Craneosinostosis

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Autor: Gregory Harris
Fecha De Creación: 9 Abril 2021
Fecha De Actualización: 15 Mayo 2024
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CRANEOSINOSTOSIS
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¿Qué es la craneosinostosis?

En los fetos y recién nacidos, el cráneo consta de varias placas de hueso que están separadas por articulaciones fibrosas flexibles llamadas suturas. A medida que los bebés crecen y se desarrollan, las suturas se cierran y forman una pieza sólida de hueso.

La craneosinostosis es una afección en la que las suturas se cierran demasiado pronto, lo que causa problemas con el crecimiento normal del cerebro y el cráneo. El cierre prematuro de las suturas también puede hacer que la presión dentro de la cabeza aumente y que el cráneo o los huesos faciales cambien de una apariencia simétrica normal.

¿Qué causa la craneosinostosis?

La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes genéticos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y posibilidades de recurrencia, según el síndrome específico presente.

Es importante que el niño con craneosinostosis y los miembros de su familia sean examinados detenidamente para detectar signos de un trastorno genético hereditario, como defectos en las extremidades, anomalías en los oídos o defectos cardíacos.


Síntomas de craneosinostosis

En los bebés con esta afección, los signos más comunes son cambios en la forma de la cabeza y la cara. Un lado de la cara de su hijo puede verse marcadamente diferente del otro lado. Otros signos mucho menos comunes pueden incluir:

  • Una fontanela llena o abultada (punto blando ubicado en la parte superior de la cabeza)
  • Somnolencia (o menos alerta de lo habitual)
  • Venas del cuero cabelludo muy marcadas
  • Mayor irritabilidad
  • Llanto agudo
  • Mala alimentación
  • Vomito intenso
  • Aumento de la circunferencia de la cabeza
  • Retrasos del desarrollo

Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas médicos, por lo que siempre trabaje con el médico de su hijo para aclarar el diagnóstico.

Diferentes tipos de craneosinostosis

Braquicefalia

La braquicefalia anterior implica la fusión del lado derecho o izquierdo de la sutura coronal que atraviesa la parte superior de la cabeza del bebé de oreja a oreja.

Esto se llama sinostosis coronal y hace que la frente y la frente normales dejen de crecer. El resultado es un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado, y la frente tiende a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado afectado también puede tener una forma diferente y puede haber un aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (occipital). Cuando la fusión de la sutura atraviesa toda la parte posterior del cráneo del niño, el resultado es una plagiocefalia posterior.


Trigonocefalia

La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente). Esta sutura va desde la parte superior de la cabeza hasta la mitad de la frente, hacia la nariz.

El cierre temprano de esta sutura puede resultar en una cresta prominente que desciende por la frente. A veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo, con los ojos muy cerca (hipotelorismo).

Escafocefalia

La escafocefalia es un cierre temprano o fusión de la sutura sagital. Esta sutura corre de adelante hacia atrás, por la mitad de la parte superior de la cabeza. Esta fusión produce un cráneo largo y estrecho. El cráneo es largo de adelante hacia atrás y estrecho de oreja a oreja.

Diagnóstico de craneosinostosis

La craneosinostosis puede ser congénita (presente al nacer) u observarse más tarde, a menudo durante un examen físico en el primer año de vida.


El diagnóstico implica un examen físico completo y pruebas de diagnóstico. El médico de su hijo comenzará con un historial prenatal y de nacimiento completo, y le preguntará sobre cualquier historial familiar de craneosinostosis u otras anomalías en la cabeza o la cara.

El médico también puede preguntar sobre los hitos del desarrollo, ya que la craneosinostosis puede estar asociada con otros trastornos neuromusculares. Los retrasos en el desarrollo pueden requerir un seguimiento médico adicional para los problemas subyacentes.

Durante el examen, el médico medirá la circunferencia de la cabeza de su hijo para identificar rangos normales y anormales. La craneosinostosis se puede diagnosticar mediante un examen físico. Si es necesario, su neurocirujano puede recomendar pruebas por imágenes.

Tratamiento de craneosinostosis

La clave para tratar la craneosinostosis es la detección y el tratamiento tempranos. El médico de su hijo determinará la terapia específica para la craneosinostosis basándose en:

  • La edad, la salud general y el historial médico de su hijo
  • Extensión de la craneosinostosis
  • Tipo de craneosinostosis (qué suturas están involucradas)
  • La tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicos
  • Expectativas para el curso de la craneosinostosis
  • Tu opinión o preferencia

La cirugía suele ser el tratamiento recomendado, ya que puede reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de la cara y los huesos del cráneo.

El diagnóstico temprano y la consulta con un especialista son importantes. En general, el mejor momento para operar es antes de que el niño cumpla 1 año, ya que los huesos aún son muy blandos y fáciles de manipular. Si la afección de su hijo es grave, el médico puede recomendar una cirugía desde el primer mes de edad.

Antes de la cirugía, el médico de su hijo le explicará la operación y puede revisar fotografías de antes y después de niños que hayan tenido un tipo de cirugía similar.

Remodelación de la bóveda del calvario

En este procedimiento, el cirujano hace una incisión en el cuero cabelludo del bebé y corrige la forma de la cabeza moviendo el área del cráneo que está fusionada de manera anormal o prematura, y luego le da nueva forma al cráneo para que pueda tomar un contorno más redondo. La cirugía puede durar hasta seis horas. Es probable que su bebé pase una noche en la unidad de cuidados intensivos, más algunos días adicionales en el hospital para su control.

Incluso si la deformidad de su hijo se ve desde el principio, esta cirugía es más adecuada para bebés de 5 a 6 meses de edad o mayores para garantizar que el hueso sea lo suficientemente grueso para realizar la remodelación necesaria. Esta cirugía comúnmente puede involucrar una transfusión de sangre.

Después de la cirugía, puede haber hinchazón facial temporal. A diferencia de otras opciones quirúrgicas, no hay pasos adicionales después de la cirugía a menos que se detecte una recurrencia de la craneosinostosis. Puede esperar hacer un seguimiento con su equipo de cirugía un mes después de la cirugía para verificar el sitio de la incisión de la cirugía, y nuevamente a los seis y 12 meses después del procedimiento para asegurarse de que la curación esté progresando.

Cirugía endoscópica de craneosinostosis

Algunos hospitales pueden ofrecer la opción de esta cirugía mínimamente invasiva, que puede realizarse cuando el bebé tiene entre 2 y 3 meses de edad, según el tipo y grado de craneosinostosis.

El procedimiento implica el uso de un endoscopio, un pequeño tubo por el que el cirujano puede mirar y ver inmediatamente dentro y fuera del cráneo a través de incisiones muy pequeñas en el cuero cabelludo. El cirujano abre la sutura fusionada prematuramente para permitir que el cerebro del bebé crezca normalmente.

La cirugía en sí dura aproximadamente una hora e implica menos pérdida de sangre en comparación con la remodelación de la bóveda craneal, por lo que hay menos posibilidades de requerir una transfusión de sangre. Su bebé permanecerá en el hospital durante la noche para ser monitoreado antes de que lo den de alta para irse a casa.

A este tipo de cirugía le sigue el uso de un casco moldeador para remodelar el cráneo. Serán necesarias citas adicionales con el proveedor del casco (ortopedista) para ajustar el casco a su hijo. Puede esperar hacer un seguimiento con su equipo de cirugía cada tres meses durante el primer año posterior a la cirugía para verificar el progreso de la remodelación del cráneo.

Después de la cirugía de craneosinostosis

Después de la cirugía de craneosinostosis, es probable que su hijo tenga un vendaje en forma de turbante alrededor de la cabeza y puede experimentar hinchazón en la cara y los párpados. Su hijo pasará el período posterior a la cirugía en una unidad de cuidados intensivos para una estrecha vigilancia.

El equipo de atención vigilará de cerca cualquier problema después de la cirugía, como:

  • Fiebre (más de 101 grados Fahrenheit)
  • Vómitos
  • Irritabilidad
  • Enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las áreas de incisión.
  • Disminución del estado de alerta

Estas complicaciones requieren una evaluación inmediata por parte del cirujano de su hijo.

Atención de seguimiento

El proceso de recuperación es diferente para cada niño. El equipo de atención médica de su hijo trabajará con su familia, dándole instrucciones sobre cómo cuidar a su hijo en casa y describiendo problemas específicos que requieren atención médica inmediata.

La craneosinostosis puede afectar el cerebro y el desarrollo de un niño. El grado de los problemas depende de la gravedad de la craneosinostosis, la cantidad de suturas que se fusionan y la presencia de problemas cerebrales u otros sistemas orgánicos que podrían afectar al niño.

El médico puede recomendar asesoramiento genético para evaluar a los padres del niño en busca de trastornos que puedan ser hereditarios.

Un niño con craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que el cráneo, los huesos faciales, la alineación de la mandíbula y el cerebro se desarrollen normalmente. El equipo médico le brindará educación y orientación para ayudarlo a aprovechar al máximo la salud y el bienestar de su hijo.