Contenido
- ¿Qué son los sarcomas de tejidos blandos?
- Presentación clínica de los sarcomas de tejidos blandos
- Diagnóstico y estadificación de los sarcomas de tejidos blandos
- Tratamiento de un sarcoma de tejidos blandos
El diagnóstico y el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos son involucrados y multidisciplinarios, lo que requiere la participación de oncólogos, oncólogos quirúrgicos, radiólogos, radiólogos intervencionistas y más. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.
¿Qué son los sarcomas de tejidos blandos?
Los sarcomas de tejidos blandos son un tipo raro de neoplasia y representan menos del uno por ciento de los cánceres en adultos. La Sociedad Estadounidense del Cáncer estimó que se diagnosticarían 12,750 casos nuevos de sarcoma de tejido blando en 2019 (7,240 casos en hombres y 5,510 casos en mujeres). En los niños, los sarcomas de tejidos blandos representan el 15 por ciento de los cánceres.
Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos y estas lesiones generalmente ocurren sin razón aparente. Hay varios síndromes genéticos de cáncer que predisponen a una persona a diferentes tipos de sarcomas de tejidos blandos. Sin embargo, en algunos casos de sarcoma de tejido blando, las mutaciones del ADN adquiridas después del nacimiento y secundarias a la radiación o la exposición a carcinógenos pueden desempeñar un papel en la patogenia.
Los sarcomas de tejidos blandos más comunes en adultos son sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente llamado histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma y leiomiosarcoma. Los liposarcomas y los sarcomas pleomórficos indiferenciados se presentan con mayor frecuencia en las piernas, y los leiomiosarcomas son los sarcomas abdominales más frecuentes.
En los niños, el tipo más común de sarcoma de tejido blando es el rabdomiosarcoma, que afecta el músculo esquelético.
Los sarcomas de tejidos blandos pueden poner en peligro la vida, ya que solo del 50 al 60 por ciento de las personas están vivas cinco años después de haber sido diagnosticadas o tratadas por primera vez, una medida llamada tasa de supervivencia a cinco años. Entre las personas que mueren de sarcoma de tejido blando, metástasis o diseminación a los pulmones es la causa más común de muerte. En el 80 por ciento de los pacientes afectados, estas metástasis pulmonares potencialmente mortales ocurren entre dos y tres años después del diagnóstico inicial.
Presentación clínica de los sarcomas de tejidos blandos
Por lo general, un sarcoma de tejido blando aparece como una masa que no causa síntomas (es decir, es asintomático). Pueden parecerse lipomas,o tumores benignos y no mortales hechos de grasa. De hecho, los lipomas son 100 veces más frecuentes que los sarcomas de tejidos blandos y deben considerarse parte del diagnóstico diferencial. En otras palabras, es mucho más probable que un bulto de piel ubicado en su brazo o pierna sea un lipoma benigno que un sarcoma de tejido blando.
Aproximadamente dos tercios de los sarcomas de tejidos blandos surgen en los brazos y las piernas. El otro tercio surge en la cabeza, abdomen, tronco, cuello y retroperitoneo. los retroperitoneo es un espacio ubicado detrás de la pared abdominal que contiene los riñones y el páncreas, así como parte de la aorta y la vena cava inferior.
Debido a que los sarcomas de tejidos blandos a menudo no causan síntomas, generalmente se notan solo de manera incidental después de que un evento traumático que requiere atención médica lleve a una persona al hospital. Los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades distales (las partes del brazo y la pierna más alejadas del torso) suelen ser más pequeños cuando se diagnostican. Mientras que los sarcomas de tejidos blandos que ocurren en el retroperitoneo o en las porciones proximales de las extremidades (las más cercanas al torso) pueden crecer bastante antes de ser notados.
Si un sarcoma de tejido blando se vuelve lo suficientemente grande, puede afectar las estructuras circundantes, como huesos, nervios y vasos sanguíneos, y causar síntomas, como dolor, hinchazón y edema. Dependiendo de la ubicación, los sarcomas más grandes pueden obstruir el tracto gastrointestinal y causar síntomas gastrointestinales, como calambres, estreñimiento y pérdida de apetito. Los sarcomas más grandes también pueden afectar los nervios lumbar y pélvico, lo que resulta en problemas neurológicos. Finalmente, los sarcomas localizados en las extremidades (brazos y piernas) pueden presentarse como trombosis venosa profunda.
Diagnóstico y estadificación de los sarcomas de tejidos blandos
Un médico puede observar pequeñas masas de tejido blando que son nuevas, no agrandadas, superficiales y de menos de cinco centímetros de tamaño sin tratamiento inmediato. Las masas agrandadas que son más profundas o mayores de cinco centímetros requieren un estudio completo: historial, imágenes y biopsia.
Antes de la biopsia, se utilizan pruebas de diagnóstico para evaluar el sarcoma de tejido blando. La resonancia magnética (MRI) es más útil cuando se visualizan sarcomas de tejidos blandos ubicados en las extremidades. Con respecto a los tumores que son retroperitoneales, intraabdominales (dentro del abdomen) o del tronco, la tomografía computarizada (TC) es la más útil. Otras modalidades de diagnóstico que pueden influir en el diagnóstico son la tomografía por emisión de positrones (PET) y la ecografía. La radiografía (rayos X) no es útil para diagnosticar tumores de tejidos blandos.
Después de las pruebas de diagnóstico, se realiza una biopsia para examinar la anatomía microscópica del tumor. Históricamente, biopsias incisionales abiertas, que son cirugías que requieren anestesia general, han sido el estándar de oro a la hora de obtener muestras de tejido adecuadas para el diagnóstico histológico. Sin embargo, biopsia con aguja gruesa, que es menos invasiva, además de segura, precisa y rentable, se ha convertido en el tipo de biopsia preferido. Aspiración con aguja fina es otra opción de biopsia, pero generalmente se desaconseja porque puede ser difícil hacer un diagnóstico primario preciso basado en un tamaño de muestra pequeño. Finalmente, cuando una lesión es más pequeña y más cercana a la superficie, un biopsia por escisión se puede hacer.
Aunque la biopsia de los tumores más superficiales se puede realizar de forma ambulatoria o en el consultorio, un radiólogo intervencionista debe realizar una biopsia de los tumores más profundos en el hospital utilizando una ecografía o una tomografía computarizada como guía.
La evaluación microscópica de los sarcomas de tejidos blandos es complicada e incluso los patólogos expertos en sarcomas no están de acuerdo con el diagnóstico histológico y el grado del tumor entre el 25 y el 40 por ciento de las veces. Sin embargo, el diagnóstico histológico es el factor más importante al estadificar el tumor y determinar la agresividad del tumor y el pronóstico del paciente, o el resultado clínico anticipado. Otros factores importantes a la hora de determinar el estadio de un tumor son el tamaño y la ubicación. Un especialista utiliza la estadificación para planificar el tratamiento.
Con los sarcomas de tejidos blandos, las metástasis o la diseminación a los ganglios linfáticos son raras. En cambio, los tumores generalmente se diseminan a los pulmones. Otras ubicaciones de metástasis incluyen el hueso, el hígado y el cerebro.
Tratamiento de un sarcoma de tejidos blandos
La cirugía para extirpar el tumor es la opción de tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos. A veces, la cirugía es todo lo que se necesita.
Érase una vez, la amputación se realizaba con frecuencia para tratar los sarcomas de brazos y piernas. Afortunadamente, hoy en día, la cirugía para preservar una extremidad es más común.
Cuando se extrae un sarcoma de tejido blando, se realiza una escisión local amplia en la que se extrae el tumor junto con parte del tejido sano circundante, o margen. Cuando se extirpan los tumores de la cabeza, el cuello, el abdomen o el tronco, el oncólogo quirúrgico intenta limitar el tamaño de los márgenes y mantener intacta la mayor cantidad de tejido sano posible. Sin embargo, no existe una opinión consensuada sobre cuál es el tamaño de un margen "bueno".
Además de la cirugía, la radioterapia, que utiliza rayos X de alta energía u otras formas de radiación, se puede utilizar para destruir células tumorales o limitar su crecimiento. La radioterapia a menudo se combina con cirugía y se puede administrar antes de la cirugía (es decir, terapia neoadyuvante) para limitar el tamaño de un tumor o después de la cirugía (es decir, terapia adyuvante) para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer. Tanto la terapia neoadyuvante como la adyuvante tienen sus beneficios e inconvenientes, y existe cierta controversia sobre el mejor momento para tratar los sarcomas de tejidos blandos mediante radioterapia.
Los dos tipos principales de radioterapia son radioterapia externa y radioterapia interna. Con la radioterapia externa, una máquina ubicada fuera del cuerpo administra radiación al tumor. Con la radioterapia interna, se colocan sustancias radiactivas selladas en alambres, agujas, catéteres o semillas dentro o cerca del tumor.
Un tipo más nuevo de radioterapia es radioterapia de intensidad modulada (IMRT). La IMRT usa una computadora para tomar imágenes y reconstruir la forma y el tamaño exactos del tumor. Luego se dirigen haces de radiación de diferentes intensidades al tumor desde múltiples ángulos. Este tipo de radioterapia causa menos daño al tejido sano circundante y coloca al paciente en un riesgo menor de sufrir efectos adversos, como sequedad de boca, dificultad para tragar y daño en la piel.
Además de la radioterapia, la quimioterapia también se puede utilizar para destruir células cancerosas o detener su crecimiento. La quimioterapia implica la administración de agentes quimioterapéuticos o fármacos por vía oral o por vena o músculo (administración parenteral). Es de destacar que las respuestas a la quimioterapia varían y que el análisis de secuenciación de próxima generación de los sarcomas de tejidos blandos puede estar indicado para identificar posibles dianas moleculares para varios inhibidores de tirosina quinasa.
Se utilizan varios fármacos en diferentes tipos de sarcomas, en combinación o solos. Algunos ejemplos de medicamentos que se usan comúnmente incluyen:
- Quimioterapia: clorhidrato de doxorrubicina (Adriamicina), dactinomicina (Cosmegen), mesilato de eribulina (Halaven), trabectedina (Yondelis)
- Inhibidores de la tirosina quinasa: mesilato de imatinib (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Inmunoterapia: nivolumab (Opdivo)
- Agentes anti-angiogénicos: bevacizumab (Avastin)
- Inhibidores de la metiltransferasa: el tazemetostat (Tazverik) fue aprobado por la FDA para el tratamiento de sarcomas epiteliales localmente avanzados o metastásicos en enero de 2020.
Finalmente, el sarcoma de tejido blando recurrente es un sarcoma de tejido blando que reaparece después del tratamiento. Puede regresar en el mismo tejido blando o en tejido blando ubicado en otra parte del cuerpo.
Línea de fondo
Tenga en cuenta que los sarcomas de tejidos blandos son poco frecuentes. En igualdad de condiciones, la probabilidad de que cualquier bulto o bulto en su cuerpo sea cáncer es baja. Sin embargo, no dude en programar una cita con su médico para evaluar cualquier bulto o bulto que le preocupe, especialmente si le está causando dolor, debilidad, etc.
Si usted o un ser querido ya han sido diagnosticados con sarcoma de tejidos blandos, preste mucha atención a la orientación de sus especialistas. Aunque es potencialmente mortal en aproximadamente la mitad de los diagnosticados, para muchos, los sarcomas de tejidos blandos pueden tratarse.
Por último, están surgiendo nuevos tratamientos del sarcoma de tejidos blandos. Por ejemplo, quimioterapia regional, que es la quimioterapia que se enfoca en partes específicas del cuerpo como brazos o piernas, es un área activa de investigación. Usted o un ser querido pueden ser elegibles para participar en un ensayo clínico. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) cerca de usted.