Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Tratamiento
- Grupos de apoyo
- Posibles complicaciones
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 24/10/2016
La ictiosis lamelar (LI) es una condición rara de la piel. Aparece al nacer y continúa durante toda la vida.
Causas
La LI es una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que la madre y el padre deben pasar una copia anormal del gen de la enfermedad a su hijo para que el niño desarrolle la enfermedad.
Los síntomas
Muchos bebés con LI nacen con una capa de piel clara, brillante y cerosa llamada membrana de colodión. Por esta razón, estos bebés son conocidos como bebés colodianos. La membrana se desprende dentro de las primeras 2 semanas de vida. La piel debajo de la membrana es roja y escamosa. Se asemeja a la superficie de un pez.
Con LI, la capa externa de la piel llamada epidermis no es normal y no puede proteger el cuerpo como la epidermis sana. Como resultado, un bebé con LI puede tener los siguientes problemas de salud:
- Pérdida de deshidratación de líquidos.
- Pérdida del equilibrio de minerales en el cuerpo (desequilibrio electrolítico)
- Problemas respiratorios
- Temperatura corporal que no es estable.
- Infecciones cutáneas o corporales.
Los niños mayores y los adultos con LI pueden tener estos síntomas:
- Escalas muy grandes que cubren la mayor parte del cuerpo.
- Disminución de la capacidad para sudar causando sensibilidad al calor.
- Perdida de cabello
- Dedo anormal y uñas de los pies
- La piel de las palmas y plantas se engrosa.
Tratamiento
Los bebés de Collodion generalmente necesitan permanecer en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se colocan en una incubadora de alta humedad. Necesitarán alimentación extra. Los humectantes deben aplicarse a la piel. Después de que se derrama la membrana de colodión, los bebés generalmente pueden ir a casa.
El cuidado de la piel durante toda la vida consiste en mantener la piel húmeda para minimizar el grosor de las escamas. Las medidas incluyen:
- Cremas hidratantes aplicadas a la piel.
- Medicamentos llamados retinoides que se toman por vía oral en casos graves
- Ambiente de alta humedad
- Bañarse para aflojar las escamas.
Grupos de apoyo
Estos grupos pueden proporcionar más información sobre LI:
- Fundación para la ictiosis y tipos de piel relacionados - www.firstskinfoundation.org
- Organización Nacional para los Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Posibles complicaciones
Los bebés corren el riesgo de contraer una infección cuando pierden la membrana colodiana.
Los problemas oculares pueden ocurrir más adelante en la vida porque los ojos no pueden cerrarse completamente.
Nombres alternativos
LI; Bebé colodiano - ictiosis lamelar; Ictiosis congénita; Ictiosis congénita autosómica recesiva de tipo ictiosis lamelar
Imágenes
Ictiosis adquirida en las piernas
Referencias
Hoath SB, Narendran V. La piel del neonato. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, editores. Fanaroff y la medicina neonatal-perinatal de Martin: enfermedades del feto y del lactante. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 102.
Martin KL. Trastornos de la queratinización. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 658.
Paller AS, Mancini AJ. Trastornos hereditarios de la cornificación. En: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clínica Dermatología Pediátrica. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 5.
Fecha de revisión 24/10/2016
Actualizado por: David L. Swanson, MD, Vicepresidente de Dermatología Médica, Profesor Asociado de Dermatología, Mayo Medical School, Scottsdale, AZ. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, y el A.D.A.M. Equipo editorial.