Síndrome de Usher

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Autor: Gregory Harris
Fecha De Creación: 7 Abril 2021
Fecha De Actualización: 3 Mayo 2024
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Síndrome de Usher - Salud
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¿Qué es el síndrome de Usher en los niños?

El síndrome de Usher es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Un síndrome es un grupo de síntomas que ocurren juntos. El síndrome de Usher involucra tanto la pérdida de audición como de visión. La pérdida auditiva puede ser de leve a completa. El problema de la vista se llama retinitis pigmentosa. Las retinas de los ojos se dañan lentamente con el tiempo. Las retinas reciben luz y juegan un papel muy importante para poder ver. El síndrome de Usher es la afección infantil más común que afecta tanto la visión como la audición.

¿Qué causa el síndrome de Usher en un niño?

El síndrome de Usher se transmite de padres a hijos. Puede heredarse cuando ambos padres son portadores de un gen anormal. Si ambos padres tienen el gen, tienen una probabilidad de 1 en 4 de tener un hijo con síndrome de Usher en cada embarazo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Usher en un niño?

Los síntomas dependen del tipo de síndrome de Usher. Hay varios tipos y subtipos de síndrome. Los síntomas del síndrome pueden incluir:


  • Problemas de audición o sordera.

  • Problemas de equilibrio

  • Problemas de vista o ceguera.

Los problemas de la vista son causados ​​por un trastorno ocular llamado retinitis pigmentosa. Este trastorno incluye un grupo de enfermedades oculares que conduce a una pérdida gradual de la vista.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Usher en un niño?

Todos los bebés recién nacidos son examinados para detectar problemas de audición. Si se encuentra un problema de audición en el recién nacido, se le harán pruebas de seguimiento. El proveedor de atención médica de su hijo evaluará la audición, la vista y el equilibrio para diagnosticar el síndrome de Usher. Las pruebas incluyen:

  • Electronistagmografía (ENG). Esta prueba verifica los movimientos de los ojos para ayudar a diagnosticar problemas de equilibrio.

  • Pruebas de visión. Se utilizan diferentes pruebas para evaluar la vista de niños muy pequeños.

  • Examen de la vista. Un oftalmólogo observará la retina durante un examen de la vista.


  • Electrorretinografía (ERG). Esta prueba verifica cómo reacciona la retina a la luz. Se utiliza para diagnosticar la retinosis pigmentaria.

  • Evaluación auditiva. Un especialista en audición examinará los oídos y realizará una serie de pruebas para comprobar la audición de su hijo.

Una vez que se diagnostica a un niño, es posible que se le realicen pruebas genéticas para determinar el tipo de síndrome de Usher.

¿Cómo se trata el síndrome de Usher en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y la salud general de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección.

El síndrome de Usher no tiene cura. Detectarlo temprano es muy importante para que el apoyo y la educación puedan comenzar lo antes posible. El tratamiento puede incluir:

  • Implantes cocleares

  • Audífonos

  • Entrenamiento auditivo o auditivo

  • Soporte para baja visión

  • Terapia del habla, física y ocupacional

  • Entrenamiento de orientación y movilidad para ayudar con el equilibrio


  • Asesoramiento para ayudarlo a usted y a su hijo a lidiar con un problema de salud a largo plazo

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con el síndrome de Usher?

Los problemas de audición, visión y equilibrio pueden empeorar con el tiempo. Su hijo necesitará atención y apoyo continuos a medida que cambien sus necesidades.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si nota que su hijo tiene problemas con la vista, el oído o el equilibrio.

Puntos clave sobre el síndrome de Usher en niños

  • El síndrome de Usher es un problema hereditario con pérdida de audición y pérdida de visión.

  • El síndrome de Usher se transmite de padres a hijos.

  • Si ambos padres son portadores, tienen una probabilidad de 1 en 4 de tener un hijo con síndrome de Usher en cada embarazo.

  • Las pruebas de audición, visión y equilibrio se utilizan para diagnosticar el síndrome de Usher.

  • No existe una cura conocida para el síndrome de Usher.

  • La detección temprana del síndrome es importante para que los programas de apoyo y educación puedan comenzar lo antes posible.