Contenido
- Esclerodermia localizada
- Esclerosis sistemica
- Síndrome CREST
- Esclerodermia limitada
- Esclerodermia difusa
- Esclerosis sistémica esclerodermia sinusoidal
- Una palabra de Verywell
La esclerodermia se considera tanto una enfermedad reumática (afecciones caracterizadas por inflamación y dolor en los músculos, articulaciones o tejido fibroso) como una enfermedad del tejido conectivo. Algunos tipos de esclerodermia tienen un proceso anormal limitado que principalmente endurece y tensa la piel. Otros tipos son más complicados y afectan los vasos sanguíneos y los órganos internos como el corazón, los pulmones y los riñones.
Hay dos clases principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada, que afecta solo a determinadas partes del cuerpo e incluye la esclerodermia lineal y la morfea, y la esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.
Esclerodermia localizada
Los tipos localizados de esclerodermia afectan la piel y los tejidos relacionados y, a veces, el músculo de abajo. Los órganos internos no se ven afectados. La esclerodermia localizada nunca puede progresar al tipo sistémico de la enfermedad. Los tipos localizados pueden mejorar con el tiempo, pero los cambios en la piel que ocurren cuando la enfermedad está activa pueden ser permanentes. Puede ser grave e incapacitante. Hay dos tipos de esclerodermia localizada: morfea y lineal.
- Morfea: Los parches rojizos de piel que se engrosan en áreas firmes de forma ovalada son distintivos del tipo morfea de esclerodermia localizada. Los centros de las manchas son marfil, con bordes violetas. Los parches pueden aparecer en el pecho, el estómago, la espalda, la cara, los brazos y las piernas. Los parches generalmente sudan poco y tienen poco crecimiento de vello. La morfea puede ser localizada (limitada a uno o varios parches, que van desde media pulgada a 12 pulgadas de diámetro) o generalizada (los parches cutáneos son duros y oscuros y se extienden por áreas más grandes del cuerpo). La morfea generalmente desaparece en tres a cinco años, pero las personas pueden tener manchas oscuras en la piel y, aunque es poco común, debilidad muscular que permanece.
- Lineal: Una línea o banda única distintiva de piel engrosada y de color anormal típicamente caracteriza el tipo lineal de esclerodermia localizada. La línea generalmente corre por un brazo o una pierna, pero puede correr por la frente.
Esclerosis sistemica
La esclerosis sistémica no solo afecta la piel, sino que también afecta a los vasos sanguíneos y los órganos principales.
Síndrome CREST
Las personas con esclerosis sistémica a menudo tienen todos los síntomas siguientes, conocidos como síndrome CREST, un acrónimo de:
- Calcinosis: Formación de depósitos de calcio en el tejido conectivo.
- El fenómeno de Raynaud: Los pequeños vasos sanguíneos de las manos o los pies se contraen en respuesta al frío o la ansiedad.
- Disfunción esofágica: La función deteriorada del esófago ocurre cuando los músculos lisos del esófago pierden el movimiento normal.
- Esclerodactilia: La piel gruesa y tensa de los dedos se debe a los depósitos de colágeno en exceso dentro de las capas de la piel.
- Telangiectasias: Las pequeñas manchas rojas en las manos y la cara son causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.
Esclerodermia limitada
La esclerosis sistémica se divide en dos categorías, limitada y difusa. La esclerodermia limitada generalmente tiene un inicio gradual y se restringe a ciertas áreas de la piel, como dedos, manos, cara, antebrazos y piernas.
El fenómeno de Raynaud a menudo se experimenta durante años antes de que el engrosamiento de la piel sea evidente. Otros experimentan problemas en la piel en gran parte del cuerpo que muestran una mejora con el tiempo, dejando solo la cara y las manos con la piel tensa y gruesa. A menudo siguen calcinosis y telangiectasias.
La esclerodermia limitada a veces se denomina síndrome CREST debido al predominio de los síntomas CREST en estos pacientes.
Esclerodermia difusa
La esclerodermia difusa suele tener un inicio repentino. El engrosamiento de la piel se desarrolla rápidamente y cubre gran parte del cuerpo, generalmente en un patrón simétrico. Se pueden dañar los principales órganos internos. Los síntomas comunes de la esclerodermia difusa incluyen:
- Cansancio
- Pérdida de apetito o pérdida de peso
- Inflamación de articulaciones
- Dolor en las articulaciones
La piel puede hincharse, verse brillante y sentirse tirante y con comezón. El daño de la esclerodermia difusa ocurre durante un período de algunos años. Después de aproximadamente tres a cinco años, los pacientes tienden a estabilizarse, una fase en la que la progresión parece pequeña y los síntomas disminuyen, pero gradualmente, los cambios en la piel comienzan de nuevo. Se produce una fase reconocida como ablandamiento, durante la cual se produce menos colágeno y el cuerpo se deshace del exceso de colágeno.
Las últimas zonas engrosadas se suavizan de forma reversible. La piel de algunos pacientes vuelve a lo que parece normal, mientras que la piel de otros se vuelve fina y frágil. Los pacientes con esclerodermia difusa enfrentan el pronóstico más crítico si desarrollan complicaciones graves en los riñones, pulmones, corazón y tracto digestivo. Menos de un tercio de los pacientes con el tipo difuso de esclerodermia desarrollan complicaciones graves en los órganos antes mencionados.
Esclerosis sistémica esclerodermia sinusoidal
Algunos reconocen la esclerodermia sinusoidal sistémica como una tercera categoría de esclerosis sistémica. Esta forma afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, pero no la piel.
Una palabra de Verywell
Es importante comprender el tipo de esclerosis sistémica que le diagnostican para poder elegir el mejor tratamiento que funcione para usted. Aunque no existe una cura para la esclerosis sistémica o la esclerodermia, existen opciones disponibles para ayudarlo a controlar su afección, reducir los síntomas y continuar viviendo bien.