Contenido
- ¿Qué es la sarcoidosis?
- ¿Qué es la sarcoidosis cardíaca?
- Signos y síntomas
- Diagnóstico
- Tratamiento de la sarcoidosis cardíaca
Cuando ocurre la sarcoidosis cardíaca, puede ser difícil de diagnosticar. Si bien la sarcoidosis cardíaca puede ser una afección relativamente benigna, a veces puede causar problemas clínicos graves, como insuficiencia cardíaca o muerte súbita. En estos casos, es de vital importancia hacer el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca e instituir el tratamiento adecuado.
¿Qué es la sarcoidosis?
Los investigadores creen que la sarcoidosis se desarrolla cuando el sistema inmunológico del cuerpo responde de manera anormal a alguna sustancia desconocida (probablemente algo que se inhala), lo que resulta en la formación de granulomas. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres y las personas de raza negra tienen muchas más probabilidades de desarrollar sarcoidosis que las de raza blanca. La propensión a la sarcoidosis también puede ser hereditaria.
Los síntomas de la sarcoidosis son bastante variados. Algunas personas desarrollan una enfermedad similar a la gripe con fatiga, fiebre y pérdida de peso. Otros tendrán síntomas predominantemente pulmonares como tos, disnea o sibilancias. Los problemas oculares pueden incluir enrojecimiento, dolor, visión borrosa y sensibilidad a la luz. Las lesiones cutáneas pueden incluir un sarpullido doloroso, llagas en la cara, cambios en la coloración de la piel y nódulos.
Puede ocurrir cualquier combinación de estos síntomas. Algunas personas con sarcoidosis no desarrollan ningún síntoma y la afección se diagnostica de manera incidental cuando se realiza una radiografía de tórax por algún otro motivo.
¿Qué es la sarcoidosis cardíaca?
La sarcoidosis cardíaca ocurre cuando se desarrollan granulomas sarcoides en el corazón. Como es el caso de la sarcoidosis en general, las manifestaciones de la sarcoidosis cardíaca son bastante variables de persona a persona. En algunas personas, la sarcoidosis cardíaca no causa ningún problema; en otros, puede ser fatal.
La gravedad de la sarcoidosis cardíaca depende de la extensión y la ubicación de la formación de granulomas dentro del corazón. Generalmente, menos del 10 por ciento de las personas con sarcoidosis son diagnosticadas con compromiso cardíaco durante su vida.
Pero en los estudios de autopsias, hasta el 70 por ciento de las personas con sarcoidosis resultan tener al menos algunos granulomas cardíacos. Esto sugiere que la mayoría de las veces, la sarcoidosis cardíaca no produce problemas clínicos identificables.
Sin embargo, cuando la sarcoidosis produce problemas cardíacos, esos problemas pueden ser graves.
Signos y síntomas
Los problemas producidos por la sarcoidosis cardíaca dependen del lugar del corazón en el que aparezcan los granulomas. Las manifestaciones más comunes de sarcoidosis cardíaca incluyen:
- Bloqueo cardíaco. El bloqueo cardíaco completo, que produce bradicardia grave (disminución de la frecuencia cardíaca), puede ocurrir cuando se forman granulomas dentro de los tejidos conductores especializados del corazón. Los síntomas del bloqueo cardíaco pueden incluir mareos intensos o síncope (pérdida transitoria del conocimiento) o incluso muerte súbita.
- Arritmia cardíaca. Los complejos ventriculares prematuros (PVC) o la taquicardia ventricular son frecuentes en la sarcoidosis cardíaca. También pueden ocurrir arritmias auriculares, incluida la fibrilación auricular. Estas arritmias se desarrollan como resultado de granulomas que se forman en el músculo cardíaco.
- La muerte súbita. Debido al bloqueo cardíaco o la taquicardia ventricular, la muerte súbita es inquietantemente común en la sarcoidosis cardíaca y representa aproximadamente el 50 por ciento de las muertes causadas por esta afección.
- Insuficiencia cardiaca. La insuficiencia cardíaca puede desarrollarse en la sarcoidosis cardíaca cuando la formación de granulomas dentro del músculo cardíaco se vuelve extensa.
- Enfermedad del pericardio. La pericarditis o derrames pericárdicos pueden ocurrir debido a granulomas en el revestimiento pericárdico del corazón.
- Enfermedad cardíaca valvular. Los granulomas que afectan a las válvulas cardíacas pueden causar insuficiencia mitral o insuficiencia tricúspide o, más raramente, insuficiencia aórtica.
- Ataques al corazón. Los granulomas sarcoides pueden afectar las arterias coronarias, produciendo la muerte de porciones del músculo cardíaco-infartos.
- Insuficiencia cardíaca del lado derecho. La sarcoidosis pulmonar grave puede causar hipertensión pulmonar, lo que lleva a insuficiencia cardíaca del lado derecho.
Diagnóstico
Hacer un diagnóstico de sarcoidosis cardíaca suele ser complicado. La prueba más definitiva es una biopsia cardíaca positiva. Sin embargo, una biopsia no solo es un procedimiento invasivo, sino que también (debido a que los granulomas sarcoides se distribuyen al azar) una biopsia puede volver a ser "normal" incluso cuando la sarcoidosis cardíaca está realmente presente.
Lo que esto significa es que, por lo general, el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca se realiza sopesando la evidencia de varios enfoques de diagnóstico diferentes.
Primero, es importante que los médicos sepan cuándo deben buscar sarcoidosis cardíaca. La búsqueda de sarcoidosis cardíaca es importante en personas que se sabe que tienen sarcoidosis que afecta a otros órganos del cuerpo. Además, se debe pensar en la sarcoidosis cardíaca en cualquier persona joven (menor de 55 años) que desarrolle bloqueo cardíaco, arritmias ventriculares o insuficiencia cardíaca por razones inexplicables.
Si la sarcoidosis cardíaca es un diagnóstico que debe considerarse, realizar un ecocardiograma suele ser la primera prueba no invasiva que se realiza. Esta prueba a menudo revela pistas importantes si hay sarcoidosis cardíaca, incluidas en algunos casos señales de eco características producidas por granulomas dentro del músculo cardíaco.
Sin embargo, es mucho más probable que una resonancia magnética cardíaca muestre evidencia de granulomas sarcoides dentro del corazón y, por lo general, es la prueba no invasiva de elección. Las exploraciones por PET del corazón también son bastante sensibles para detectar granulomas sarcoides cardíacos, pero las exploraciones por PET están menos disponibles que las exploraciones por resonancia magnética.
El estándar de oro para diagnosticar la sarcoidosis cardíaca es una biopsia del músculo cardíaco, que se puede realizar durante el cateterismo cardíaco. Sin embargo, como ya se señaló, la detección de granulomas por este método, incluso cuando están presentes, se logra con éxito en menos de la mitad del tiempo.
En la mayoría de los casos, basándose en una combinación de signos y síntomas clínicos, pruebas no invasivas y pruebas invasivas, la determinación de la presencia o ausencia de sarcoidosis cardíaca se puede lograr con un alto grado de confianza.
Tratamiento de la sarcoidosis cardíaca
Si hay sarcoidosis cardíaca, el tratamiento tiene como objetivo retardar o detener la progresión de la sarcoidosis en sí, y prevenir o tratar las consecuencias cardíacas más espantosas de esta enfermedad.
Tratamiento de la sarcoidosis en sí: La terapia dirigida a la sarcoidosis en sí misma intenta suprimir la reacción inmunitaria que provoca la formación de granulomas. En la sarcoidosis, esto generalmente se hace con terapia con glucocorticoides (esteroides), más comúnmente con prednisona. A menudo, inicialmente se prescriben dosis altas (40-60 mg_día). Durante el primer año, esta dosis se reduce gradualmente a 10-15 mg por día y se continúa durante al menos uno o dos años.
Si la reevaluación muestra que la sarcoidosis se ha estabilizado (es decir, no hay más evidencia de formación de granulomas en ninguna parte del cuerpo y resolución de cualquier síntoma causado por la sarcoidosis), es posible que eventualmente se suspenda la terapia con esteroides.
En las personas que no parecen responder a la terapia con esteroides, pueden ser necesarios otros inmunosupresores, como cloroquina, ciclosporina o metotrexato.
Tratamiento de las manifestaciones cardíacas de la sarcoidosis: La consecuencia más temida de la sarcoidosis cardíaca es la muerte súbita, causada por bloqueo cardíaco o taquicardia ventricular. Se debe implantar un marcapasos permanente en cualquier persona con sarcoidosis cardíaca en quien se observen signos de desarrollo de bloqueo cardíaco en un electrocardiograma.
Los desfibriladores automáticos implantables (ICD) se pueden utilizar para prevenir la muerte súbita por arritmias ventriculares. Las sociedades profesionales no han podido desarrollar pautas claras con respecto a qué personas con sarcoidosis cardíaca deben recibir DAI. Sin embargo, la mayoría de los expertos los recomiendan en personas con sarcoidosis que tienen fracciones de eyección del ventrículo izquierdo significativamente reducidas o que han sobrevivido a episodios de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular.
Además, realizar un estudio de electrofisiología puede ayudar a determinar qué personas con sarcoidosis cardíaca tienen un riesgo particularmente alto de muerte súbita por arritmias ventriculares y, por lo tanto, quiénes deberían tener un ICD.
Si hay una enfermedad cardíaca valvular causada por sarcoidosis cardíaca, se debe considerar la cirugía utilizando los mismos criterios empleados para cualquier otra persona con problemas en las válvulas cardíacas.
Si ocurre insuficiencia cardíaca, las personas con sarcoidosis cardíaca deben recibir el mismo tratamiento agresivo para la insuficiencia cardíaca que se usa para cualquier persona con esta afección. Si su insuficiencia cardíaca se agrava y ya no responde a la terapia médica, las personas con sarcoidosis deben recibir la misma consideración para el trasplante de corazón que cualquier otra persona con insuficiencia cardíaca. De hecho, sus resultados después del trasplante cardíaco parecen ser mejores que los resultados informados para las personas que se someten a un trasplante por otras causas subyacentes.
Una palabra de Verywell
Como es el caso de la sarcoidosis en general, la sarcoidosis que afecta al corazón puede tener una amplia gama de manifestaciones, desde completamente benignas hasta letales. Si existe una razón para sospechar sarcoidosis cardíaca, es importante realizar las pruebas necesarias para establecer o descartar el diagnóstico. Para una persona que tiene sarcoidosis cardíaca, la terapia temprana y agresiva (tanto para la sarcoidosis en sí como para sus manifestaciones cardíacas) puede mejorar enormemente el resultado.