Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Grupos de apoyo
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Nombres alternativos
- Instrucciones para el paciente
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 2/18/2018
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.
Causas
Los proveedores de atención médica no saben qué causa la FPI o por qué algunas personas la desarrollan. Idiopático significa que se desconoce la causa. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una sustancia o lesión desconocida. Los genes pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la FPI. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.
Los síntomas
Cuando tienes FPI, tus pulmones se cicatrizan y se ponen rígidos. Esto hace que sea difícil para usted respirar. En la mayoría de las personas, la FPI empeora rápidamente con el transcurso de meses o algunos años. En otros, IPF empeora durante mucho más tiempo.
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor en el pecho (a veces)
- Tos (generalmente seca)
- No puedo ser tan activo como antes
- Falta de aliento durante la actividad (este síntoma dura meses o años, y con el tiempo también puede ocurrir cuando descansa)
- Sensación de desmayo
Exámenes y pruebas
El proveedor le hará un examen físico y le preguntará acerca de su historial médico. Se le preguntará si ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.
El examen físico puede encontrar que usted tiene:
- Sonidos de respiración anormales llamados crujidos.
- Piel azulada (cianosis) alrededor de la boca o las uñas debido al bajo nivel de oxígeno (con enfermedad avanzada)
- Ampliación y curvatura de las bases de las uñas, llamadas palos (con enfermedad avanzada)
Las pruebas que ayudan a diagnosticar la IPF incluyen lo siguiente:
- Broncoscopia
- Tomografía computarizada del tórax
- Radiografía de pecho
- Ecocardiograma
- Mediciones del nivel de oxígeno en sangre (gases en sangre arterial).
- Pruebas de función pulmonar.
- Prueba de caminata de 6 minutos
- Pruebas para enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus o la esclerodermia
- Biopsia pulmonar abierta (quirúrgica)
Tratamiento
No se conoce ninguna cura para la FPI.
El tratamiento está dirigido a aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad:
- La pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev) son dos medicamentos que tratan la FPI. Pueden ayudar a disminuir el daño pulmonar.
- Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre necesitarán apoyo con oxígeno en el hogar.
- La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con menos dificultad para respirar.
Hacer cambios en el hogar y en el estilo de vida puede ayudar a controlar los síntomas respiratorios. Si usted o algún miembro de su familia fuman, ahora es el momento de parar.
Se puede considerar un trasplante de pulmón para algunas personas con FPI avanzada.
Grupos de apoyo
Puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas comunes puede ayudarlo a no sentirse solo.
Estas organizaciones son buenos recursos para obtener información sobre la enfermedad pulmonar:
- Asociación Americana del Pulmón - www.lung.org
- Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre - www.nhlbi.nih.gov
Perspectiva (pronóstico)
La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeoran, incluso con tratamiento.
Cuando los síntomas respiratorios se vuelven más graves, usted y su profesional médico deben hablar sobre los tratamientos que prolongan la vida, como el trasplante de pulmón. También discutir la planificación de la atención anticipada.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la FPI pueden incluir:
- Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a niveles bajos de oxígeno en la sangre
- Pulmón colapsado
- Presión arterial alta en las arterias de los pulmones.
- Insuficiencia respiratoria
- Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha)
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor de inmediato si tiene alguno de los siguientes:
- Respiración que es más difícil, más rápida o menos profunda (no puede respirar profundamente)
- Inclinarse hacia delante cuando se sienta a respirar cómodamente.
- Dolores de cabeza frecuentes
- Somnolencia o confusión
- Fiebre
- Moco oscuro al toser.
- Puntas de los dedos azules o piel alrededor de las uñas.
Nombres alternativos
Fibrosis pulmonar intersticial idiopática difusa; IPF; Fibrosis pulmonar; Alveolitis criptogénica fibrosa; CFA; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial habitual; UIP
Instrucciones para el paciente
- Usando oxígeno en casa
Imágenes
Espirometria
Clubbing
Sistema respiratorio
Referencias
Raghu G. Enfermedad pulmonar intersticial. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Una guía de práctica clínica oficial ATS / ERS / JRS / ALAT: tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Una actualización de la guía de práctica clínica 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Neumonías intersticiales idiopáticas. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libro de texto de Murray y Nadel sobre medicina respiratoria. 6ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.
Fecha de revisión 2/18/2018
Actualizado por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Profesor Asociado de Medicina, Pulmonar, Alergia y Cuidados Críticos, Perelman School of Medicine, Universidad de Pennsylvania, Filadelfia, PA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.