencias
Amagai M. Pénfigo. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatología. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.
Habif TP. Enfermedades vesiculares y ampollosas. En: Habif TP, ed. Dermatologia clinica. 6ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatosis crónicas ampollas. En: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Enfermedades de Andrew de la piel. 12 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 21.
Fecha de revisión 24/05/2018
Actualizado por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.