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La miocardiopatía restrictiva es la menos común de las tres categorías generales de miocardiopatía o enfermedad del músculo cardíaco. Las otras dos categorías son la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica.La miocardiopatía restrictiva es importante porque a menudo produce insuficiencia cardíaca y, según la causa subyacente, la insuficiencia cardíaca puede ser difícil de tratar con eficacia. Debido a que el tratamiento de este trastorno puede ser complicado, cualquier persona con miocardiopatía restrictiva debe estar bajo el cuidado de un cardiólogo.
Definición
En la miocardiopatía restrictiva, por una razón u otra, el músculo cardíaco desarrolla una "rigidez" anormal. Si bien el músculo cardíaco rígido aún puede contraerse normalmente y, por lo tanto, puede bombear sangre, no puede relajarse por completo durante la fase diastólica de los latidos cardíacos. (La diástole es la fase de “llenado” del ciclo cardíaco, el tiempo entre latidos cardíacos cuando los ventrículos se están llenando de sangre). Esta falla de relajación dificulta que los ventrículos se llenen adecuadamente de sangre durante la diástole.
El llenado restringido del corazón (que le da su nombre a esta afección) hace que la sangre "retroceda" cuando intenta ingresar a los ventrículos, lo que puede producir congestión en los pulmones y en otros órganos.
Otro nombre para el llenado restringido del corazón durante la diástole es "disfunción diastólica", y el tipo de insuficiencia cardíaca que produce se llama insuficiencia cardíaca diastólica. Esencialmente, la miocardiopatía restrictiva es una de las muchas causas de insuficiencia cardíaca diastólica, aunque relativamente rara.
Causas
Existen varias condiciones que pueden producir una miocardiopatía restrictiva. En algunos casos, no se puede identificar una causa específica, en cuyo caso se dice que la miocardiopatía restrictiva es "idiopática". Sin embargo, la miocardiopatía restrictiva idiopática debe diagnosticarse solo cuando se hayan buscado y descartado todas las demás causas potenciales. Estas otras causas incluyen:
- Enfermedades infiltrativas como amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Hurler, enfermedad de Gaucher e infiltración grasa.
- Varios trastornos familiares que son de naturaleza genética, incluido el pseuoxantoma elástico.
- Enfermedades por almacenamiento, incluida la enfermedad de Fabry, la enfermedad por almacenamiento de glucógeno y la hemocromatosis.
- Otras afecciones diversas que incluyen esclerodermia, síndrome hipereosinofílico, fibrosis endomiocárdica, síndrome carcinoide, cáncer metastásico, radioterapia o quimioterapia.
Lo que todos estos trastornos causales tienen en común es que producen algún proceso que interfiere con el funcionamiento normal del músculo cardíaco, como una infiltración celular anormal o depósitos anormales. Estos procesos tienden a no interferir demasiado con la contracción del músculo cardíaco, pero reducen la elasticidad del músculo cardíaco y, por lo tanto, restringen el llenado de sangre de los ventrículos.
Síntomas
Los síntomas que experimentan las personas con miocardiopatía restrictiva son similares a los síntomas que se presentan con otras formas de insuficiencia cardíaca. Los síntomas se deben principalmente a la congestión de los pulmones, la congestión de otros órganos y la incapacidad de aumentar adecuadamente la cantidad de sangre que bombea el corazón durante el esfuerzo.
En consecuencia, los síntomas más prominentes de la miocardiopatía restrictiva son disnea (dificultad para respirar), edema (hinchazón de pies y tobillos), debilidad, fatiga, tolerancia al ejercicio muy reducida y palpitaciones. Con la miocardiopatía restrictiva severa, puede ocurrir congestión de los órganos abdominales, lo que produce agrandamiento del hígado y el bazo y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
Diagnóstico
Como ocurre con la mayoría de las formas de insuficiencia cardíaca, el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva depende en primer lugar de que el médico esté alerta a la posibilidad de que esta afección pueda estar presente al realizar una historia clínica y un examen físico.
Las personas con miocardiopatía restrictiva significativa pueden tener una taquicardia relativa (frecuencia cardíaca rápida) en reposo y distensión de las venas del cuello. Estos hallazgos físicos, así como los síntomas, tienden a ser similares a los observados en la pericarditis constrictiva. De hecho, diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva es un problema clásico que los cardiólogos inevitablemente enfrentan en sus exámenes de certificación. (En la prueba, la respuesta tiene que ver con los ruidos cardíacos esotéricos producidos por estas dos condiciones: un "galope s3" con miocardiopatía restrictiva frente a un "golpe pericárdico" con pericarditis constrictiva).
El diagnóstico de miocardiopatía restrictiva generalmente se puede confirmar mediante la realización de una ecocardiografía, que muestra disfunción diastólica y evidencia de llenado restrictivo de los ventrículos. Si la causa subyacente es una enfermedad infiltrativa como la amiloidosis, la prueba de eco también puede mostrar evidencia de depósitos anormales en el músculo ventricular. La resonancia magnética cardíaca también puede ayudar a hacer el diagnóstico y, en algunos casos, puede ayudar a identificar una causa subyacente. Una biopsia del músculo cardíaco también puede ser muy útil para hacer el diagnóstico cuando hay una enfermedad infiltrativa o de almacenamiento.
Tratamiento
Si se ha identificado una causa subyacente de miocardiopatía restrictiva, el tratamiento agresivo de esa causa subyacente puede ayudar a revertir o detener la progresión de la miocardiopatía restrictiva. Desafortunadamente, no existe una terapia específica que revierte directamente la miocardiopatía restrictiva en sí.
El manejo de la miocardiopatía restrictiva está dirigido a controlar la congestión pulmonar y el edema para reducir los síntomas. Esto se logra mediante el uso de muchos de los mismos medicamentos que se usan para la insuficiencia cardíaca debido a la miocardiopatía dilatada.
Los diuréticos, como Lasix (furosemida), tienden a ofrecer el beneficio más obvio en el tratamiento de personas con miocardiopatía restrictiva. Sin embargo, es posible hacer que las personas con esta afección se "sequen demasiado" con los diuréticos, lo que reduce aún más el llenado de los ventrículos durante la diástole. Por lo tanto, es necesario monitorear de cerca su condición, medir el peso al menos a diario y revisar periódicamente los análisis de sangre para buscar evidencia de deshidratación crónica. La dosis óptima de diuréticos puede cambiar con el tiempo, por lo que esta vigilancia es un requisito crónico.
El uso de bloqueadores de los canales de calcio puede ser útil al mejorar directamente la función diastólica del corazón y al disminuir la frecuencia cardíaca para permitir más tiempo para llenar los ventrículos entre latidos. Por razones similares, los betabloqueantes también pueden resultar útiles.
Existe alguna evidencia de que los inhibidores de la ECA pueden ser beneficiosos para al menos algunas personas con miocardiopatía restrictiva, posiblemente al reducir la rigidez del músculo cardíaco.
Si hay fibrilación auricular, es fundamental controlar la frecuencia cardíaca para permitir el tiempo adecuado para llenar los ventrículos. El uso de bloqueadores de los canales de calcio y bloqueadores beta generalmente puede lograr este objetivo.
Si la terapia médica no logra controlar los síntomas de la miocardiopatía restrictiva, el trasplante cardíaco puede convertirse en una opción que debe considerarse.
El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva tiende a ser peor en hombres, en personas mayores de 70 años y en personas cuya miocardiopatía es causada por una enfermedad de mal pronóstico, como la amiloidosis.
Una palabra de Verywell
La miocardiopatía restrictiva es una forma poco común de insuficiencia cardíaca. Cualquiera que tenga esta afección necesita un examen médico completo para buscar las causas subyacentes, y también necesita un tratamiento médico cuidadoso y continuo para minimizar los síntomas y optimizar los resultados a largo plazo.