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La trombocitemia esencial (ET) pertenece a un grupo de trastornos sanguíneos denominados neoplasias mieloproliferativas. Otros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluyen mielofibrosis primaria y policitemia vera.Las mutaciones genéticas en la trombocitemia esencial conducen a recuentos plaquetarios extremadamente altos (trombocitosis). Muchas personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico y tendrán una esperanza de vida normal. Las complicaciones incluyen la formación de coágulos (que provocan un accidente cerebrovascular, un ataque cardíaco, un coágulo en los pulmones o una trombosis venosa profunda), el desarrollo de mielofibrosis o la transformación en leucemia mieloide aguda (AML). Una complicación inusual de la trombocitemia esencial es el desarrollo de la enfermedad de von Willebrand adquirida, un trastorno hemorrágico.
La mayoría de las personas necesitarán terapia en algún momento para prevenir complicaciones. Sin embargo, la esperanza de vida normal no es infrecuente.
Opciones de tratamiento
Si se le diagnostica trombocitemia esencial, la siguiente pregunta natural es: "¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?" Hay varias opciones que su médico debe discutir con usted. Es probable que el tratamiento que recomiende su médico se base en varios factores: sus síntomas, su edad y sus valores de laboratorio. La mayoría de las personas pasarán varios años sin requerir tratamiento, que generalmente se inicia si se desarrolla un coágulo.
- Aspirina: La aspirina diaria en dosis bajas se usa generalmente para tratar a personas con síntomas vasomotores. Los síntomas vasomotores incluyen dolores de cabeza, mareos, dolor de pecho, ardor de manos y pies y cambios visuales. No es raro que la terapia con aspirina se use con otros tratamientos. La terapia con aspirina en dosis altas se ha asociado con un mayor riesgo de hemorragia y no se recomienda.
- Hidroxiurea: El agente de quimioterapia oral hidroxiurea reduce el riesgo de trombosis en la tromobcitosis esencial al reducir el recuento de plaquetas. La hidroxiurea se inicia con una dosis baja y se incrementa hasta que el recuento de plaquetas se acerca a lo normal (100.000 - 400.000 células por microlitro). La hidroxiurea generalmente se tolera bien sin efectos secundarios significativos. Los efectos secundarios incluyen hiperpigmentación (oscurecimiento) de la piel, cambios en las uñas (generalmente líneas oscuras debajo de la uña), erupción cutánea y úlceras orales. La hidroxiurea también reduce el recuento de glóbulos blancos (en particular, el recuento de neutrófilos) y la hemoglobina, lo que requiere una monitorización estrecha con hemogramas completos (CBC).
- Anagrelida: La anagrelida es un medicamento oral que reduce el recuento de plaquetas al inhibir la producción de plaquetas en la médula ósea. Por lo general, se usa cuando la hidroxiurea no es eficaz. De manera similar a la hidroxiurea, la anagrelida se inicia en una dosis baja y se aumenta hasta obtener el efecto deseado. Los efectos secundarios incluyen dolores de cabeza, palpitaciones (frecuencia cardíaca rápida), retención de líquidos y diarrea. Estos efectos secundarios generalmente se resuelven con el tratamiento continuo.
- Interferón alfa: El interferón alfa se puede utilizar para controlar el recuento de plaquetas en la trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis primaria. También puede reducir el tamaño del bazo. El interferón alfa se administra por vía subcutánea (debajo de la piel) todos los días. El alfa interferón también está disponible en una forma de acción prolongada llamada interferón pegilado que se puede administrar una vez por semana. La terapia con interferón generalmente se reserva para mujeres embarazadas o personas que no responden a la terapia con hidroxiurea.
- Plaquetasféresis: La plaquetaféresis es un procedimiento que elimina las plaquetas de la circulación. La sangre se extrae mediante un catéter intravenoso (IV) y se recolecta en una máquina donde las plaquetas se separan de las otras partes de la sangre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plasma). La sangre, menos las plaquetas, se devuelve al cuerpo por vía intravenosa, ya sea con solución salina o plasma. La plaquetaféresis está reservada para personas con recuentos de plaquetas extremadamente altos, formación de coágulos graves (en pulmones, cerebro) o hemorragia. El efecto de la plaquetaféresis es temporal, por lo que será necesario iniciar otro tratamiento para el control a largo plazo del recuento de plaquetas.
Todos los tratamientos discutidos anteriormente no curan la trombocitemia esencial. Solo disminuyen el recuento de plaquetas, lo que reduce el riesgo de desarrollar un coágulo o la enfermedad de von Willebrand adquirida.En este momento, no existe una terapia curativa para la trombocitemia esencial. Afortunadamente, a pesar de la falta de terapia curativa, la mayoría de las personas con trombocitemia esencial pueden llevar una vida plena y productiva.