Acondrogénesis

Posted on
Autor: Laura McKinney
Fecha De Creación: 1 Abril 2021
Fecha De Actualización: 17 Noviembre 2024
Anonim
Acondrogénesis - Enciclopedia
Acondrogénesis - Enciclopedia

Contenido

La acondrogénesis es un tipo raro de deficiencia de la hormona del crecimiento en la cual existe un defecto en el desarrollo del hueso y el cartílago.


Causas

La acondrogénesis se hereda, lo que significa que se transmite a través de las familias.

Se sabe que algunos tipos son recesivos, lo que significa que ambos padres portan el gen defectuoso. La probabilidad de que un hijo posterior se vea afectado es del 25%.

Los síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • Tronco muy corto, brazos, piernas y cuello.
  • La cabeza aparece grande en relación al tronco.
  • Mandíbula inferior pequeña
  • Pecho estrecho

Exámenes y pruebas

Las radiografías muestran problemas óseos asociados con la afección.

Tratamiento

No hay terapia actual. Hable con su proveedor de atención médica sobre las decisiones de atención.

Es posible que desee buscar asesoramiento genético.

Perspectiva (pronóstico)

El resultado es muy a menudo muy pobre. Muchos bebés con acondrogénesis nacen muertos o mueren poco después del nacimiento debido a problemas respiratorios relacionados con el tórax anormalmente pequeño.


Posibles complicaciones

Esta condición es a menudo fatal en la vida temprana.

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta condición a menudo se diagnostica en el primer examen de un bebé.

Referencias

Backeljauw PF, Dattani MT, Cohen P, Rosenfeld RG. Trastornos de la hormona del crecimiento / secreción y acción del factor de crecimiento similar a la insulina. En: Sperling MA, ed. Endocrinología pediátrica. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 10.

Horton WA, Hecht JT. Trastornos que implican transportadores de iones. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 697.

Fecha de revisión 05/09/2017

Actualizado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, profesor clínico de pediatría, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.