Contenido
- ¿Qué es la enfermedad priónica?
- Enfermedad mediada por priones en humanos
- Enfermedad de desgaste crónica
- Prevención
- Priones en ciertos tipos de suelos
En ciervos y alces, la CWD resulta en una muerte lenta y agonizante que eventualmente priva al animal de su capacidad para comer y beber. En los seres humanos, la CWD destruye lentamente el cerebro. Es una enfermedad neurológica que se transmite por renos, alces, ciervos y alces. De manera más general, la CWD se puede clasificar como una enfermedad infecciosa "lenta". Las enfermedades infecciosas lentas se deben a virus y priones; La CWD es causada por priones.
La enfermedad de emaciación crónica se comprende mejor en el contexto de la enfermedad por priones. Comencemos por echar un vistazo más general a la enfermedad priónica.
¿Qué es la enfermedad priónica?
Estudios recientes han aclarado cuatro puntos sobre los priones.
Primero, los priones son los únicos patógenos transmisibles conocidos que carecen de ácido nucleico. Otros agentes infecciosos como bacterias y virus contienen ADN y ARN que guían su reproducción. Las diferentes cepas de priones provocan diferentes tipos de enfermedades.
En segundo lugar, los priones provocan trastornos infecciosos, genéticos y esporádicos. Ninguna otra enfermedad debida a una sola causa se manifiesta en una gama tan amplia de presentación clínica.
En tercer lugar, los priones son proteínas mal plegadas que se autopropagan en el cerebro. Por lo general, se cree que la proteína priónica desempeña un papel en la señalización nerviosa. Esta proteína normal llamada PrPC (proteína priónica celular) tiene una formación alfa-helicoidal. En la enfermedad por priones, esta formación de hélice alfa cambia a una hoja patológica con pliegues beta llamada PrPCAROLINA DEL SUR (prion proteína pruriginosa). Estos PrPCAROLINA DEL SUR se acumulan en filamentos que interrumpen el funcionamiento de las células nerviosas y causan la muerte celular.
Los priones se propagan cuando las hojas con pliegues beta (PrPCAROLINA DEL SUR) reclutan formas alfa-helicoidales (PrPC) para convertirse en láminas beta-plisadas. Un ARN celular específico media este cambio. Es de destacar, PrPCAROLINA DEL SUR y PrPC tienen la misma composición de aminoácidos pero diferentes conformaciones o formas. De manera análoga, la diferencia en estas dos conformaciones se puede considerar como pliegues o pliegues en la tela.
Enfermedad mediada por priones en humanos
En las personas, los priones causan enfermedades infecciosas "lentas". Estas enfermedades tienen un largo período de incubación y tardan mucho en manifestarse. Su aparición es gradual y su curso es progresivo. Desafortunadamente, la muerte es inevitable.
Las enfermedades humanas mediadas por priones se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas enfermedades son “espongiformes” porque hacen que el cerebro adopte un aspecto esponjoso, plagado de agujeros en el tejido cerebral.
Cinco tipos de EET ocurren en humanos, incluidos los siguientes:
- Kuru
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD)
- Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- Insomnio familiar fatal
La presentación clínica de la ECJ incluye demencia, pérdida de movimientos corporales, sacudidas, pérdida visual y parálisis que afecta un lado del cuerpo. Aunque es similar al kuru, que afecta a las tribus Fore en Nueva Guinea después de la ingestión de cerebros humanos, el kuru no resulta en demencia. Además, la ECJ se encuentra en todo el mundo y no está relacionada con los hábitos alimentarios, la ocupación o la exposición a los animales. De hecho, los vegetarianos pueden desarrollar ECJ. En general, la ECJ afecta a una persona entre un millón y ocurre en países donde los animales tienen la enfermedad por priones, así como en países donde los animales no albergan la enfermedad por priones.
La emaciación crónica es un tipo de vCJD. Una forma más común de vCJD es la encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas. La razón por la que la CWD y la enfermedad de las vacas locas se denominan CJD "variante" es que la enfermedad se presenta en pacientes que son mucho más jóvenes que los que normalmente presentan CJD. Además, existen ciertos hallazgos patológicos y clínicos que son diferentes en la vCJD.
En 1996, la enfermedad de las vacas locas se convirtió en el centro de atención después de que se identificara una serie de casos en Gran Bretaña. Las personas que se enfermaron probablemente consumieron carne de res mezclada con sesos de vaca. Además, solo las personas con cierto tipo de proteínas prión-prión homocigóticas para la metionina desarrollaron la enfermedad. Aparentemente, las proteínas priónicas homocigóticas para la metionina se pliegan más fácilmente en la forma de hoja plegada beta (PrPCAROLINA DEL SUR).
Enfermedad de desgaste crónica
Hasta la fecha, no se han conocido casos de transmisión de CWD a humanos. Sin embargo, hay algunas pruebas circunstanciales. En 2002, se diagnosticó una enfermedad neurodegenerativa en tres hombres que comieron carne de venado en la década de 1990. Se confirmó que uno de estos hombres tenía ECJ. (Recuerde que la CJD es "lenta" y tarda en manifestarse).
Según los CDC, a enero de 2018, se ha informado de CWD en ciervos, alces y alces en libertad en al menos 22 estados y dos provincias canadienses. En los Estados Unidos, se ha identificado CWD en el medio oeste, suroeste y algunas partes de la costa este. También es posible que CWD esté presente en áreas de los Estados Unidos que carecen de sistemas de vigilancia sólidos. Aunque se encuentra principalmente en los Estados Unidos y Canadá, la CWD también se ha encontrado en Noruega y Corea del Sur.
Curiosamente, la CWD se identificó por primera vez en ciervos cautivos a fines de la década de 1960. En 1981, se identificó en ciervos salvajes. Aunque la prevalencia de CWD en las poblaciones de ciervos salvajes es típicamente baja, en algunas poblaciones, la prevalencia de la enfermedad puede exceder el 10%, con una tasa de infección de hasta el 25% reportada en la literatura. Es de destacar que en las poblaciones de ciervos cautivos, la prevalencia de CWD puede ser mucho mayor. Específicamente, casi el 80% de los ciervos de una manada de ciervos cautivos tenían CWD.
Los estudios en animales sugieren que la CWD podría transmitirse a primates no humanos, como los monos, que consumen carne de venado contaminada con cerebro o fluidos corporales.
En ciervos y alces, puede pasar hasta un año antes de que se manifiesten los síntomas de la ECJ. Estos síntomas incluyen pérdida de peso, apatía y tropiezos. No existen tratamientos ni vacunas para la CWD. Además, algunos animales pueden morir de CWD sin desarrollar síntomas.
En 1997, la OMS recomendó que todos los agentes que causan la enfermedad priónica, incluidos los ciervos con CWD, se mantuvieran fuera de la cadena alimentaria por temor a la transmisión.
Prevención
Si la CWD se transmitiera a los humanos, la mejor manera de prevenir esta transmisión es no comer carne de ciervo o alce. La práctica de comer carne de venado está muy extendida en los Estados Unidos. En una encuesta de 2006-2007 realizada por los CDC, el 20% de los encuestados informaron cazar ciervos o alces, y dos tercios informaron comer carne de venado o alce.
Con el consumo de ciervos y alces generalizado y sin evidencia tangible de transmisión aún documentada, es poco probable que muchos aficionados a la carne de ciervo y alce detengan su consumo. Por lo tanto, se recomienda que los cazadores tomen precauciones al cazar.
Ciertas agencias estatales de vida silvestre monitorean la prevalencia de CWD en poblaciones silvestres de ciervos y alces mediante pruebas. Es importante consultar los sitios web estatales y los funcionarios estatales de vida silvestre para obtener orientación y evitar las poblaciones de caza en las que se identifica CWD.
Es importante destacar que no todos los estados monitorean la CWD en ciervos y alces salvajes. Además, una prueba negativa para CWD no significa necesariamente que un ciervo o alce individual esté libre de la enfermedad. Sin embargo, la probabilidad de que un ciervo o un alce con una prueba negativa no albergue CWD es alta.
Aquí hay algunos consejos para los cazadores con respecto a la CWD:
- No manipule, dispare ni coma ciervos o alces que tengan un aspecto enfermizo o que actúen de forma extraña
- Evite los atropellos
- Al preparar un ciervo en el campo, use guantes de látex o de goma, minimice el manejo de sus cerebros u otros órganos y no use cubiertos o utensilios de cocina domésticos.
- Considere la posibilidad de realizar una prueba de detección de CWD al ciervo o alce que planea comer
- Si está procesando carne de caza comercialmente, solicite que su carne se prepare por separado de otros ciervos y alces.
- Nunca coma un ciervo o alce que dé positivo en CWD
- Consulte con los funcionarios estatales de vida silvestre para saber si se recomienda o requiere la prueba de CWD en ciervos o alces
Con respecto a la carne comercial de venado y alce, el Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal del Departamento de Agricultura de los EE. UU. Opera un programa nacional de certificación de rebaños de CWD. Este programa es voluntario y los propietarios de rebaños aceptan someter a sus rebaños a pruebas. No todos los propietarios de hatos comerciales participan en el programa. Probablemente sea una buena idea consumir solo carne de ciervo o alce de proveedores comerciales que participan en el programa.
Priones en ciertos tipos de suelos
En 2014, Kuznetsova y sus colegas encontraron que ciertos tipos de suelo en el sureste de Alberta y el sur de Saskatchewan (partes de Canadá) pueden albergar priones responsables de la CWD.
Según los investigadores:
"En general, los suelos ricos en arcilla pueden unirse a los priones con avidez y mejorar su infectividad comparable a la montmorillonita mineral de arcilla pura. Los componentes orgánicos de los suelos también son diversos y no están bien caracterizados, pero pueden afectar la interacción prión-suelo. Otros factores contribuyentes importantes incluyen el pH del suelo , composición de la solución del suelo y cantidad de metales (óxidos metálicos) ... Los principales suelos en la región endémica de CWD de Alberta y Saskatchewan son Chernozems, presentes en el 60% del área total; generalmente son similares en textura, mineralogía de arcilla y contenido de materia orgánica del suelo, y se pueden caracterizar como suelos arcillosos arcillosos, montmorillonita (esmectita) con 6-10% de carbono orgánico ".
Los animales comen tierra para satisfacer sus necesidades minerales. Este suelo se reintroduce en el suelo en forma de excrementos o cadáveres. Por lo tanto, los priones se pueden reciclar en el suelo. Parece que los priones se adhieren bastante bien a la arcilla.
Una palabra de Verywell
Hasta la fecha, no ha habido transmisiones comprobadas de la enfermedad debilitante crónica de ciervos o alces a humanos; sin embargo, los expertos están preocupados por el riesgo. La emaciación crónica es similar a la enfermedad de las vacas locas, que se ha documentado que se transmite de las vacas a los humanos.
Al consumir carne de venado o alce, es una buena idea tomar ciertas precauciones y buscar orientación de los funcionarios estatales de vida silvestre. Con la caza silvestre, nunca coma carne de ciervo o alce que parezca enfermizo. Además, es una buena idea hacer que se analice la carne de ciervo salvaje o de alce para detectar CWD.
Al comprar carne comercial de ciervo o alce, asegúrese de que esta carne esté certificada como desprovista de CWD.