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La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) es una afección genética en la que el músculo cardíaco normal se reemplaza por tejido graso fibroso, principalmente en el ventrículo derecho. La principal razón por la que la ARVC es importante es que puede producir arritmias cardíacas potencialmente peligrosas. (ARVC es el nombre "nuevo" para esta afección, que solía llamarse "displasia arritmogénica del ventrículo derecho").La ARVC es poco común, pero no rara. Se puede encontrar en uno de cada 2000 a 5000 adultos si lo busca. Sin embargo, la única vez que el público generalmente escucha acerca de la ARVC es cuando un atleta joven muere repentinamente, ya que la ARVC es una de las afecciones cardíacas asociadas con la muerte súbita en los atletas jóvenes.
Síntomas
Si bien la ARVC es una miocardiopatía, es decir, una enfermedad del músculo cardíaco, rara vez causa problemas musculares lo suficientemente extensos como para producir insuficiencia cardíaca. Más bien, su importancia clínica es que puede causar arritmias cardíacas, en particular, complejos ventriculares prematuros, taquicardia ventricular y, a veces, fibrilación ventricular.
Los síntomas provocados por la ARVC suelen estar relacionados con las arritmias que puede producir. Las personas con ARVC suelen describir episodios de palpitaciones, aturdimiento o síncope. Desafortunadamente, la muerte súbita también puede ocurrir y, más desafortunadamente, la muerte súbita puede ser la primera señal de que existe algún problema cardíaco.
Si bien la ARVC puede causar muerte súbita en cualquier momento, este evento parece ser más probable que ocurra durante episodios de esfuerzo físico que en reposo. Es por esto que la ARVC es una de las condiciones que produce la muerte súbita en atletas jóvenes aparentemente sanos. Sin embargo, debido a que la muerte súbita también puede ocurrir durante la actividad de rutina o en reposo, abstenerse de hacer ejercicio generalmente no es una manera suficiente de aliviar el riesgo en personas con ARVC.
Muchas personas con ARVC (hasta un 40%) no tendrán ningún síntoma y solo se les diagnosticará cuando se les haga una prueba de detección del trastorno porque un miembro de la familia ha sido diagnosticado con él.
Diagnóstico
El diagnóstico de la ARVC se logra examinando el electrocardiograma (que a menudo muestra una configuración particular del complejo QRS) y un ecocardiograma (que a menudo muestra anomalías características en el músculo cardíaco del ventrículo derecho y, a veces, en el ventrículo izquierdo).
Si el diagnóstico permanece en duda, a veces una resonancia magnética cardíaca puede ayudar a precisar las cosas. Las pruebas genéticas también pueden ser útiles para hacer el diagnóstico y se recomiendan para todas las personas que tienen esta afección.
Si bien las pruebas electrofisiológicas en ocasiones pueden ser útiles para distinguir la taquicardia ventricular debida a ARVC de la taquicardia ventricular causada por otras afecciones cardíacas, estas pruebas no son útiles de rutina y por lo general no son necesarias.
Una vez realizado el diagnóstico, también se recomienda el cribado genético para los familiares de primer grado. Aproximadamente uno de cada tres familiares de primer grado de una persona con ARVC también desarrollará eventualmente esta afección.
Tratamiento
El objetivo principal en el tratamiento de la ARVC es prevenir la muerte cardíaca súbita por taquicardia ventricular o fibrilación.
Debido a que la muerte súbita a menudo se asocia con el ejercicio en esta condición, los atletas que tienen ARVC deben abstenerse de todos los deportes competitivos, con la posible excepción de las actividades de baja intensidad como el golf o los bolos. Además, deben abstenerse de cualquier actividad que les produzca palpitaciones importantes.
Las arritmias asociadas con la ARVC parecen ser provocadas por la estimulación simpática, la parte del sistema nervioso autónomo que aumenta los niveles de adrenalina y es responsable de la respuesta de lucha o huida. Es por eso que el ejercicio es un problema con ARVC. Por lo tanto, la mayoría de los cardiólogos recomiendan el uso de bloqueadores beta en esta afección para mitigar el efecto de la adrenalina en el corazón.
Sin embargo, como se señaló anteriormente, el simple hecho de abstenerse de hacer ejercicio a menudo no es suficiente. Los desfibriladores implantables se recomiendan encarecidamente para muchas personas con ARVC, en particular, para cualquier persona que haya tenido un episodio de paro cardíaco, un episodio de taquicardia ventricular sostenida, un episodio de síncope inexplicable o cuyo ecocardiograma muestre una afectación extensa del músculo cardíaco.
Para las personas con ARVC que no tienen ninguna de estas afecciones, el riesgo de muerte súbita parece ser bajo siempre que sigan las restricciones de ejercicio y tomen sus betabloqueantes.
En las personas con ARVC que han tenido arritmias ventriculares sostenidas, el pronóstico a largo plazo parece ser razonablemente bueno si evitan el ejercicio, toman betabloqueantes, reciben un desfibrilador implantable y (en algunos casos) toman un fármaco antiarrítmico.
Una palabra de Verywell
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una condición genética que puede producir arritmias cardíacas potencialmente letales y es una de las causas de muerte súbita en deportistas jóvenes. Con un tratamiento agresivo, las personas con esta afección generalmente se recuperan bastante bien.
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