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La atresia esofágica (EA) es una afección congénita que involucra la formación incompleta del esófago (el tubo muscular a través del cual la comida y el líquido ingeridos pasan al estómago). Una afección congénita es aquella que se desarrolla en el útero (el útero) y está presente al nacer. Cuando un bebé nace con EA, la parte superior del esófago no se conecta correctamente con la parte inferior del esófago y el estómago, lo que impide que los alimentos ingeridos pasen normalmente.La atresia esofágica es uno de varios tipos diferentes de atresia gastrointestinal (un bloqueo en algún lugar a lo largo del tracto intestinal); EA es el tipo más común. Se estima que 1 de cada 4100 nacidos vivos involucra a un bebé con atresia esofágica. En la mitad de esos casos, también hay otros tipos de malformaciones congénitas presentes.
La EA a menudo ocurre con una malformación congénita llamada fístula traqueoesofágica (FTE), que es una condición que involucra una conexión anormal entre el esófago y la tráquea (tráquea). Estas dos afecciones (EA y TEF) comúnmente ocurren juntas o pueden ser parte de un síndrome (un grupo de afecciones médicas).
Tipos de atresia esofágica
Hay varios tipos diferentes de atresia esofágica, que incluyen:
- Escribe un: Los segmentos superior e inferior del esófago no se conectan porque sus extremos están cerrados con bolsas; TEF no está presente.
- Tipo B: Un tipo raro de EA que involucra un extremo cerrado o una bolsa en el extremo inferior del esófago y la FTE está presente, ubicada en la parte superior del esófago (donde se encuentra el esófago). anormalmente unido a la tráquea).
- Tipo C: El tipo más común de EA que involucra un extremo cerrado o bolsa, ubicado en la parte superior del esófago y está presente la FTE, ubicada en la parte inferior del esófago (donde se encuentra el esófago). anormalmente unido a la tráquea).
- Tipo D: El tipo de EA más grave y menos común, que involucra las partes superior e inferior del esófago, que no están conectadas entre sí; El TEF está presente en cada parte del esófago (inferior y superior) donde cada uno está anormalmente unido a la tráquea.
Síntomas de atresia esofágica
Los síntomas de la atresia esofágica generalmente se notan poco después del nacimiento. Estos incluyen:
- Tos o asfixia (principalmente durante la alimentación)
- Burbujas blancas espumosas que salen de la boca del bebé
- Dificultad para respirar
- Piel teñida de azul (especialmente durante la alimentación)
- Neumonía (por aspirar líquido a los pulmones)
- Distensión abdominal (expansión debido a la retención de gas o líquido) cuando hay FTE; esto se debe a que el aire de la tráquea es forzado hacia el esófago y el estómago.
Causas
Aunque la causa exacta de la atresia esofágica no se conoce bien, los expertos creen que existe un vínculo genético involucrado. Casi la mitad de todos los bebés que nacen con EA tienen algún otro tipo de defecto congénito congénito. Los defectos congénitos que ocurren comúnmente junto con la atresia esofágica pueden incluir:
- Defectos genéticos llamados trisomía 13, 18 o 21 (trastornos cromosómicos que pueden causar discapacidad intelectual u otros defectos de nacimiento)
- Condiciones adicionales del tracto gastrointestinal, como atresia intestinal o ano imperforado, que es un defecto congénito que implica una abertura faltante o bloqueada en el ano.
- Defectos cardíacos congénitos como tetralogía de Fallot (una afección que involucra varios defectos anatómicos del corazón) u otros problemas cardíacos.
- Problemas del tracto urinario, como ausencia de riñón, otras anomalías renales o hipospadias, una afección en la que la abertura del pene no está en la posición correcta.
- Defectos musculares o esqueléticos
Los trastornos del síndrome que pueden ocurrir junto con EA incluyen:
- Asociación VACTERL (ocurre en 1 de cada 10.000 a 1 de cada 40.000 nacidos vivos) implica varias anomalías, que incluyen anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalías renales, aplasia radial (malformación del hueso radio, localizada en el brazo) y anomalías en las extremidades. Aproximadamente el 19% de los bebés nacidos con EA también cumplen los criterios de asociación VACTERL.
- Síndrome de CHARGE (ocurre en 1 de cada 85,00 a 1 de cada 10.000 recién nacidos) un síndrome de trastorno que afecta a varias áreas del cuerpo, incluyendo coloboma (una anomalía congénita del ojo), defectos cardíacos, atresia de las coanas (un trastorno que implica bloqueo de la parte posterior del conducto nasal), retraso del desarrollo mental y / o físico, hipoplasia genital (desarrollo incompleto de la vagina) y anomalías del oído.
Diagnóstico
Se puede sospechar un diagnóstico preliminar de atresia esofágica prenatalmente, durante una ecografía de embarazo de rutina.Después del nacimiento, el proveedor de atención médica puede ordenar que se coloque una sonda nasogástrica (NG) o una sonda orogástrica en la nariz o la boca del bebé y se pase a través del esófago hasta el estómago. Cuando la sonda no puede pasar fácilmente, se recomienda EA considerada una causa probable. Se realizará una radiografía para confirmar el diagnóstico y encontrar la ubicación precisa del EA.
Tratamiento
El tratamiento de la atresia esofágica implica cirugía para reparar el defecto. Antes de la cirugía, la succión continua a través de una sonda nasogástrica tiene como objetivo prevenir la aspiración (inhalación de líquido como la saliva en los pulmones) que podría provocar una neumonía por aspiración. Otras modalidades de tratamiento antes de la cirugía correctiva incluyen:
- Colocar al bebé en decúbito prono con la cabeza elevada.
- Retención de toda alimentación oral (por la boca)
- Inserción de una sonda de gastrostomía (sonda que se inserta directamente en el estómago para administrar alimentos líquidos) si se retrasa la cirugía correctiva. La sonda de gastrostomía también sirve para descomprimir (eliminar el contenido) del estómago, lo que reduce el riesgo de que el contenido del estómago refluya hacia la tráquea (tráquea).
- Asegurarse de que el bebé esté en una condición física óptima para la cirugía.
Cirugía
Una vez que la condición del bebé se considera estable, se realizará la reparación quirúrgica de la atresia esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica (si hay una fístula). El procedimiento en sí dependerá de varios factores, que incluyen:
- Qué tan grandes son los espacios entre el esófago superior e inferior (los espacios grandes requieren un procedimiento quirúrgico mucho más extenso)
- Si hay una fístula (FTE) presente
- Otros factores
Procedimiento quirúrgico de atresia esofágica
En la mayoría de los casos de atresia esofágica (sin ningún otro defecto congénito), se puede realizar una cirugía que involucra un procedimiento de reparación simple, llamado anastomosis, que consiste en conectar el esófago superior e inferior en un tubo consecutivo.
Atresia esofágica con TEF
Por lo general, la cirugía para reparar la EA se realiza poco después del nacimiento del bebé. En condiciones sin complicaciones, ambos defectos (el EA y el TEF) se pueden realizar al mismo tiempo. Los pasos del procedimiento quirúrgico incluyen:
- Se administra anestesia para que el bebé se duerma y que la cirugía sea indolora.
- Se hace una incisión en el costado del pecho (entre las costillas).
- Se cierra la fístula (FTE) entre el esófago y la tráquea (tráquea).
- Las partes superior e inferior del esófago se cosen juntas (anastomosis).
Cuando los espacios entre las bolsas anormales en el esófago superior e inferior son demasiado grandes y las porciones superior e inferior del esófago están demasiado separadas, la reparación implica más de una cirugía, estos pasos incluyen:
- El primer procedimiento quirúrgico implica solamente reparación de la fístula (TEF)
- Se insertará una sonda G para proporcionar nutrición al bebé (la fórmula o la leche materna se administra al bebé a través de la sonda, directamente en el estómago).
- Posteriormente se realizará un segundo procedimiento quirúrgico (anastomosis) para reparar el esófago
Complicaciones
Los más comunes complicaciones graves después de la cirugía incluyen:
- Fuga en el sitio (donde se realizó la anastomosis)
- Formación de estenosis (estrechamiento anormal de un pasaje en el cuerpo)
Otras complicaciones después de la reparación quirúrgica de un EA pueden incluir:
- Dificultades para la alimentación debido a una mala motilidad gastrointestinal (GI) (contracciones musculares para mover los alimentos y los líquidos a lo largo del tracto intestinal), que ocurre hasta en el 85% de los bebés después de la cirugía.
- La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) (el retorno del contenido del estómago al esófago) es el resultado de una motilidad gastrointestinal deficiente, junto con un acortamiento del esófago que impacta el esfínter esofágico distal. El esfínter esofágico distal es el mecanismo que normalmente se cierra, evitando que los alimentos y los líquidos ingeridos regresen al esófago. Si la ERGE es grave, puede ser necesaria la reparación quirúrgica del esfínter.
Albardilla
Hacer frente a los muchos factores estresantes de tener un bebé que nazca con un defecto de nacimiento puede ser un desafío para cualquier padre o miembro de la familia. Es importante acercarse y obtener apoyo. Conectarse con otros padres que atraviesan desafíos similares puede ayudar. También puede ser útil explorar opciones para obtener apoyo de profesionales (como consejeros o terapeutas) cuando sea necesario.
Hay muchos recursos en línea para ayudar a los padres, como Birth Defects.org, que ofrece una página web donde los padres pueden leer historias sobre otros padres que enfrentan atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. También hay un enlace a algunos grupos de apoyo dirigidos por padres en línea. Si cree que puede necesitar ayuda profesional, asegúrese de consultar con su proveedor de atención médica.
El cuidado de un bebé con atresia esofágica requiere una fuerza emocional extraordinaria. Puede involucrar una secuencia de procedimientos quirúrgicos y hospitalizaciones (particularmente cuando hay más de un defecto congénito). Como padre o cuidador, es importante que se cuide para que pueda llegar hasta el final. Solicite la ayuda de amigos y familiares siempre que sea posible, trate de llevar una dieta bien balanceada, duerma lo suficiente y tómese el tiempo necesario para desestresarse. Quizás lo más importante es que no tema pedir ayuda cuando necesite un descanso.