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La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la PSC, aunque se cree que es una afección autoinmune. No se cree que la PSC se herede directamente, pero se cree que tiene un componente genético.La bilis es necesaria para la digestión de la grasa y para eliminar los desechos del hígado. La PSC hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que lo daña. Este daño eventualmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis, lo que impide que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de CEP pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que ocurre en el 10 al 15% de los pacientes.
La PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y potencialmente mortal. Las personas con CEP pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarles a llevar una vida activa.
Demográficos en riesgo
Muy a menudo, las personas afectadas por la CEP tienen entre 30 y 60 años, y la edad promedio de diagnóstico es de 40 años. La CEP tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, la CEP es una enfermedad poco común.
Síntomas
Algunas personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico o incluso durante varios años después.
Los síntomas incluyen:
- Diarrea (causada por mala absorción de grasa)
- Fatiga
- Fiebre / escalofríos (por una infección en los conductos biliares)
- Picazón que a menudo afecta a todo el cuerpo.
- Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
Enfermedades asociadas
Las personas con CEP tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. La PSC está fuertemente asociada con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también puede estar asociada con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn. Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunitaria.
Diagnóstico
La CEP se diagnosticaba tradicionalmente con un procedimiento llamado colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Durante una CPRE, el médico inserta un endoscopio en la boca y lo conduce a través del esófago y el estómago hasta los conductos del árbol biliar. Se inserta un tinte en los conductos para que se vean cuando se tomen radiografías. Luego, se analizan las radiografías para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.
Sin embargo, la CPRE es invasiva y especialmente en el contexto de la CEP puede provocar complicaciones muy graves como pancreatitis y colangitis bacteriana, que a su vez pueden provocar sepsis y la muerte.
En cambio, el primer paso según las pautas es obtener niveles de fosfatasa alcalina (ALP) en pacientes que parecen tener los signos y síntomas de la CEP; sin embargo, un ALP negativo no excluye la PSC. El segundo paso consiste en obtener un estudio de imágenes llamado CPRM, colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). La sensibilidad y especificidad de la MRCP es del 80% y 87%, respectivamente, para el diagnóstico de CEP. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los pacientes con cambios tempranos de la CEP pueden pasar desapercibidos por la CPRM, y la CPRE aún tiene un papel útil en la exclusión de la CEP de conductos grandes donde las vistas de la CPRM pueden no ser óptimas.
Una biopsia de hígado puede ser útil cuando las modalidades de imagen no son diagnósticas o cuando se sospecha un síndrome de superposición. Este procedimiento se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local. El médico que realiza la prueba utilizará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que la analice un patólogo.
Tratos
No existe ningún tratamiento que haya demostrado ser eficaz para tratar la CEP. Actualmente se están realizando investigaciones para encontrar un tratamiento médico eficaz. Los planes de tratamiento se enfocan en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y monitorear posibles complicaciones.
Los síntomas de la CEP pueden tratarse para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón se puede tratar con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para las infecciones recurrentes que pueden ocurrir con la CEP, podrían ser necesarios antibióticos. Debido a que la PSC interfiere con la absorción de grasa, es posible que se necesiten suplementos para tratar las deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Si se producen bloqueos en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos. . Los stents, que mantienen los conductos abiertos, se pueden colocar en los conductos durante este procedimiento.
Si la progresión de la CEP conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida a los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.
Cuándo llamar a un médico
Si ocurre alguno de los siguientes síntomas con PSC, llame a su médico:
- Dolor abdominal
- Heces negras o muy oscuras
- Ictericia
- Temperatura superior a 100,4
- Vomitar con sangre