Contenido
- Espasmos infantiles (síndrome de West)
- Síndrome de Doose (epilepsia astática mioclónica de la infancia)
- Epilepsia rolándica benigna (BRE)
- Síndrome de Rasmussen
- Síndrome de Lennox-Gastaut
- Estado eléctrico epiléptico del sueño (ESES)
- Síndrome de Sturge-Weber
- Epilepsia mioclónica juvenil
Los síndromes de epilepsia afectan a bebés y niños, y se caracterizan por una variedad de convulsiones y otros síntomas, como retrasos en el desarrollo.
Espasmos infantiles (síndrome de West)
Los espasmos infantiles suelen comenzar entre los 3 y los 12 meses de edad y suelen desaparecer entre los 2 y los 4 años. Los espasmos aparecen como una sacudida o sacudida repentina seguida de rigidez. A menudo, los brazos del niño se abren hacia afuera y las rodillas se levantan cuando el cuerpo se inclina hacia adelante.
Cada convulsión dura solo uno o dos segundos, pero se repiten muy juntos en una serie.A veces, los espasmos se confunden con cólicos, pero los cólicos no suelen aparecer en serie. Es más probable que el niño tenga espasmos justo después de despertarse, pero también pueden ocurrir, raramente, durante el sueño.
Los espasmos infantiles son una forma particularmente grave de epilepsia que puede conducir a un desarrollo deficiente, y los niños con estos síntomas deben ser evaluados de inmediato. El tratamiento para los espasmos infantiles generalmente incluye terapia con esteroides, ciertos medicamentos anticonvulsivos o una dieta cetogénica.
Síndrome de Doose (epilepsia astática mioclónica de la infancia)
La epilepsia astática mioclónica (MAE), también conocida como síndrome de Doose, es un síndrome epiléptico de la primera infancia, que aparece con mayor frecuencia entre las edades de 1 y 5 años y presenta convulsiones generalizadas. Los niños experimentarán ataques de caída y convulsiones de miradas, a veces asociadas con caídas. MAE es idiopático, lo que significa que aún no se conoce la causa.
Aunque las convulsiones de MAE a menudo son resistentes a los medicamentos, los medicamentos anticonvulsivos valproato y levetiracetam pueden ser útiles. Sin embargo, la investigación ha demostrado que la dieta cetogénica y la dieta Atkins modificada suelen ser los tratamientos más efectivos.
Epilepsia rolándica benigna (BRE)
La epilepsia rolándica benigna, también conocida como BRE o epilepsia benigna con picos centrotemporales (BECTS), es un síndrome de epilepsia que afecta a los niños. Representa aproximadamente el 15 por ciento de los casos de epilepsia infantil.
Las convulsiones aparecen como espasmos, entumecimiento u hormigueo en la cara o la lengua del niño, lo que puede interferir con el habla y provocar babeo. Las convulsiones se propagan y se convierten en convulsiones generalizadas. En muchos casos, las convulsiones de BRE son poco frecuentes y generalmente ocurren solo por la noche. Por lo general, estas convulsiones no duran más de dos minutos y el niño permanece completamente consciente. La BRE suele comenzar entre los 6 y los 8 años y es más probable que afecte a los niños que a las niñas.
Muchos niños no toman ningún medicamento anticonvulsivo para el BRE, y las convulsiones casi siempre desaparecen al principio de la adolescencia. Si el niño tiene convulsiones durante el día, si las convulsiones interrumpen el sueño por la noche o si el niño tiene una discapacidad de lectura que puede estar asociada con BRE, el médico puede recetarle levetiracetam u oxcarbazepina.
Síndrome de Rasmussen
El síndrome de Rasmussen (también conocido como encefalitis de Rasmussen) parece ser un proceso autoinmune que hace que un hemisferio del cerebro se inflame y se deteriore.
El síndrome de Rasmussen suele aparecer en niños que tienen entre 14 meses y 14 años de edad. Las convulsiones suelen ser los primeros síntomas que aparecen. La debilidad y otros problemas neurológicos a menudo comienzan de 1 a 3 años después de que comienzan las convulsiones.
El tratamiento puede detener la inflamación, pero no revertir el daño. Otros trastornos (incluidas otras formas de inflamación cerebral, también conocida como encefalitis) pueden parecerse al síndrome de Rasmussen, por lo que es importante que los padres consulten a un especialista.
Las convulsiones asociadas con el síndrome de Rasmussen son extremadamente difíciles o imposibles de controlar con medicamentos. En muchos niños con esta afección, la mejor opción de tratamiento es la cirugía de epilepsia.
Síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut, que suele comenzar en niños de entre 2 y 6 años, es idiopático (no tiene una causa conocida) y se encuentra comúnmente en niños con problemas de desarrollo cerebral o daño cerebral adquirido.
Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen retrasos en el desarrollo y muestran un patrón de electroencefalograma (EEG) distintivo con picos y ondas lentos.
Los tipos de convulsiones que se observan en el síndrome de Lennox-Gastaut incluyen convulsiones atónicas, tónicas, tónico-clónicas y de ausencia atípica. Debido a que las convulsiones atónicas hacen que los niños caigan al suelo, muchos niños usan cascos para protegerse los dientes y la cara.
El manejo puede ser un desafío y puede incluir medicamentos anticonvulsivos, estimulación nerviosa y ciertos tipos de terapia dietética.
Estado eléctrico epiléptico del sueño (ESES)
El estado epiléptico eléctrico del sueño (ESES) describe la actividad convulsiva que se vuelve más frecuente durante el sueño y se observa en más de la mitad de los EEG del sueño de un niño.
ESES se encuentra en niños en edad escolar y puede afectar a diferentes niños de diferentes maneras y en diversos grados. Aquellos que tienen ESES a menudo, pero no siempre, tienen convulsiones y sus tipos pueden variar. Los niños con ESES a menudo tienen regresión cognitiva: una disminución en su capacidad para aprender y hacer cosas que ya saben hacer.
Esta actividad convulsiva en curso puede provocar dificultad para hablar o comprender el habla, problemas de comportamiento, dificultades de atención o problemas con el movimiento de una o más partes del cuerpo.
Cuando la actividad convulsiva se combina con otra característica de ESES, a menudo se denomina pico y onda continuos durante el sueño (CSWS). Hay otros síndromes más específicos como el síndrome de Landau-Kleffner (LKS), en el que los niños tienen ESES en su EEG y específicamente tienen dificultad con el lenguaje y la comprensión de los sonidos.
Los medicamentos que se usan normalmente para tratar las convulsiones se pueden usar para tratar ESES, pero es posible que el médico deba agregar más terapias, como benzodiazepinas y esteroides en dosis altas. Es fundamental vigilar de cerca la función cognitiva de los niños.
Síndrome de Sturge-Weber
El síndrome de Sturge-Weber (SWS) es un trastorno neurocutáneo (que afecta el cerebro y la piel) identificable por la "mancha de vino de Oporto" (conocida como angioma) en el área de la frente alrededor del ojo.
Los niños con SWS pueden experimentar convulsiones, debilidad en un lado del cuerpo (hemiparesia), retrasos en el desarrollo y aumento de la presión en el ojo (glaucoma).
Las convulsiones ocurren en más del 80 por ciento de los niños diagnosticados con SWS. Aproximadamente el 25 por ciento de esos niños logran un control total de las convulsiones con medicamentos, el 50 por ciento obtiene un control parcial de las convulsiones y el 25 por ciento no responde a la medicación. En casos graves, el médico puede recomendar una cirugía de epilepsia.
Epilepsia mioclónica juvenil
Las personas con epilepsia mioclónica juvenil (JME) tienen convulsiones mioclónicas, caracterizadas por sacudidas pequeñas y rápidas de los brazos, hombros u ocasionalmente de las piernas. Estos suelen ocurrir poco después de despertar. Las sacudidas mioclónicas a veces van seguidas de una convulsión tónico-clónica o las convulsiones tónico-clónicas pueden ocurrir de forma independiente. También pueden producirse convulsiones de ausencia, en las que el paciente parece "quedarse en blanco" durante un breve período de tiempo que puede durar desde segundos hasta varios minutos.
Las convulsiones de JME pueden comenzar entre la niñez tardía y la edad adulta temprana, por lo general alrededor de la pubertad. En la mayoría de los pacientes, las convulsiones se controlan bien con medicación a largo plazo.