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El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un linfoma de la piel. El CTCL surge de las células T, un tipo de linfocito o glóbulo blanco. El CTCL no es una sola enfermedad, sino un grupo de diferentes linfomas que afectan la piel principalmente, entre ellos:- Micosis fungoide
- Síndrome de Sézary
- Sarcoma de células del retículo de la piel
- Varios otros linfomas raros
El linfoma suele afectar a los ganglios linfáticos. Sin embargo, las células linfáticas o los linfocitos están presentes en todos los órganos del cuerpo. La piel es una línea de defensa importante para el sistema inmunológico y algunas células T migran naturalmente a la piel para protegerse de las infecciones. Las células cancerosas del linfoma cutáneo de células T también migran a la piel. La mayoría de las características del CTCL están relacionadas con lesiones o lesiones que producen en la piel.
El linfoma cutáneo de células T representa un grupo de tipos raros de linfoma no Hodgkin (LNH). El CTCL representa solo alrededor de 1 de cada 40 pacientes con LNH recién diagnosticados.
Factores de riesgo
El CTCL afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. Las personas con CTCL suelen tener entre cincuenta y sesenta años. Los niños rara vez se ven afectados. Ha habido un aumento sorprendente en el número de personas afectadas por linfoma de piel durante las últimas 3 décadas.
No se sabe mucho sobre la causa de CTCL. A diferencia de otros tipos de linfomas, no existe asociación con virus conocidos. Se están realizando investigaciones para determinar qué causa el CTCL.
Síntomas
Los primeros síntomas del linfoma cutáneo incluyen piel seca o escamosa, erupciones rojas y picazón. Las erupciones son más comunes en áreas que permanecen cubiertas con ropa. Algunas personas pueden notar primero manchas rojas u oscuras en la piel. Estos síntomas no son específicos del linfoma y la mayoría de las personas a menudo reciben tratamiento para afecciones cutáneas más comunes antes de que se sospeche un linfoma.
A medida que avanza la enfermedad, las manchas rojas pueden elevarse. Estos parches elevados se conocen como placas. Posteriormente, las placas pueden convertirse en tumores nodulares o abultados. En la enfermedad avanzada, se pueden desarrollar úlceras además de estas lesiones. El CTCL también se puede diseminar a los ganglios linfáticos u otros órganos. La mayoría de las personas con CTCL solo presentan síntomas cutáneos. Aproximadamente el 10 por ciento de los casos en etapa tardía progresan para desarrollar complicaciones graves.
Diagnóstico
Se requiere una biopsia de piel para diagnosticar CTCL. La muestra de la biopsia se examinará con un microscopio para identificar las células del linfoma.Se requieren una serie de otras pruebas, incluidas las pruebas de marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) y genes de linfoma, para determinar el tipo de linfoma. Se pueden realizar tomografías computarizadas u otras pruebas por imágenes para localizar la extensión de la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento del linfoma de piel es bastante diferente de la forma en que se tratan otros linfomas. Su estrategia de tratamiento dependerá del grado de afectación de la piel, el tipo de lesión cutánea y la afectación de los ganglios u otros órganos del cuerpo.
Se utilizan muchos tipos de tratamiento:
- Agentes de quimioterapia aplicados a la piel.
- Terapia total de haz de electrones en la piel (un tipo de radioterapia)
- Psoraleno y rayos ultravioleta A
- Rayos ultravioleta B
- Bexaroteno (tanto en gel como en tabletas)
- Denileucina Difitox
- Interferón alfa
- Quimioterapia mediante inyecciones o pastillas.
Más recientemente, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el gel de mecloretamina (Valclor) para el tratamiento cutáneo tópico de la micosis fungoide, el tipo más común de CTCL. Antes de su aprobación, la mecloretamina solo estaba aprobada para el tratamiento intravenoso.
Una palabra de Verywell
Un grupo de consenso de expertos europeos se reunió y publicó sus recomendaciones sobre el tratamiento para diferentes tipos y casos de CTCL, y señaló que las terapias dirigidas a la piel siguen siendo la opción más adecuada para la micosis fungoide en etapa temprana y que la mayoría de los pacientes con micosis fungoide pueden esperar una esperanza de vida normal. Desafortunadamente, el pronóstico aún no es tan bueno para los pacientes con enfermedad avanzada, anotaron, aunque, para un subconjunto muy seleccionado de pacientes, se puede lograr una supervivencia prolongada con el trasplante alogénico de células madre (alloSCT).
Aún así, se ha logrado una gran cantidad de progreso en la última década en términos de la comprensión de cómo se desarrollan los fungicidas de micosis y el síndrome de Sezary, por lo que existe la esperanza de que esto también conduzca a avances en el tratamiento.