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El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno de la piel y el sistema nervioso. Su síntoma más notable es una mancha de nacimiento de color rosa claro a morado oscuro en la cara llamada mancha de vino de Oporto. Sin embargo, no todas las personas que tienen una mancha de vino de Oporto tienen el síndrome de Sturge-Weber. El síndrome de Sturge-Weber está presente al nacer, pero no se sabe qué lo causa ni con qué frecuencia ocurre exactamente. Afecta tanto a hombres como a mujeres de todos los orígenes étnicos.Hay tres tipos de síndrome de Sturge-Weber:
- Tipo i: El tipo más común, incluye tinción en vino de Oporto y angiomas cerebrales, y puede involucrar glaucoma
- Tipo II: Tinción en vino de Oporto y posiblemente glaucoma, pero sin angioma cerebral
- Tipo III: Angioma cerebral pero sin tinción en vino de Oporto y sin glaucoma
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Sturge-Weber incluyen:
- Puerto Mancha de vino: Esta marca de nacimiento en la cara puede variar en tamaño, pero generalmente cubre al menos un párpado superior y la frente. Puede variar de rosa claro a morado oscuro y es causado por un crecimiento excesivo de pequeños vasos sanguíneos (capilares) justo debajo de la superficie de la piel. La mancha de vino de Oporto puede ser más difícil de ver en personas de piel oscura.
- Convulsiones: Aproximadamente del 75% al 90% de las personas con síndrome de Sturge-Weber desarrollan convulsiones, que a menudo comienzan al año de edad. Las convulsiones son el resultado de un crecimiento excesivo de vasos sanguíneos (angioma) en la superficie del cerebro, generalmente en la parte posterior del cerebro en el mismo lado que la mancha de vino de Oporto.
- Debilidad: Aproximadamente del 25% al 56% de las personas desarrollan debilidad o pérdida del uso de un lado del cuerpo (hemiparesia), a menudo en el lado opuesto a la mancha de vino de Oporto.
- Retrasos del desarrollo: Los retrasos en el desarrollo y el retraso mental afectan alrededor del 50% al 60% de las personas.
- Aumento de la presión en el ojo (glaucoma)Aproximadamente el 70% de las personas desarrollan glaucoma en el ojo cerca de la mancha de vino de Oporto.
- Dolores de cabeza
Diagnóstico
El diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber puede sugerirse por la presencia de una mancha de vino de Oporto sobre un ojo y la frente. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden examinar el cerebro para detectar la presencia de uno o más angiomas, lo que confirmaría el diagnóstico. Al niño con síndrome de Sturge-Weber se le hará un examen neurológico para detectar complicaciones del angioma cerebral, como convulsiones o debilidad.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Sturge-Weber se centra en los síntomas. Si se producen convulsiones, se administran medicamentos anticonvulsivos como carbamazepina (Tegretol), fenitoína (Dilantin) o ácido valproico (Depakote, Depakene). Los medicamentos se utilizan para reducir y controlar el glaucoma y los dolores de cabeza.
El tratamiento con láser puede aclarar o eliminar la mancha de vino de Oporto de la cara. Es posible que se necesiten varios tratamientos. Todos los niños con síndrome de Sturge-Weber deben recibir tratamiento con aspirina desde la infancia. Estos niños son propensos al desarrollo de coágulos de sangre, que pueden reducir el flujo sanguíneo cerebral y causar daño neurológico. La aspirina puede proteger contra eso.