Contenido
- Tres tipos de esclerodermia localizada: localizada, generalizada y lineal
- Tres tipos de esclerosis sistémica (esclerodermia): limitada, difusa y sinusoidal
- Más información sobre la esclerodermia en la Biblioteca de salud
Hay dos categorías principales de esclerodermia: localizada y sistémica. Cada categoría se compone de varias condiciones.
- Esclerodermia localizada: A menudo afecta solo la piel y no los órganos principales.
- Esclerodermia sistémica: afecta la piel y puede afectar los tejidos debajo de ella, incluidos los vasos sanguíneos y los órganos principales, como el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones o los riñones.
Tres tipos de esclerodermia localizada: localizada, generalizada y lineal
La piel suele ser el único órgano afectado en la esclerodermia localizada. Sin embargo, la lesión tisular puede extenderse a las estructuras subyacentes a la piel, incluido el tejido subcutáneo, la fascia, el músculo o el hueso. Las lesiones cutáneas de esclerodermia localizada pueden mejorar o incluso desaparecer.
Morfea circunscrita
Con la morfea circunscrita (otro nombre para las manchas de piel descoloridas), es posible que tenga una sola mancha ovalada o que vea algunas manchas de morfea. Los parches varían en tamaño y generalmente tienen un borde rojo y un centro amarillo pálido engrosado. Estas lesiones pueden agrandarse cuando están activas y luego aplanarse y volverse asintomáticas con el tratamiento. La morfea circunscrita profunda se extiende a los tejidos subcutáneos.
Morfea generalizada
La morfea generalizada se observa cuando hay muchos parches de morfea (más de cuatro placas en muchas áreas anatómicas (tronco, brazos, cabeza o cuello). Se ven como parches gruesos y apretados que pueden mezclarse entre sí. La morfea pansclerótica es una enfermedad grave forma de morfea generalizada con afectación de la mayor parte del cuerpo.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal es más común en niños menores de 10 años. Estas bandas apretadas y gruesas pueden aparecer en las extremidades, la parte posterior y frontal del tronco, las nalgas o la cara. A menudo aparecen como una sola banda en un área del cuerpo y se pueden ver mezclados con parches de morfea. La esclerodermia lineal puede afectar los huesos y los músculos. Cuando la esclerodermia lineal aparece en los brazos o las piernas, puede hacer que la extremidad del niño se desarrolle menos y causar discapacidad.
Tres tipos de esclerosis sistémica (esclerodermia): limitada, difusa y sinusoidal
La esclerosis sistémica (esclerodermia) afecta la piel y también lo que está debajo, como los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones, el tracto gastrointestinal (GI), los riñones, los pulmones y el corazón.
El engrosamiento de la piel que acompaña a la esclerodermia sistémica puede causar tensión, por lo que hay una pérdida de flexibilidad y facilidad de movimiento, especialmente en los dedos. La afectación facial es común y puede ser leve o puede reducir los movimientos faciales, incluida la disminución de la apertura de la boca.
La esclerodermia puede causar dolor articular crónico, inflamación e hinchazón en músculos y articulaciones. La mayoría de los pacientes con esclerodermia también experimentan el fenómeno de Raynaud, una respuesta exagerada a la temperatura ambiente que los vuelve sensibles al frío. El fenómeno de Raynaud hace que la piel de los dedos se vea blanca o azul con la exposición a temperaturas frías o el estrés emocional. Pueden aparecer llagas o úlceras en la piel debido a la falta de un buen flujo sanguíneo en algunos casos.
Esclerodermia limitada
La esclerodermia limitada es el tipo más común de esclerodermia. El endurecimiento y el estiramiento de la piel se limita generalmente a los dedos y, a veces, a las manos, los antebrazos o la cara. El daño a los órganos internos es menos probable en el tipo de esclerodermia limitada. En general, los pacientes con esclerodermia limitada tienen una esperanza de vida normal. Algunos tienen problemas con el tracto gastrointestinal, especialmente acidez estomacal; dolor severo de Raynaud y musculoesquelético; y un pequeño subgrupo puede desarrollar hipertensión pulmonar que puede poner en peligro la vida.
Un subtipo de esclerodermia limitada también se conoce como síndrome CREST. CREST es un acrónimo de sus características clínicas más destacadas:
- Calcinosis: depósitos de calcio debajo de la piel y, a veces, en los tejidos.
- El fenómeno de Raynaud: una respuesta exagerada a la temperatura ambiente que hace que la piel de los dedos de las manos o los pies se enfríe, adormezca u hormiguee con los cambios de color.
- Dismotilidad esofágica: que causa acidez de estómago.
- Esclerodactilia: la piel de los dedos se vuelve gruesa.
- Telangiectasias: vasos sanguíneos agrandados que aparecen como manchas rojas en los dedos, la cara u otras partes del cuerpo.
Esclerodermia difusa
La esclerodermia difusa es un subtipo de esclerodermia en la que la producción excesiva de colágeno provoca el engrosamiento de la piel en grandes áreas del cuerpo, generalmente los dedos, las manos, los brazos, la parte anterior del tronco, las piernas y la cara. Puede haber un daño orgánico significativo asociado, incluido el tracto gastrointestinal, los riñones, los pulmones y el corazón. El endurecimiento de la piel a menudo se asocia con sequedad y picazón. El dolor musculoesquelético es común. La enfermedad potencialmente mortal ocurre cuando el pulmón o el corazón se ven gravemente afectados. La hipertensión arterial sistémica aguda grave puede causar daño renal.
Esclerosis sinusoidal
La esclerosis sinusoidal es la esclerodermia sistémica que presenta características de enfermedad orgánica sistémica, incluido el fenómeno de Raynaud, pero no los síntomas cutáneos. Pueden aparecer los síntomas y las complicaciones de la esclerodermia limitada o difusa, pero no hay engrosamiento de la piel.
Más información sobre la esclerodermia en la Biblioteca de salud
- Visión de conjunto
- Tipos
- Síntomas
- Factores de riesgo
- Diagnóstico
- Tratamiento y pronóstico