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La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria e hipocortisolismo, es un trastorno poco común en el que las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas cortisol y, a veces, aldosterona.Los síntomas tienden a aparecer y desaparecer y pueden incluir dolor abdominal, mareos, fatiga, pérdida de peso, antojo de sal y oscurecimiento de la piel. Durante períodos de estrés extremo o mala salud, la enfermedad de Addison puede desencadenar una caída rápida de los niveles de cortisol. y un evento potencialmente mortal conocido como crisis suprarrenal.
La causa más común de la enfermedad de Addison es la adrenalitis autoinmune, un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca y daña inadvertidamente las células de las glándulas suprarrenales.
Si bien la enfermedad de Addison se puede diagnosticar con análisis de sangre y de imágenes, es tan poco común (afecta solo a una de cada 100.000 personas) que los diagnósticos suelen retrasarse hasta que se desarrollan manifestaciones más graves de la enfermedad.
La enfermedad de Addison no se puede curar, pero se puede mejorar significativamente con la terapia de reemplazo hormonal y evitando los desencadenantes comunes. Si se trata adecuadamente, la enfermedad de Addison puede controlarse y usted puede estar más seguro de vivir una vida larga y saludable.
Síntomas de la enfermedad de Addison
Los síntomas de la enfermedad de Addison están directamente asociados con el grado de deterioro suprarrenal. Como enfermedad progresiva, los síntomas tienden a empeorar con el tiempo si no se tratan. Pueden comenzar de manera incidental, con momentos extraños de dolor de estómago y debilidad, pero se vuelven cada vez más evidentes a medida que los ataques se repiten, particularmente durante los momentos de estrés.
Dependiendo de la causa del deterioro subyacente, los síntomas de la enfermedad de Addison pueden desarrollarse lenta y constantemente o rápida y furiosamente.
La mayoría de los síntomas se producen cuando una caída de los niveles de cortisol (hipocortisolismo) desencadena una caída asociativa de la presión arterial (hipotensión) y el azúcar en sangre (hipoglucemia). Otros síntomas están relacionados con una disminución de la aldosterona, la hormona responsable de la retención de sodio.
Los síntomas primarios de la enfermedad de Addison tienden a ser episódicos e inespecíficos. Los síntomas comunes incluyen:
- Fatiga extrema
- Dolor abdominal
- Disminucion del apetito
- Ansia de sal
- Aturdimiento
- Mareos al levantarse (hipotensión postural)
- Visión borrosa
- Temblores o temblores
- Palpitos del corazon
- Náuseas o vómitos
- Ansiedad o irritabilidad
- Depresión
- Sensaciones de alfileres y agujas (neuropatía periférica)
- Deseo sexual reducido (libido baja)
- Perdida de cabello
- Dolor muscular o articular
- Pérdida de peso
- Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación), especialmente en áreas donde hay arrugas o cicatrices en la piel, así como en las palmas, los pezones y el interior de las mejillas.
Crisis suprarrenal
La crisis suprarrenal, también conocida como crisis de Addison, ocurre cuando los niveles de cortisol han bajado tan rápidamente que causa síntomas graves y potencialmente mortales, que incluyen:
- Vómitos y / o diarrea intensos que provocan deshidratación.
- Dolor en la espalda baja, piernas o abdomen.
- Desmayo (síncope)
- Espasmos musculares
- Confusión y desorientación
- Sed extrema e incapacidad para orinar.
- Latidos cardíacos anormales (arritmia)
- Parálisis muscular intermitente
Si no se trata de manera agresiva con líquidos intravenosos y esteroides, puede sobrevenir la muerte, con mayor frecuencia como resultado de un shock hipotensivo o insuficiencia respiratoria. Según una investigación prospectiva publicada en el Revista de endocrinología clínica y metabolismo, una crisis suprarrenal provoca la muerte en uno de cada 16 casos, la mayoría de las veces debido a un tratamiento retrasado o inadecuado.
Causas
La enfermedad de Addison es causada por la insuficiencia de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son uno de los varios órganos que componen el sistema endocrino. Las glándulas están situadas encima de cada riñón y son responsables de producir una variedad de hormonas, que incluyen cortisol, aldosterona y adrenalina.
El cortisol, a menudo denominado "hormona del estrés", desencadena el instinto de "lucha o huida" durante una crisis, pero también desempeña un papel central en la regulación de la presión arterial, el azúcar en sangre, la inflamación, el sueño y los niveles de energía. Se produce en una parte de las glándulas suprarrenales conocida como zona fasciculata.
La aldosterona ayuda a regular el equilibrio de sodio y potasio en el cuerpo y, al hacerlo, influye en la presión arterial, el volumen sanguíneo y la retención de agua en las células. Se produce en una parte diferente de la glándula conocida como zona glomerulosa.
La enfermedad de Addison se desarrolla cuando las glándulas suprarrenales ya no pueden suministrar adecuadamente al cuerpo cortisol y aldosterona. Afecta a hombres y mujeres por igual y ocurre en todos los grupos de edad, pero es más común entre las edades de 30 y 50.
Deterioro suprarrenal
Hay varias razones por las que las glándulas suprarrenales ya no funcionarán como deberían. Con la enfermedad de Addison, la insuficiencia suprarrenal primaria suele ser causada por una enfermedad o trastorno que afecta directamente al órgano en sí.
Con mucho, la causa más común de esto es adrenalitis autoinmune, una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo vuelve sus defensas sobre sí mismo y ataca las células de las glándulas suprarrenales que producen esteroides. Nadie está seguro de por qué sucede esto, aunque se cree que la genética juega un papel central.
En términos generales, la zona fasciculata (donde se produce el cortisol) es el sitio del ataque autoinmune mayor, seguida de la zona glomerulosa (donde se produce la aldosterona). En algunos casos, la tercera y última zona, conocida como zona reticularis, puede sufrir daños colaterales, lo que da como resultado el deterioro de ciertas hormonas sexuales.
Además de la adrenalitis autoinmune, existen otras afecciones que pueden afectar directamente a las glándulas suprarrenales, que incluyen:
- Tuberculosis
- Infección avanzada por VIH
- Infecciones fúngicas sistémicas
- Cánceres secundarios (metastásicos)
- Hemorragia suprarrenal
- Hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), un trastorno genético caracterizado por el agrandamiento anormal de las glándulas suprarrenales
- Adrenomieloneuropatía (AMN), un trastorno neurológico hereditario que puede hacer que las glándulas suprarrenales fallen (generalmente en la edad adulta)
Con menos frecuencia, un trastorno genético puede dañar indirectamente la función suprarrenal al robarle al cuerpo los compuestos que necesita para producir esteroides. Uno de esos compuestos es el colesterol, que las glándulas suprarrenales convierten en cortisol y aldosterona.
Los trastornos genéticos raros, como el síndrome de Smith-Lemeli-Optiz (un error innato que afecta la síntesis de colesterol) y la abetalipoproteinemia (que interfiere con la absorción de grasas), se encuentran entre algunos de los trastornos hereditarios que pueden conducir indirectamente a la enfermedad de Addison.
Crisis suprarrenal
Una crisis suprarrenal puede ocurrir como una extensión de la enfermedad de Addison o independientemente de ella. Más específicamente, una crisis suprarrenal se desarrolla cuando la caída del cortisol es rápida y severa, lo que lleva a una presión arterial baja, un nivel bajo de azúcar en sangre y niveles altos de potasio en sangre. La afección es potencialmente mortal y requiere atención médica inmediata.
Una crisis suprarrenal puede ser causada por cualquier evento en el que el cuerpo no pueda responder adecuadamente al estrés extremo, ya sea psicológico o físico. Según un estudio publicado en el Revista europea de endocrinología, los siguientes son los factores desencadenantes más comunes de una crisis suprarrenal.
Otros estudios también han apoyado la enfermedad gastrointestinal como el desencadenante predominante de una crisis suprarrenal aguda. Otras causas incluyen convulsiones, migraña severa, clima cálido, fibrilación auricular (latidos cardíacos irregulares) e incluso vuelos de larga distancia. Otros factores de riesgo incluyen el embarazo y la diabetes.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
También puede ocurrir una crisis suprarrenal si la glándula pituitaria está dañada o enferma. La glándula pituitaria es parte del eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal (HPA). Su función es "instruir" a la glándula suprarrenal cuándo producir más cortisol y cuánto. Lo hace con una hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH).
Si ocurre una crisis como resultado de una falla de la glándula pituitaria (quizás causada por cáncer o cirugía de la glándula pituitaria), se la denominaría insuficiencia suprarrenal secundaria.
Otra causa común de insuficiencia suprarrenal secundaria es la interrupción repentina de los corticosteroides que se usan para tratar la artritis, el asma y otras enfermedades inflamatorias. Al suspender los medicamentos de forma abrupta, la enfermedad de Addison no diagnosticada puede "desenmascararse" inadvertidamente en forma de crisis suprarrenal. .
Diagnóstico
La enfermedad de Addison se diagnostica con una variedad de análisis de sangre y de imágenes que se utilizan para confirmar la insuficiencia suprarrenal. Por lo general, el diagnóstico se inicia en función de la aparición de síntomas reveladores, como hiperpigmentación, fatiga y antojos de sal (una tríada clásica de síntomas suprarrenales). En otros, un análisis de sangre de rutina puede revelar anomalías que sugieren la enfermedad, como los episodios recurrentes inexplicables de hipoglucemia, hiponatremia e hipopotasemia.
Más comúnmente, una crisis suprarrenal será el primer síntoma de la enfermedad de Addison en alrededor del 50% de los casos, según una revisión publicada en el Revista estadounidense de medicina.
Pruebas utilizadas para diagnosticar la enfermedad de Addison
- Pruebas de cortisol sérico
- Prueba de estimulación ACTH
- Estudios de autoanticuerpos
- Prueba de hipoglucemia inducida por insulina
- Pruebas de imagen
- Pruebas de cortisol sérico se puede utilizar para medir los niveles de cortisol en sangre. Un valor de cortisol de 25 mcg / dL o más excluye la insuficiencia suprarrenal de cualquier tipo.
- Prueba de estimulación ACTH implica el uso de una ACTH sintética llamada cosintropina (tetracosactida). La prueba compara los niveles de cortisol antes y después de una inyección de ACTH. Un valor de cortisol de 7 mcg / dl o más al inicio del estudio que aumenta a 20 mcg / dl o más en 30 a 60 minutos excluye la insuficiencia suprarrenal como causa.
- Estudios de autoanticuerpos se puede utilizar para detectar proteínas, llamadas anticuerpos 21-hidroxilasa, asociadas con la adrenalitis autoinmune.
- Prueba de hipoglucemia inducida por insulina se utiliza para diagnosticar insuficiencia suprarrenal secundaria. La prueba compara los niveles de cortisol y glucosa en sangre antes y después de una inyección de insulina para ver si la glándula pituitaria responde como debería.
- Pruebas de imagen como la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) para comprobar si hay anomalías en las propias glándulas suprarrenales.
Es posible que se necesiten investigaciones adicionales para excluir todas las demás causas de insuficiencia suprarrenal, un proceso conocido como diagnóstico diferencial. Otras posibles causas incluyen hipertiroidismo (tiroides hiperactiva), linfoma, anorexia nerviosa, hemocromatosis (sobrecarga de hierro) y supresión suprarrenal debido a la terapia con corticosteroides.
Tratamiento
Como trastorno caracterizado por el agotamiento de hormonas clave, la enfermedad de Addison se trata y se maneja principalmente con terapia de reemplazo hormonal de por vida. En la mayoría de los casos, esto implicaría medicamentos esteroides orales tomados dos o tres veces al día. Entre los que se recetan con más frecuencia:
- Cortef (hidrocortisona) se utiliza para reemplazar el cortisol. Recetado en una dosis diaria de 15 a 25 miligramos, el medicamento se toma en dos o tres dosis divididas con alimentos y un vaso lleno de agua para prevenir el malestar estomacal.
- Florinef (fludrocortisona) se utiliza para reemplazar la aldosterona. Se prescribe en una dosis diaria de 50 a 200 microgramos, administrada en una o dos tomas con o sin alimentos.
- Dehidroepiandrosterona (DHEA) es un suplemento de esteroides orales que a veces se prescribe para aliviar la fatiga crónica asociada con la enfermedad de Addison, particularmente en mujeres. Se prescribe en una dosis diaria de 25 a 50 miligramos que se toman al despertar o al acostarse.
- Prednisona, otro corticosteroide de uso común, puede estimular la producción de cortisol y puede usarse si no puede tolerar Cortef. La prednisona se puede tomar como una dosis diaria de 3 a 5 miligramos.
- Dexametasona es un corticosteroide inyectable que puede usarse si Cortef es intolerable. Se inyecta por vía intramuscular en una dosis diaria de 0,5 miligramos.
Al igual que con muchos medicamentos, existen varios efectos secundarios comunes de los que se recetan comúnmente para tratar la enfermedad de Addison, que incluyen:
- Dolores de cabeza
- Mareo
- Náusea
- Dolor de barriga
- Acné
- Piel seca
- Moretones con facilidad
- Insomnio
- Debilidad muscular
- Cicatrización lenta de heridas
- Cambios en los períodos menstruales
El uso prolongado puede causar lipodistrofia (la redistribución de la grasa corporal) y osteoporosis (adelgazamiento de los huesos), aunque es más probable que se deba a una sobremedicación que a la duración del tratamiento.
La toronja y el regaliz también pueden amplificar los efectos secundarios y deben consumirse con moderación. Hable con su médico si los efectos secundarios son intolerables o le causan angustia. En algunos casos, se puede cambiar el tratamiento o reducir las dosis.
Crisis suprarrenal
Si tiene la enfermedad de Addison, también se le recomendaría que use un brazalete de identificación médica en caso de una crisis suprarrenal. Además, se le recomienda llevar un equipo de emergencia que contenga una aguja, una jeringa y una ampolla de 100 miligramos de hidrocortisona inyectable.
En caso de vómitos, diarrea persistente u otros síntomas de una crisis suprarrenal, se debe buscar atención de emergencia sin demora.
Como una crisis suprarrenal puede progresar rápidamente, necesitará administrarse una inyección intramuscular de hidrocortisona de emergencia hasta que llegue la ayuda. Esto requiere que usted o un miembro de su familia aprendan las técnicas de inyección adecuadas y reconozcan los signos y síntomas de una crisis suprarrenal.
Dar demasiada hidrocortisona en una situación de emergencia no hará ningún daño. Por el contrario, la dosis insuficiente hará poco para prevenir el rápido deterioro de su condición. Una crisis suprarrenal requiere hospitalización con hidrocortisona intravenosa y líquidos intravenosos compuestos de cloruro de sodio al 0,9 por ciento.
Albardilla
Vivir con cualquier enfermedad crónica puede ser un desafío. Con la enfermedad de Addison, el mayor desafío puede ser evitar cualquier enfermedad o evento que pueda desencadenar una crisis suprarrenal.
El manejo del estrés, sin embargo, es clave. Particularmente en los momentos en que está agotado y plagado de ansiedad, las técnicas de reducción del estrés pueden reducir el riesgo de una crisis o, al menos, disminuir la gravedad o la frecuencia de un episodio crónico.
Estos incluyen técnicas como meditación de atención plena, imágenes guiadas, relajación muscular progresiva (PMR), biorretroalimentación, tai chi y yoga suave.
Si bien el ejercicio sigue siendo vital para la buena salud, debe hacerlo sin causar un estrés físico indebido. Si planea participar en deportes, informe a su médico para que se puedan aumentar las dosis de sus medicamentos para compensar el aumento de actividad. Lo mismo se aplica si está enfermo, tiene fiebre de más de 100 F o se somete a un procedimiento médico.
Si bien no existe una dieta especial para la enfermedad de Addison, debe evitar las dietas bajas en sodio e incluso aumentar la ingesta de sal si planea estar en un clima caluroso o realizar una actividad intensa. Si está fatigado, no lo empuje, deje que su cuerpo se recupere.
Con el apoyo médico adecuado, las mujeres con la enfermedad de Addison pueden esperar tener un embarazo saludable y un parto normal. Sin embargo, los niveles endocrinos deben controlarse durante el primer trimestre y los medicamentos deben aumentarse a medida que se acerca el parto. Si su fertilidad se ve afectada, puede explorar las opciones de reproducción asistida con un especialista en fertilidad junto con su endocrinólogo.
Una palabra de Verywell
Gracias a los avances en la terapia, las personas con la enfermedad de Addison pueden disfrutar de una mejor salud y una esperanza de vida casi normal. De hecho, según una investigación publicada en Endocrinología clínica, la esperanza de vida promedio para las personas con la enfermedad de Addison ha aumentado a 64,8 años en hombres y 75,7 años en mujeres.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden aumentar aún más estas tasas. Con este fin, es importante consultar a un médico si experimenta episodios recurrentes de fatiga, presión arterial baja, pérdida de peso, antojo de sal o cambios en el color de la piel que simplemente no puede explicar. Una crisis suprarrenal no tiene por qué ser su primer síntoma. Si su médico no sabe qué es la enfermedad de Addison, no dude en solicitar una derivación a un endocrinólogo que pueda realizar pruebas para confirmar o descartar la enfermedad.
Todo lo que necesita saber sobre la fatiga suprarrenal- Compartir
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