Una descripción general de la sobrecarga de hierro

Contenido

• Síntomas
• Causas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Albardilla

La sobrecarga de hierro es un almacenamiento excesivo de hierro en el cuerpo. Puede ocurrir por diferentes razones. La sobrecarga primaria de hierro es causada por hemocromatosis, una condición hereditaria. Pero también puede desarrollarse como consecuencia de múltiples transfusiones de sangre, que pueden ser necesarias para las personas con tipos de cáncer de sangre. La sobrecarga de hierro puede dañar el corazón, el hígado y otros órganos si no se trata.

Síntomas

En el 75% de los casos, una persona con sobrecarga de hierro no presentará síntomas, aunque la sensación de fatiga puede comenzar temprano en el curso de la afección.

Sin embargo, una vez que el hierro se ha acumulado en varios órganos, puede comenzar a experimentar síntomas más prominentes. Estos pueden incluir:

• Dolor en las articulaciones (cuando está en los nudillos, esto se llama "puño de hierro")
• Dolor abdominal
• Pérdida del deseo sexual
• Color de piel gris o bronce

Si no se trata, la acumulación de hierro puede provocar:

• Insuficiencia cardiaca
• Esterilidad
• Diabetes
• Cirrosis del higado
• Artritis
• Hipotiroidismo (tiroides poco activa)
• Crecimiento deteriorado
• Disfunción eréctil
• Cáncer
• Depresión

Alguna evidencia también sugiere que la infección bacteriana puede ser una de las consecuencias de la sobrecarga de hierro, ya que la acumulación de hierro en los glóbulos blancos afecta su capacidad para combatir los organismos invasores.

Causas

El hierro tiene un papel muy importante en tu organismo. Desempeña un papel en muchos procesos biológicos, incluida la síntesis de ADN cuando las células se dividen y el transporte de oxígeno desde los pulmones a las células y tejidos.

El hierro que ingiere a través de los alimentos generalmente se une a una proteína llamada transferrina y circula por el plasma sanguíneo. En su mayor parte, este hierro se usa para formar hemoglobina, la sustancia de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno que usted respira a los tejidos. El hierro sobrante se almacena en el hígado para uso futuro.

El cuerpo humano no tiene la capacidad de eliminar o excretar deliberadamente el exceso de hierro, aunque algo de hierro se pierde en procesos normales como el desprendimiento de células de la piel. Una vez que se alcanza la capacidad máxima de almacenamiento de hierro del cuerpo, el hierro comienza a acumularse en otras partes del cuerpo, lo que provoca una sobrecarga de hierro.

Cuando el hierro ha abrumado la capacidad del cuerpo para almacenarlo de manera segura, puede causar daño de varias maneras:

• Cuando hay más hierro en el cuerpo que transferrina al que unirse, circula por sí mismo como hierro no unido a transferrina (NTBI). Esta forma de hierro es tóxica para el cuerpo y daña los tejidos y órganos a nivel celular.
• El hierro excesivo se acumula en el corazón, los pulmones, el cerebro, las glándulas endocrinas, el hígado e incluso la médula ósea.

Hemocromatosis

La hemocromatosis es un trastorno hereditario común que se observa en hasta 1 de cada 300 personas y es causado por mutaciones en genes que aumentan la absorción de hierro de la dieta.

Hay varias variaciones, y algunas se heredan de manera autosómica recesiva. En este caso, la afección solo se hace evidente si un individuo recibe la mutación de ambos padres, que pueden ser portadores asintomáticos.

Sobrecarga de hierro relacionada con la transfusión

En individuos sanos, solo se entregan alrededor de 1 a 2 miligramos (mg) de hierro en un día determinado, es decir, hierro que se ingiere de la dieta y se pierde a través del desprendimiento de células de la piel y células gastrointestinales, por ejemplo.

Las transfusiones de glóbulos rojos administran una gran cantidad de hierro, lo que puede ser motivo de preocupación. Una sola unidad de concentrado de glóbulos rojos (PRBC) contiene aproximadamente 200 a 250 mg de hierro. La mayoría de las veces, los pacientes reciben dos unidades cada vez que reciben una transfusión, por lo que son 500 mg adicionales de hierro en solo un día.

Las transfusiones de sangre múltiples son una realidad para algunos pacientes con leucemia, linfoma y mieloma. Las transfusiones se utilizan para mejorar el recuento de células sanguíneas y para tratar los signos y síntomas de la anemia, como fatiga, pensamientos confusos, dificultad para respirar y debilidad. Y aunque la decisión de administrar estas transfusiones significa que las ventajas superan a las desventajas en estos pacientes, las múltiples transfusiones de sangre a lo largo del tiempo pueden causar una sobrecarga de hierro.

Las personas que están en riesgo de sufrir una sobrecarga de hierro transfusional son aquellas que han recibido muchas transfusiones de glóbulos rojos. Los adultos que reciben transfusiones con regularidad corren riesgo después de aproximadamente 20 unidades de por vida de glóbulos rojos, o 10 transfusiones si recibe dos unidades a la vez. El riesgo es significativo cuando se han transfundido más de 40 unidades.

Los pacientes con cánceres de la sangre y la médula ósea, como leucemia y linfoma, generalmente requieren una mayor cantidad de transfusiones después de la quimioterapia, después de la radioterapia en la región pélvica o después de un trasplante de células madre.

Los pacientes con síndromes mielodisplásicos (SMD) a menudo tienen una hemoglobina persistentemente baja y muchos dependen de la transfusión, lo que los pone en alto riesgo de sobrecarga de hierro. Los MDS con anemia sideroblástica también pueden hacer que los pacientes absorban una cantidad excesiva de hierro de sus alimentos, lo que empeora el problema.

Diagnóstico

La sobrecarga de hierro ocurre con el tiempo y, a menudo, los pacientes no muestran ningún signo. Es más probable que los resultados de laboratorio detecten la sobrecarga de hierro antes de que la persona presente síntomas.

La prueba más común para evaluar la saturación de hierro se llama nivel de ferritina sérica. Este es un análisis de sangre que se puede realizar con regularidad para personas de alto riesgo.

Los hombres sanos suelen tener una ferritina sérica de 24 a 336 microgramos por litro (mcg / L); los resultados de las mujeres sanas suelen ser de 12 a 307 mcg / L. Los niveles de ferritina sérica aumentan a medida que aumenta la cantidad de NTBI en la sangre, y los resultados superiores a 1000 mcg / L indican sobrecarga de hierro.

Sin embargo, otras enfermedades y afecciones también pueden hacer que se liberen grandes cantidades de ferritina en la circulación, lo que puede hacer que una sola lectura elevada no sea confiable. Esta es la razón por la que realizar pruebas de forma regular es la norma.

Prueba genética se puede hacer para confirmar la hemocromatosis hereditaria. Este es un análisis de sangre que busca el defecto del gen HFE. También se puede realizar como una prueba de detección para detectar el defecto antes de que se convierta en sintomático y se haya producido el daño.

Los estudios de imágenes también pueden revelar hallazgos sugestivos de sobrecarga de hierro. Imágenes por resonancia magnética (IRM) se puede utilizar para detectar la acumulación de hierro en el hígado y el corazón. Sin embargo, en algunos casos, el depósito de hierro no se puede predecir de forma fiable mediante resonancia magnética, como cuando se produce un depósito de hierro en el páncreas.

La resonancia magnética se puede utilizar junto con un biopsia hepatica para diagnosticar la sobrecarga de hierro o estos se pueden hacer de forma independiente Una biopsia de hígado puede verificar la concentración de hierro. Si bien esta prueba puede dar resultados un poco más precisos que los niveles de ferritina sérica, requiere un procedimiento bastante invasivo que puede provocar complicaciones, como infección y sangrado.

Tratamiento

Hay dos formas principales de tratar la sobrecarga de hierro: la flebotomía terapéutica y la terapia de quelación del hierro.

Flebotomía terapéutica

La flebotomía terapéutica es la forma más rápida y eficaz de reducir los niveles de hierro en un paciente. Desafortunadamente, no se puede utilizar en pacientes que permanecen anémicos. Por lo tanto, generalmente se reserva para personas con hemocromatosis o personas cuya leucemia o linfoma está en remisión.

Durante una flebotomía terapéutica, una enfermera o un médico insertará una aguja grande en su vena, generalmente en su brazo. Luego, eliminarán aproximadamente 500 mililitros (ml) de sangre de su cuerpo durante aproximadamente 15 a 30 minutos. Si alguna vez ha donado sangre, el proceso es similar.

Esta cantidad de sangre contiene aproximadamente 250 mg de hierro. A medida que este hierro se elimina a través de la sangre, el hígado libera algunas de sus reservas y, finalmente, la cantidad de hierro circulante puede volver a los rangos normales.

La flebotomía se puede realizar una o dos veces por semana según sea necesario para alcanzar el objetivo de niveles de ferritina sérica de 50 a 100 mcg / L.

Comprensión de la flebotomía terapéutica

Terapia de quelación de hierro

La terapia de quelación del hierro utiliza medicamentos que se unen o quelan el hierro y facilitan su eliminación del cuerpo. El objetivo de este tipo de terapia es eliminar el exceso de hierro de la sangre y los tejidos de los órganos. Aunque esta terapia funciona bien con el hierro plasmático y los depósitos hepáticos, no es tan eficaz para eliminar los depósitos de hierro del corazón.

Los medicamentos quelantes de hierro, Exjade (deferasirox) y Ferriprox (deferiprona), son eficaces para reducir los niveles de NTBI, pero estos niveles se recuperan rápidamente si se suspende la terapia. Por lo tanto, estos medicamentos deben tomarse exactamente según las indicaciones para que funcionen correctamente. Este puede ser un gran compromiso para algunos pacientes.

Los quelantes de hierro tampoco están exentos de efectos secundarios, y los riesgos y beneficios de la quelación del hierro deben sopesarse cuidadosamente.

Preparaciones de quelación de hierro y efectos secundarios

Dieta

Además de estas terapias, su proveedor de atención médica también puede hacer recomendaciones para reducir la cantidad de hierro que absorbe a través de los alimentos.

Qué comer cuando tiene hemocromatosis

Albardilla

Para aquellos con hemocromatosis hereditaria y sobrecarga de hierro, será necesaria una flebotomía regular y pruebas de los niveles de hierro y ferritina durante toda la vida. Debe evitar los alimentos fortificados con hierro y las vitaminas y suplementos que contienen hierro.

Si necesita transfusiones de sangre para el cáncer de sangre u otros trastornos, hay cosas que puede hacer para asegurarse de que sus niveles de hierro se controlen adecuadamente. Informe a su equipo de atención médica actual sobre su historial de transfusiones de sangre. Es posible que haya recibido glóbulos rojos hace años para una afección completamente no relacionada, pero su médico debe saberlo ahora.

También debe intentar llevar un registro de cada transfusión que reciba. Puede que esto no sea fácil, y puede haber momentos en su terapia en los que parezca que todo lo que hace es recibir una transfusión, pero será importante más adelante.

Su equipo de atención médica debe comenzar a controlar sus niveles de ferritina sérica una vez que haya recibido aproximadamente 20 unidades de sangre de por vida. Si por lo general recibe dos unidades a la vez, esto puede ser solo 10 transfusiones. Si no lo piden automáticamente, debes solicitarlo.

Una palabra de Verywell

La sobrecarga de hierro puede ser una sorpresa para las personas con hemocromatosis hereditaria que no presentan síntomas. También puede ser una consecuencia anticipada de múltiples transfusiones de sangre en quienes las necesitan, especialmente en personas con cáncer de sangre o de médula ósea. Si no se trata, la sobrecarga de hierro puede provocar daños graves en los órganos e incluso la muerte, pero existen tratamientos eficaces.