Contenido
- ¿Qué causa la CML?
- ¿Quién contrae CML?
- ¿Qué tan común es la CML?
- Síntomas
- Diagnóstico
- Fases de la CML
- Pronóstico
- Tratamientos de CML
- Una palabra de Verywell
Independientemente del tipo, todas las leucemias comienzan en las células productoras de sangre en la médula ósea. Cada tipo de leucemia recibe su nombre de la rapidez con que el cáncer tiende a crecer (el cáncer agudo crece rápido; el crónico crece lentamente) y también del tipo de células productoras de sangre a partir de las cuales se desarrolló la neoplasia maligna.
La CML es una leucemia crónica, lo que significa que tiende a crecer y progresar lentamente. La CML también es una leucemia mielógena, lo que significa que comienza en glóbulos blancos inmaduros conocidos como células mieloides.
¿Qué causa la CML?
Ciertos cambios en el ADN pueden hacer que las células normales de la médula ósea se conviertan en células leucémicas. Las personas con CML generalmente tienen el cromosoma Filadelfia, que contiene el gen BCR-ABL anormal. El gen BCR-ABL hace que los glóbulos blancos crezcan de forma anormal y descontrolada, lo que provoca leucemia.
¿Quién contrae CML?
La leucemia mieloide crónica puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en adultos mayores de 50 años, que representan casi el 70 por ciento de todos los casos. Kareem Abdul-Jabbar es un estadounidense famoso que tiene CML.
¿Qué tan común es la CML?
La leucemia mieloide crónica es relativamente rara. En los Estados Unidos en 2017, las estimaciones fueron que ocurrirían 8,950 nuevos casos y se estima que 1,080 personas morirían a causa de esta enfermedad.
Síntomas
Debido a que la CML es un cáncer de crecimiento lento, muchas personas no presentan síntomas cuando se les diagnostica por primera vez. De hecho, entre el 40 y el 50 por ciento de los pacientes no tienen ningún síntoma y reciben su diagnóstico después de que los análisis de sangre de rutina detectan una anomalía.
Sin embargo, la CML puede causar síntomas a medida que avanza con el tiempo. Ante esta situación, la lista de “síntomas más comunes” se puede describir de la siguiente manera:
- Sin síntomas (hasta el 50 por ciento de las personas en el momento del diagnóstico)
- Cansancio o fatiga extremos
- Debilidad
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso inexplicable
- Dolor o plenitud en el abdomen superior izquierdo, debajo de las costillas.
El último síntoma de la lista se debe a un bazo agrandado, también llamado esplenomegalia, que está presente en el 46 al 76 por ciento de las personas con CML. Tal agrandamiento del bazo puede resultar en menos espacio para los otros órganos en el área, como el estómago, lo que puede contribuir a una sensación de llenarse temprano al comer.
La debilidad y la fatiga que experimentan algunas personas con leucemia mieloide crónica pueden surgir de diversas fuentes. Una fuente de debilidad y fatiga es la anemia, lo que significa que el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos que transporten oxígeno a los tejidos. La anemia también puede hacerle sentir que no podrá esforzarse ni utilizar sus músculos con tanta fuerza como de costumbre.
Diagnóstico
Su médico tomará su historial médico y realizará un examen físico, como cualquier otra evaluación de una enfermedad.
Tamaño del bazo
Verificar el tamaño de su bazo es una parte importante del examen físico. Normalmente no se siente un bazo de tamaño normal, pero se puede detectar un bazo agrandado en el lado izquierdo de la parte superior del abdomen, debajo del borde de la caja torácica. El bazo normalmente almacena células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. En la CML, el bazo puede agrandarse debido a todos los glóbulos blancos adicionales que ocupan el órgano.
Pruebas de laboratorio
También se necesitan pruebas de laboratorio. Por lo general, se extrae sangre de una vena del brazo y se toman muestras de médula ósea a través de un procedimiento llamado aspiración y biopsia de médula ósea. Sus muestras se envían a un laboratorio y un patólogo las examina bajo el microscopio y realiza otras pruebas, buscando encontrar y describir con más detalle las células leucémicas, si están presentes.
Demasiados glóbulos blancos y niveles anormales de ciertos químicos en la sangre pueden ser indicativos de CML. En las muestras de médula ósea, cuando hay más células productoras de sangre de las esperadas, se dice que la médula es hipercelular. La médula ósea suele ser hipercelular en la LMC porque está llena de células leucémicas.
Pruebas genéticas
También se realizarán pruebas genéticas para buscar "el cromosoma Filadelfia" y / o el gen BCR-ABL. Este tipo de prueba se utiliza para confirmar el diagnóstico de CML. Si no tiene el cromosoma Filadelfia o el gen BCR-ABL, entonces no tiene CML.
Pruebas de imagen
No se necesitan escáneres o pruebas por imágenes para diagnosticar la LMC. Sin embargo, en algunos casos, pueden realizarse como parte de su evaluación; por ejemplo, para investigar ciertos síntomas o para ver si hay agrandamiento del bazo o del hígado.
Fases de la CML
Los casos de CML se pueden clasificar en tres grupos diferentes llamados fases. La fase se basa en la cantidad de glóbulos blancos inmaduros, o blastos, que tiene en la sangre y la médula ósea. Conocer la fase de su CML puede ayudarlo a tener una idea de cómo su enfermedad lo afectará en el futuro.
Fase crónica
Ésta es la primera fase de la CML. En esta fase, ya tiene un mayor número de glóbulos blancos en la sangre y / o la médula ósea. Sin embargo, estos glóbulos blancos inmaduros, o blastos, constituyen menos del 10 por ciento de las células en la sangre y / o la médula ósea.
Por lo general, en la fase crónica, no hay síntomas, pero puede haber algo de plenitud abdominal superior izquierda. Su sistema inmunológico todavía funciona bastante bien en la fase crónica, por lo que todavía tiene la capacidad de luchar bien contra las infecciones. Una persona puede estar en la fase crónica desde unos pocos meses hasta muchos, muchos años.
Fase acelerada
En la fase acelerada, la cantidad de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea es más alta que en la fase crónica y las células leucémicas crecen para causar síntomas que pueden incluir fiebre, pérdida de peso, falta de hambre y agrandamiento del bazo.
La cantidad de glóbulos blancos es más alta de lo normal y puede tener cambios en sus recuentos sanguíneos, como una cantidad alta de basófilos o una cantidad baja de plaquetas.
En la actualidad, se utilizan diferentes conjuntos de criterios que definen la fase acelerada. Los Criterios de la OMS (Organización Mundial de la Salud) definen la fase acelerada como la presencia de cualquiera de los siguientes:
- 10 a 19 por ciento de blastos en el torrente sanguíneo y / o médula ósea
- Más del 20 por ciento de basófilos en el torrente sanguíneo
- Recuento de plaquetas muy alto o muy bajo que no está relacionado con el tratamiento.
- Aumento del tamaño del bazo y del recuento de glóbulos blancos a pesar del tratamiento
- Nuevos cambios genéticos o mutaciones.
Fase explosiva
Esto también se conoce como "crisis explosiva", ya que es la tercera y última etapa y tiene el potencial de poner en peligro la vida. La cantidad de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea se vuelve muy alta y estas células blásticas se diseminan fuera de la sangre y / o la médula ósea a otros tejidos. Los síntomas son mucho más comunes en la fase blástica, que pueden incluir infecciones, sangrado, dolor abdominal y dolor de huesos.
La LMC en fase blástica puede parecerse más a una leucemia aguda que a una leucemia crónica. En la fase blástica, las células de CML pueden comportarse más como AML (leucemia mieloide aguda) o más como ALL (leucemia linfoblástica aguda).
La definición de la OMS para fase blástica es más del 20 por ciento de células blásticas en el torrente sanguíneo o la médula ósea. La definición de fase blástica del Registro Internacional de Trasplantes de Médula Ósea es más del 30 por ciento de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea. Ambas definiciones incluyen la presencia de células blásticas fuera de la sangre o la médula ósea.
Pronóstico
Al intentar predecir su pronóstico, la fase de su CML es un factor importante, pero no es el único factor.
Hay varios otros elementos que se ha demostrado que se correlacionan con su riesgo como paciente individual, incluida su edad, el tamaño de su bazo y los recuentos sanguíneos. Con base en tales factores, una persona puede caer en una de tres categorías: riesgo bajo, intermedio o alto.
Las personas en el mismo grupo de riesgo tienen más probabilidades de responder de manera similar al tratamiento. Las personas del grupo de bajo riesgo generalmente responden mejor al tratamiento. Sin embargo, estas agrupaciones son herramientas, no indicadores absolutos.
Tratamientos de CML
Todos los tratamientos tienen riesgos y beneficios potenciales, y la decisión de tratar la leucemia mieloide crónica se toma teniendo conversaciones entre el médico y el paciente y evaluando al paciente individual en particular y su enfermedad y salud en general. No todas las personas con CML reciben todos los tratamientos para la CML que se describen a continuación.
Terapia con inhibidores de tirosina quinasa
La terapia con inhibidores de la tirosina quinasa es un tipo de terapia dirigida. Cual es el objetivo? Este grupo de medicamentos se dirige a la proteína BCR-ABL anormal que ayuda al crecimiento de las células de la CML.
Estos medicamentos inhiben que la proteína BCR-ABL envíe las señales que causan la formación de demasiadas células de CML. Estos medicamentos vienen en forma de píldoras que se pueden tragar.
Terapia | Descripción |
Imatinib | Fue el primer inhibidor de la tirosina quinasa aprobado por la FDA para tratar la CML; aprobado en 2001. |
Dasatinib | Fue aprobado para el tratamiento de la CML en 2006. |
Nilotinib | Fue aprobado por primera vez para tratar la CML en 2007. |
Bosutinib | Aprobado para tratar la leucemia mieloide crónica en 2012, pero solo aprobado para personas que han sido tratadas con otro inhibidor de tirosina quinasa que ha dejado de funcionar o ha causado efectos secundarios muy graves. |
Ponatinib | Aprobado para tratar la LMC en 2012, pero solo está aprobado para pacientes con una mutación T315I o LMC resistente o intolerante a otros inhibidores de la tirosina quinasa. |
Inmunoterapia
El interferón es una sustancia que el sistema inmunológico produce de forma natural. El interferón PEG (pegilado) es una forma de acción prolongada del fármaco.
El interferón no se usa como tratamiento inicial para la LMC, pero para algunos pacientes, esta puede ser una opción cuando no pueden tolerar la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa. El interferón es un líquido que se inyecta debajo de la piel o en un músculo con una aguja.
Quimioterapia
La omacetaxina es un fármaco de quimioterapia más nuevo que fue aprobado para la LMC en 2012, en pacientes con resistencia y / o intolerancia a dos o más inhibidores de la tirosina quinasa. La resistencia es cuando la CML no responde a un tratamiento. La intolerancia es cuando el tratamiento con un medicamento debe suspenderse debido a efectos secundarios graves.
La omacetaxina se administra en forma de líquido que se inyecta debajo de la piel con una aguja. Otros medicamentos de quimioterapia se pueden inyectar en una vena o se pueden administrar en forma de pastilla para tragar.
Trasplante de células hematopoyéticas (HCT)
Antes de los inhibidores de la tirosina quinasa, este se consideraba el tratamiento de elección para la CML, pero un TCH alogénico es un tratamiento complejo y puede causar efectos secundarios muy graves. Por lo tanto, puede que no sea una buena opción de tratamiento para todos los pacientes con LMC, y muchos centros de tratamiento hoy en día solo consideran esta opción de tratamiento para pacientes menores de 65 años.
La quimioterapia de dosis alta se administra primero para destruir tanto las células normales como las células de CML en la médula ósea. Un HCT es un procedimiento que reemplaza las células destruidas en su médula ósea con células formadoras de sangre nuevas y sanas.
Ensayos clínicos: terapias en investigación
Continuamente se investigan nuevos fármacos. Los ensayos clínicos de nuevas terapias pueden ser una opción para algunos pacientes. Siempre puede preguntarle a su equipo de tratamiento si hay un ensayo clínico abierto al que pueda unirse y si creen o no que usted sería un buen candidato para dicho ensayo clínico.
Una palabra de Verywell
Para el individuo con CML, el pronóstico puede depender de factores como la edad, la fase de la CML, la cantidad de blastos en la sangre o la médula ósea, el tamaño del bazo en el momento del diagnóstico y la salud general.
Con la introducción de medicamentos llamados inhibidores de la tirosina quinasa a partir de 2001, a muchas personas con CML les ha ido muy bien y la enfermedad a menudo se puede mantener en la fase crónica durante años.
Aún así, quedan varios desafíos: puede ser difícil predecir, desde el principio, qué pacientes con leucemia mieloide crónica probablemente tendrán malos resultados. Además, la mayoría de los pacientes necesitan que la LMC sea tratada indefinidamente y los tratamientos supresores no están exentos de efectos secundarios. Por lo tanto, si bien los avances han sido significativos en las últimas décadas, todavía hay margen de mejora.
Guía de discusión del médico de leucemia
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