Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 16/05/2018
El defecto de la almohadilla endocárdica (ECD) es una condición cardíaca anormal. Las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están mal formadas o ausentes. Además, las válvulas que separan las cámaras superior e inferior del corazón tienen defectos durante la formación. ECD es una enfermedad cardíaca congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.
Causas
ECD ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Los cojines endocárdicos son dos áreas más gruesas que se desarrollan en las paredes (tabique) que dividen las cuatro cámaras del corazón. También forman las válvulas mitral y tricúspide. Estas son las válvulas que separan las aurículas (cámaras de recogida superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).
La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:
- Aumento del flujo sanguíneo a los pulmones. Esto se traduce en un aumento de la presión en los pulmones. En ECD, la sangre fluye a través de las aberturas anormales del lado izquierdo al lado derecho del corazón, luego a los pulmones. Más flujo de sangre a los pulmones hace que la presión sanguínea en los pulmones aumente.
- Insuficiencia cardiaca El esfuerzo adicional necesario para bombear hace que el corazón trabaje más de lo normal. El músculo cardíaco puede agrandarse y debilitarse. Esto puede causar hinchazón en el bebé, problemas para respirar y dificultad para alimentarse y crecer.
- Cianosis. A medida que aumenta la presión arterial en los pulmones, la sangre comienza a fluir desde el lado derecho del corazón hacia la izquierda. La sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno. Como resultado, la sangre con menos oxígeno de lo habitual se bombea hacia el cuerpo. Esto causa cianosis, o piel azulada.
Hay dos tipos de ECD:
- Completa ECD. Esta afección implica un defecto del tabique auricular (TEA) y un defecto del tabique ventricular (VSD). Las personas con un ECD completo tienen solo una válvula cardíaca grande (válvula AV común) en lugar de dos válvulas distintas (mitral y tricúspide).
- ECD parcial (o incompleta). En esta condición, solo un ASD, o un ASD y VSD están presentes. Hay dos válvulas distintas, pero una de ellas (la válvula mitral) es a menudo anormal con una abertura ("hendidura") en ella. Este defecto puede derramar sangre a través de la válvula.
ECD está fuertemente vinculado al síndrome de Down. Varios cambios genéticos también están vinculados a ECD. Sin embargo, la causa exacta de ECD es desconocida.
ECD puede estar asociada con otros defectos cardíacos congénitos, como:
- Doble ventrículo derecho de salida
- Ventrículo único
- Transposición de los grandes vasos.
- Tetralogía de Fallot
Los síntomas
Los síntomas de ECD pueden incluir:
- Neumáticos de bebé fácilmente
- Color de la piel azulada, también conocida como cianosis (los labios también pueden ser azules)
- Dificultades de alimentacion
- No ganar peso y crecer
- Neumonía frecuente o infecciones
- Piel pálida (palidez)
- Respiración rápida
- Latidos rápidos
- Transpiración
- Piernas hinchadas o abdomen (raro en niños)
- Dificultad para respirar, especialmente durante la alimentación
Exámenes y pruebas
Durante un examen, el proveedor de atención médica probablemente encontrará signos de ECD, que incluyen:
- Un electrocardiograma anormal (ECG)
- Un corazon agrandado
- Soplo cardíaco
Los niños con ECD parcial pueden no tener signos o síntomas del trastorno durante la infancia.
Las pruebas para diagnosticar ECD incluyen:
- Ecocardiograma, que es un ultrasonido que observa las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro del corazón.
- ECG, que mide la actividad eléctrica del corazón.
- Radiografía de pecho
- Resonancia magnética, que proporciona una imagen detallada del corazón.
- Cateterización cardíaca, un procedimiento en el cual se coloca un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar mediciones precisas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
Tratamiento
Se necesita cirugía para cerrar los orificios entre las cámaras del corazón y para crear distintas válvulas tricúspides y mitral. El momento de la cirugía depende de la condición del niño y la gravedad de la ECD. A menudo se puede hacer cuando el bebé tiene entre 3 y 6 meses de edad. La corrección de un ECD puede requerir más de una cirugía.
El médico de su hijo puede recetarle medicamentos:
- Para tratar los síntomas de la insuficiencia cardíaca.
- Antes de la cirugía, si ECD ha enfermado mucho a su bebé
Los medicamentos ayudarán a su hijo a ganar peso y fuerza antes de la cirugía. Los medicamentos que se usan a menudo incluyen:
- Diuréticos (pastillas de agua)
- Medicamentos que hacen que el corazón se contraiga con más fuerza, como la digoxina
La cirugía para un ECD completo debe realizarse en el primer año de vida del bebé. De lo contrario, puede producirse un daño pulmonar que no se puede revertir. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar antes. Por lo tanto, la cirugía temprana es muy importante para estos bebés.
Perspectiva (pronóstico)
El rendimiento de su bebé depende de:
- La severidad de la ECD
- La salud general del niño.
- Si la enfermedad pulmonar ya se ha desarrollado.
Muchos niños viven vidas normales y activas después de corregir la ECD.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de ECD pueden incluir:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Muerte
- Síndrome de Eisenmenger
- Presión arterial alta en los pulmones.
- Daño irreversible a los pulmones.
Ciertas complicaciones de la cirugía de ECD pueden no aparecer hasta que el niño sea adulto. Estos incluyen problemas del ritmo cardíaco y una válvula mitral con fugas.
Los niños con ECD pueden estar en riesgo de infección del corazón (endocarditis) antes y después de la cirugía. Pregúntele al médico de su hijo si su hijo necesita tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al proveedor de su hijo si su hijo:
- Se cansa fácilmente
- Tiene problemas para respirar
- Tiene piel o labios azulados.
También hable con el proveedor si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
Prevención
ECD está vinculado con varias anomalías genéticas. Las parejas con antecedentes familiares de ECD pueden desear buscar asesoramiento genético antes de quedar embarazadas.
Nombres alternativos
Defecto del canal atrioventricular (AV); Defecto septal atrioventricular; AVSD; Orificio AV común; Ostium primum defectos del tabique auricular; Defecto cardíaco congénito - ECD; Defecto de nacimiento - ECD; Enfermedad cianótica - ECD
Imágenes
Defecto septal ventricular
Comunicación interauricular
Canal atrioventricular (defecto de la almohadilla endocárdica)
Referencias
Ashwath R, Snyder CS. Defectos congénitos del sistema cardiovascular. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, editores. Enfermedades neonatales-perinatales de Fanaroff y Martin en el feto y el lactante. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 84.
Respaldo CL, Mavroudis C. Defectos del canal atrioventricular. En: Mavroudis C, Backer C, eds. Cirugía Cardíaca Pediátrica. 4ª ed. Oxford, Reino Unido: Wiley-Blackwell; 2013; cap 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopatía congénita acianótica: lesiones de derivación de izquierda a derecha. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 426.
Fecha de revisión 16/05/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.