Siringomielia

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Autor: Peter Berry
Fecha De Creación: 15 Agosto 2021
Fecha De Actualización: 17 Noviembre 2024
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La siringomielia es una colección de líquido cefalorraquídeo (LCR) similar a un quiste que se forma en la médula espinal.Con el tiempo, daña la médula espinal.


Causas

El quiste lleno de líquido se llama syrinx. La acumulación de líquido cefalorraquídeo puede ser causada por:

  • Defectos de nacimiento (especialmente malformación de Chiari, en la que parte del cerebro se empuja hacia abajo sobre la médula espinal en la base del cráneo)
  • Traumatismo de la médula espinal
  • Tumores de la médula espinal

El quiste lleno de líquido generalmente comienza en el área del cuello. Se expande lentamente, presionando la médula espinal y causando daños lentamente.

El inicio de la siringomielia suele tener entre 25 y 40 años. Los machos son más afectados que las hembras.

Los síntomas

Si la condición se debe a defectos de nacimiento, es posible que no haya síntomas hasta los 30 a 40 años de edad. Los síntomas de la siringomielia suelen aparecer lentamente y empeorar durante muchos años. En el caso de un traumatismo, el inicio de los síntomas puede ser tan temprano como a los 2 o 3 meses de edad. Si hay síntomas, pueden incluir:


  • Dolor de cabeza
  • Escoliosis (en niños)
  • Pérdida de masa muscular (desgaste, atrofia), a menudo en los brazos y manos
  • Pérdida de reflejos en extremidades superiores.
  • Aumento de los reflejos en las extremidades inferiores.
  • Espasmos o estrechez en los músculos de la pierna o la mano y el brazo.
  • Pérdida de la función muscular, pérdida de la capacidad para usar brazos o piernas
  • Adormecimiento que disminuye la sensación de dolor o temperatura; disminuye la capacidad de sentir cuando se toca la piel; ocurre en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y el tronco en forma de capa; y lentamente empeora con el tiempo
  • Dolor en los brazos, el cuello o en la parte media de la espalda o las piernas
  • Debilidad (disminución de la fuerza muscular) en los brazos o piernas
  • Quemadura indolora o lesión de la mano.
  • Dificultad para caminar o caminar con los dedos en los niños.
  • Movimientos incontrolables de los ojos (nistagmo)
  • Condición que afecta los nervios del ojo y la cara (síndrome de Horner)

Exámenes y pruebas

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de los síntomas, centrándose en el sistema nervioso. Las pruebas que se pueden hacer incluyen:


  • Resonancia magnética de la cabeza y la columna vertebral
  • Tomografía computarizada de la médula espinal con mielograma (se puede hacer cuando no es posible realizar una MRI)

Tratamiento

No se conoce ningún tratamiento efectivo para la siringomielia. Los objetivos del tratamiento son evitar que el daño de la médula espinal empeore y mejorar la función.

La cirugía puede ser necesaria para aliviar la presión en la médula espinal. La terapia física y ocupacional puede ser necesaria para mejorar la función muscular.

Puede ser necesaria la derivación ventriculoperitoneal o la derivación syringosubarachnoid. Este es un procedimiento en el que se inserta un catéter (tubo delgado y flexible) para drenar la acumulación de líquido.

Perspectiva (pronóstico)

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede causar discapacidad severa.

La cirugía generalmente evita que la condición empeore. La función del sistema nervioso mejorará en aproximadamente el 30% de las personas que se someten a una cirugía.

Posibles complicaciones

Sin tratamiento, la condición puede llevar a:

  • Pérdida de la función del sistema nervioso.
  • Incapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

  • Infección
  • Otras complicaciones de la cirugía.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su profesional médico si tiene síntomas de siringomielia.

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir esta afección, aparte de evitar lesiones en la médula espinal. Recibir tratamiento de inmediato hace que el trastorno empeore.

Nombres alternativos

Siringe

Imágenes


  • Sistema nervioso central

Referencias

Batzdorf U. Siringomielia. En: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Libro de texto de la columna cervical. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomielia. En: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. La columna vertebral de Rothman-Simeone y Herkowitz. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Siringomielia adulta. En: Winn HR, ed. Cirugía Neurológica Youmans y Winn. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 301.

Fecha de revisión 30/04/2018

Actualizado por: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurólogo asistente y profesor asistente de neurología clínica, SUNY Stony Brook, Escuela de Medicina, Stony Brook, NY. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.