Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 2/22/2018
La ausencia de válvula pulmonar es un defecto raro en el que falta la válvula pulmonar o está mal formada. La sangre pobre en oxígeno fluye a través de esta válvula desde el corazón hasta los pulmones, donde recoge oxígeno fresco. Esta condición está presente al nacer (congénita).
Causas
La ausencia de válvula pulmonar ocurre cuando la válvula pulmonar no se forma o se desarrolla adecuadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando está presente, a menudo ocurre como parte de una afección cardíaca llamada tetralogía de Fallot. Se encuentra en alrededor del 3% al 6% de las personas que tienen tetralogía de Fallot.
Cuando falta la válvula pulmonar o no funciona bien, la sangre no fluye de manera eficiente a los pulmones para obtener suficiente oxígeno.
En la mayoría de los casos, también hay un orificio entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto del tabique ventricular). Este defecto también hará que la sangre con bajo nivel de oxígeno se bombee hacia el cuerpo.
La piel tendrá una apariencia azul (cianosis), porque la sangre del cuerpo contiene una cantidad baja de oxígeno.
La ausencia de válvula pulmonar también resulta en arterias pulmonares de rama muy agrandada (dilatada) (las arterias que llevan la sangre a los pulmones para recoger oxígeno). Pueden agrandarse tanto que presionan los tubos que llevan el oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.
Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de válvula pulmonar incluyen:
- Válvula tricúspide anormal
- Comunicación interauricular
- Doble ventrículo derecho de salida
- Ductus arteriosis
- Defecto del cojín endocárdico.
- síndrome de Marfan
- Atresia tricuspide
- Ausencia de arteria pulmonar izquierda
Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de válvula pulmonar pueden deberse a defectos en ciertos genes.
Los síntomas
Los síntomas pueden variar según los otros defectos que tenga el bebé, pero pueden incluir:
- Coloración azul de la piel (cianosis).
- Tosiendo
- No prosperar
- Poco apetito
- Respiración rápida
- Insuficiencia respiratoria
- Sibilancias
Exámenes y pruebas
La válvula pulmonar ausente se puede diagnosticar antes de que nazca el bebé con una prueba que usa ondas de sonido para crear una imagen del corazón (ecocardiograma).
Durante un examen, el proveedor de atención médica puede escuchar un soplo en el pecho del bebé.
Las pruebas de ausencia de válvula pulmonar incluyen:
- Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
- Tomografía computarizada del corazón
- Radiografía de pecho
- Ecocardiograma
- Imagen de resonancia magnética (IRM) del corazón.
Tratamiento
Los bebés que tienen síntomas respiratorios por lo general necesitan cirugía de inmediato. Los bebés sin síntomas graves con mayor frecuencia se someten a cirugía dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.
Dependiendo del tipo de otros defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:
- Cierre del orificio en la pared entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto del tabique ventricular)
- Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (ductus arteriosis)
- Agrandar el flujo del ventrículo derecho a los pulmones.
Los tipos de cirugía para la ausencia de válvula pulmonar incluyen:
- Mover la arteria pulmonar al frente de la aorta y alejarse de las vías respiratorias
- Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión en las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción)
- Reconstrucción de la tráquea y los tubos respiratorios a los pulmones.
- Reemplazo de la válvula pulmonar anormal por una tomada de tejido humano o animal
Los bebés con síntomas respiratorios severos pueden necesitar oxígeno o ser colocados en una máquina de respiración (ventilador) antes y después de la cirugía.
Perspectiva (pronóstico)
Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares graves morirán.
En muchos casos, la cirugía puede tratar la condición y aliviar los síntomas. Los resultados son muy a menudo muy buenos.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Infección cerebral (absceso)
- Colapso pulmonar (atelectasia)
- Neumonía
- Insuficiencia cardiaca derecha
- Carrera
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su profesional médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de válvula pulmonar. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.
Prevención
Aunque no hay manera de prevenir esta condición, las familias pueden ser evaluadas para determinar su riesgo de defectos congénitos.
Nombres alternativos
Síndrome de válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia valvular pulmonar; Cardiopatía cianótica - válvula pulmonar; Cardiopatía congénita - válvula pulmonar; Defecto de nacimiento corazón - válvula pulmonar
Imágenes
Válvula pulmonar ausente
Cianótico 'hechizo Tet'
Tetralogía de Fallot
Referencias
Bernstein D. Cardiopatía congénita acianótica: lesiones regurgitantes. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 428.
Bernstein D. Lesiones cardíacas congénitas cianóticas: lesiones asociadas con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Scholz T, Reinking BE. Cardiopatía congénita. En: Gleason CA, Juul SE, eds. Enfermedades de Avery del recién nacido. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatía congénita en el paciente adulto y pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.
Fecha de revisión 2/22/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.