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El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un tipo relativamente poco común de linfoma no Hodgkin (LNH) que surge de las células T. Las células T son un tipo de célula inmunitaria que protege al cuerpo de las infecciones. Hay dos tipos de linfoma anaplásico de células grandes, el tipo sistémico primario y el tipo cutáneo primario.- El tipo sistémico afecta los ganglios linfáticos y otros órganos.
- El tipo cutáneo afecta principalmente a la piel
Tipo sistémico primario
El tipo sistémico de ALCL afecta tanto a niños como a adultos. En los adultos, es un linfoma relativamente raro, pero en los niños, el ALCL representa 1 de cada 10 casos de todos los linfomas. La mayoría de las personas con este linfoma se quejan primero de agrandamiento de los ganglios linfáticos, aunque rara vez afecta los intestinos o los huesos sin afectar los ganglios linfáticos.
El diagnóstico se realiza con una biopsia de los ganglios linfáticos o de los órganos afectados. La biopsia muestra el patrón anaplásico especial de este linfoma bajo el microscopio. El patólogo a menudo analizará el tejido de la biopsia con marcadores de linfoma especiales que pueden identificar una molécula única llamada CD30 en la superficie de las células cancerosas en ALCL. La presencia de esta molécula CD30 la distingue de otros tipos de NHL.
También se lleva a cabo otra prueba de marcador para una proteína especial, llamada proteína ALK. No todas las personas con ALCL son positivas para ALK. A quienes tienen la proteína ALK les va mejor después del tratamiento que a quienes no la tienen. Los niños tienen más probabilidades de tener la proteína ALK que los adultos. Una vez confirmado el diagnóstico de ALCL, se realizan una serie de pruebas para encontrar el estadio del linfoma.
El ALCL sistémico se trata con quimioterapia. Los resultados del tratamiento son generalmente buenos, especialmente para aquellos que son ALK positivos. El rituximab, un anticuerpo monoclonal que se usa en la mayoría de las formas comunes de LNH, no se usa en el ALCL porque no funciona para los linfomas de células T.
En cambio, Brentuximab vedotin (Adcetris) se dirige a la molécula CD30 y ha sido aprobado por la FDA en 2011 para el tratamiento del ALCL en aquellos que tienen la enfermedad después del tratamiento o en quienes la enfermedad ha regresado después de un tratamiento previo exitoso.
Tipo cutáneo primario
El tipo cutáneo de ALCL afecta principalmente a la piel. Es el segundo tipo más común de linfoma no Hodgkin que afecta la piel después del linfoma cutáneo de células T (CTCL). El ALCL de la piel sigue siendo una afección poco común que afecta principalmente a los adultos mayores.
Las personas afectadas notan por primera vez hinchazones o úlceras en la piel. Una visita al médico generalmente resulta en una biopsia de piel, que confirma el diagnóstico. Se requieren estudios de marcadores para una molécula especial CD30 para etiquetar la enfermedad como ALCL.
Aproximadamente 1 de cada 4 personas con ALCL de la piel tiene ganglios linfáticos afectados cerca de los nódulos o úlceras cutáneas. Se pueden realizar pruebas para descartar un linfoma en el pecho y el abdomen. Se puede realizar una prueba de médula ósea como parte de las investigaciones de rutina.
El ALCL de la piel tiene un excelente pronóstico. Es una enfermedad de crecimiento lento que rara vez pone en peligro la vida. En algunos pacientes, incluso puede desaparecer sin ningún tratamiento.
Para aquellos con lesiones cutáneas limitadas a un área pequeña, la radioterapia es el tratamiento de elección. Las personas con afectación cutánea extensa pueden tratarse con dosis bajas de un fármaco llamado metotrexato, en forma de comprimidos orales o inyecciones.