Contenido
- ¿Qué es la extrofia vesical?
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Programa especial de mejora de la micción para la extrofia - Paciente con epispadias
- Seguimiento
- Referencia:
¿Qué es la extrofia vesical?
Una anomalía de la formación de la vejiga y la pelvis ósea. La vejiga no adquiere su forma redonda normal, sino que se aplana y queda expuesta en la pared abdominal. Los huesos pélvicos también están muy separados. El resto del tracto urinario inferior también puede estar aplanado y expuesto, con formación anormal de la próstata y el pene. Este defecto congénito congénito se observa en uno de cada 10.000 a 50.000 nacidos vivos. En una familia con un hijo con extrofia, la probabilidad de que nazca un segundo hijo con extrofia es de uno en 100. El riesgo de tener un hijo con extrofia es de uno en 70, si los padres tienen extrofia. Actualmente se están realizando importantes estudios genéticos en Johns Hopkins que involucran el complejo extrofia-epispadias.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar mediante ecografías repetidas y cuidadosas realizadas antes del parto, pero generalmente el diagnóstico no se realiza hasta que nace el bebé. El hallazgo de la vejiga expuesta es típico.
Tratamiento
Los avances en la cirugía en los últimos 15 años han permitido la reconstrucción del pene y la vejiga para que el paciente y la familia puedan mantener un estilo de vida más "normal" y funcional. El tratamiento actual de última generación para la extrofia implica la reconstrucción de los diversos aspectos de la deformidad (es decir, el cierre de la vejiga, la reparación del pene y la prevención de la pérdida de orina. Por lo general, esto implica operaciones separadas en varios momentos de la vida del paciente. niño para obtener los mejores resultados.
Cierre inicial: Esto generalmente se hace poco después de que nazca el bebé.En esta primera operación, los huesos pélvicos se reforman en su forma normal de anillo (por un cirujano ortopédico pediátrico), se cierran la vejiga, la pared abdominal y la uretra posterior y se reconstruye el ombligo. Este procedimiento dura entre 4 y 6 horas. Después de la cirugía, se coloca al bebé con la parte inferior de las piernas en tracción para evitar que se separen los huesos pélvicos. Los bebés son observados cuidadosamente y pueden estar en la Unidad de Cuidados Intensivos para ser monitoreados durante el primer o segundo día. El bebé generalmente permanece en el hospital durante 3-4 semanas después de la curación. Se administran antibióticos después de la operación para prevenir infecciones. El tubo de la vejiga se retira cuatro semanas después de la cirugía. El tamaño de la vejiga aumenta gradualmente con el tiempo. En circunstancias muy especiales, con una placa vesical excelente y un pene de buen tamaño, se pueden combinar el cierre de la extrofia vesical y la reparación de las epispadias. Sin embargo, esto es solo para cirujanos de extrofia con mucha experiencia.
Reparación de epispadias: Esta reparación ocurre alrededor de los 6-12 meses de edad. El tiempo de la cirugía y la extensión de la cirugía dependen del tamaño de la vejiga y de la deformidad del pene. En esta etapa, la uretra en la parte superior del pene aplanado se cierra y se transfiere por debajo de los cuerpos corporales como en el pene normal.
Procedimiento de continencia: En este momento se repara el control de la pérdida de orina y luego se realiza un agrandamiento adicional de la vejiga si es necesario. El momento de este procedimiento depende totalmente de la capacidad de la vejiga y del estado emocional y de desarrollo del niño. El niño debe "querer estar seco" y poder participar en un programa de evacuación.
Programa especial de mejora de la micción para la extrofia - Paciente con epispadias
Los niños con extrofia vesical enfrentan una combinación de desafíos médicos y emocionales mientras trabajan con su equipo de urología. El desarrollo de un programa de manejo de la continencia es un proceso continuo que a menudo es estresante para los niños y sus familias. El programa de mejora de la micción brinda asistencia práctica y personalizada al niño y la familia antes y después de la reparación del cuello de la vejiga.
La clínica cuenta con un equipo multidisciplinario especialmente capacitado que incluye un urólogo pediátrico, una enfermera especializada en pediatría, un psicólogo conductual pediátrico y una enfermera clínica pediátrica.
El equipo de mejora de la micción también ayuda al urólogo pediátrico en la evaluación de la preparación para la reconstrucción del cuello de la vejiga para ayudar al niño y la familia a prepararse para el trabajo posquirúrgico que permitirá un resultado de continencia favorable.
Después de la cirugía de reconstrucción del cuello de la vejiga, trabajamos con niños y familias utilizando procedimientos de modificación del comportamiento y reentrenamiento muscular para enseñar al niño, la familia y la musculatura de la vejiga del niño a funcionar a su máximo potencial para la continencia a largo plazo.
Después de la cirugía del cuello de la vejiga, se realizan consultas telefónicas diarias frecuentes hasta que el niño orine bien y esté libre de sonda.
La visita suele durar una hora y puede incluir los siguientes componentes del tratamiento:
ultrasonido de vejiga
cultura Urina
manejo de medicamentos
biorretroalimentación para el reentrenamiento de los músculos de la vejiga
establecimiento de una orina miccional
evaluación de la barrera a la adherencia
educación nutricional
Terapia de comportamiento
recomendaciones para la prevención de recaídas
El progreso se evalúa en cada visita y se comunica al urólogo pediátrico.
Seguimiento
La experiencia en el Hospital Johns Hopkins indica que entre el 72% y el 75% de los pacientes no presentan pérdidas de orina después de la reconstrucción mediante las etapas mencionadas anteriormente. La deformidad del pene se corrigió a satisfacción del paciente y la familia en la mayoría de los casos. Sin embargo, esto requiere un tratamiento dedicado e intensivo y un seguimiento a largo plazo hasta la adolescencia y la edad adulta por parte del equipo de extrofia.
Referencia:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: extrofia de la vejiga, epispadias y otras anomalías de la vejiga en la urología de Campbell, sexta edición. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: El complejo de extrofia-epispadias de la vejiga. En Urología pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR y Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Capítulo 32, p 511-546.