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La leucemia de células pilosas es un cáncer de la sangre poco común y de crecimiento lento que afecta a unos 950 estadounidenses cada año y se encuentra en las células B (linfocitos), un tipo de glóbulo blanco que combate las infecciones. Las células afectadas se ven "peludas" debido a las protuberancias de citoplasma que dan a las células un borde exterior ondulado. Las células anormales típicamente invaden la médula ósea y el bazo, causando recuentos bajos de células sanguíneas circulantes y agrandamiento del bazo o esplenomegalia.Síntomas
Una combinación de síntomas es común en personas a las que se les diagnostica leucemia de células pilosas. La mayoría de las personas tienen síntomas que surgen de un bazo agrandado (como plenitud o malestar en el abdomen) o síntomas que surgen de un recuento sanguíneo reducido (sangrado / moretones / coagulación anormales o infección). También son posibles fiebre, sudores nocturnos, fatiga y pérdida de peso, los llamados "síntomas constitucionales".
Los síntomas en el momento del diagnóstico pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor o plenitud en el lado izquierdo del abdomen, debajo de las costillas.
- Sentirse lleno sin comer o después de comer solo una pequeña cantidad
- Debilidad
- Fatiga
- Infecciones que varían en gravedad
- Moretones o decoloración por sangrado debajo de la piel
Muchas personas con leucemia de células pilosas presentan plenitud o malestar en el abdomen debido al agrandamiento del bazo o esplenomegalia. El bazo puede volverse masivo y, a veces, incluso puede romperse, lo cual es una emergencia médica.
Muchos pacientes también tienen hematomas y sangrado debido a un recuento bajo de plaquetas o infecciones recurrentes debido a un recuento bajo de glóbulos blancos. Tener recuentos sanguíneos bajos también puede causar debilidad y fatiga.
Es posible tener leucemia de células pilosas con pocos o ningún síntoma.
Finalmente, algunas personas esencialmente no presentan síntomas, pero de todos modos se les diagnostica leucemia de células pilosas. Esto puede ocurrir cuando un médico nota un agrandamiento del bazo o cuando los análisis de laboratorio muestran recuentos sanguíneos bajos durante un examen para otra cosa.
Causas
Las causas de la leucemia de células pilosas no se comprenden completamente. Como todos los cánceres, se cree que las mutaciones genéticas son importantes en el desarrollo de esta malignidad. Las exposiciones a radiaciones ionizantes, pesticidas y agricultura pueden ser factores desencadenantes, pero el humo del cigarrillo, el alcohol y la obesidad no parecen ser factores de riesgo.
Diagnóstico
La leucemia de células pilosas generalmente se diagnostica mediante una biopsia de médula ósea y una muestra de la porción líquida de la médula ósea o un aspirado de médula ósea. El tejido de la médula ósea de la muestra se analiza para determinar el aspecto microscópico de las células, los recuentos para cada tipo de célula y la presencia o ausencia de marcadores de proteínas (marcadores de CD) en la superficie celular.
Algunas de las enfermedades que pueden parecerse a la leucemia de células pilosas incluyen:
- Forma variante de leucemia de células pilosas
- Linfoma esplénico de zona marginal
- Linfoma esplénico difuso de células B pequeñas de pulpa roja
- Linfoma de células del manto
- Otros linfomas esplénicos
- Leucemia linfocítica crónica
- Leucemia prolinfocítica
La forma variante de la leucemia de células pilosas es una neoplasia maligna crónica de células B poco frecuente que antes se pensaba que era un subtipo de leucemia de células pilosas, pero que ahora se considera su propia enfermedad, distinta de la leucemia de células pilosas. La variante tiene menos participación de la médula ósea y a menudo se asocia con una elevación extrema del recuento de glóbulos blancos, a menudo sin los recuentos sanguíneos bajos que se observan en la leucemia de células pilosas.
Tratamiento
Algunas personas tienen leucemia de células pilosas sin ningún síntoma. Si pertenece a esta categoría, es posible que pueda optar por un plan de observación y espera durante meses o incluso años después del diagnóstico antes de necesitar tratamiento. No se ha demostrado que el tratamiento temprano de la enfermedad cuando no se presenten síntomas u otras indicaciones de tratamiento ofrezca ventajas.
Sin embargo, generalmente se requiere tratamiento, y las organizaciones profesionales y los grupos de consenso han identificado una serie de problemas o síntomas que indican la necesidad de tratamiento, incluidos los siguientes:
- Fiebre, sudores nocturnos, fatiga excesiva, pérdida de peso inexplicable
- Infección recurrente
- Recuento bajo de glóbulos rojos
- Recuento plaquetario bajo
- Aumento progresivo del recuento de glóbulos blancos o inflamación de los ganglios linfáticos.
Si tiene una infección, debe tratarse antes de que se trate la leucemia de células pilosas porque el tratamiento de la leucemia de células pilosas inhibe el sistema inmunológico.
La terapia moderna para la leucemia de células pilosas no cura, pero alivia los síntomas y permite que las personas alcancen una esperanza de vida casi normal. La mayoría de las personas pueden tener remisiones duraderas seguidas de más terapia cuando se produce una recaída.
Análogos de purina: cladribina o pentostatina
El tratamiento de la leucemia de células pilosas generalmente comienza con una clase de medicamentos conocidos como análogos de purina, como cladribina o pentostatina. Si recibe una respuesta completa, la recomendación es que se le observe hasta que haya una indicación de tratamiento adicional.
Una respuesta completa se define como normalización de los recuentos sanguíneos sin transfusión, ausencia de células de leucemia de células pilosas mediante biopsia de médula ósea y muestra de sangre periférica, reducción del tamaño del bazo mediante examen físico y ausencia de síntomas de la enfermedad.
Otras opciones
Si usted tieneno inicialmente tuvo una respuesta completa a pentostatina o cladribina, las pautas contemporáneas sugieren que usted podría considerar un ensayo clínico en el que se esté investigando un análogo de purina con o sin rituximab, interferón alfa, rituximab solo o vemurafenib.
Los tratamientos para la enfermedad recurrente dependen del tipo de remisión que tuvo con su terapia inicial. Si recae después de más de dos años después de lograr una respuesta completa a la terapia inicial con análogos de purina, las pautas contemporáneas indican que puede beneficiarse de retratamiento con el mismo análogo de purina o tratamiento con un análogo de purina alternativo con o sin rituximab. El rituximab solo se considera una opción para los pacientes que no pueden recibir análogos de purina.
Si está disponible, se puede considerar un ensayo clínico para pacientes con recaída de la enfermedad dentro de los dos años después de lograr una respuesta completa a la terapia inicial y para aquellos con enfermedad progresiva después de la terapia de segunda línea.
El tratamiento con un análogo de purina alternativo con o sin rituximab, interferón alfa, rituximab solo (si no se puede recibir el análogo de purina) o vemurafenib también se incluyen como opciones para pacientes con recaída de la enfermedad dentro de los dos años posteriores a lograr una respuesta completa al tratamiento inicial.
Las pautas sugieren que ibrutinib, vemurafenib (con o sin rituximab) o moxetumomab pasudotox son opciones adecuadas si su enfermedad progresa después de la terapia de segunda línea.
Una palabra de Verywell
La leucemia de células pilosas es una enfermedad rara, lo que significa que los estudios con un gran número de pacientes son más difíciles de realizar y de encontrar en la literatura biomédica, por lo que, a veces, es posible que no haya todos los datos que uno desearía tener para hacer un decisión de tratamiento. Por ejemplo, no hay ningún estudio que compare cladribina con pentostatina para determinar si uno de estos análogos de purina es mejor que el otro para pacientes con leucemia de células pilosas.
No obstante, para una enfermedad rara, la leucemia de células pilosas es bastante tratable en la actualidad, y muchas personas con este cáncer pueden esperar tener remisiones prolongadas y vivir una vida plena. Cuando ocurre una recaída, hay muchas vías diferentes que pueden seguirse, incluido el retratamiento con la terapia inicial en algunos casos y agentes más nuevos en otros.