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La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad rara asociada con la tiroiditis de Hashimoto, una enfermedad tiroidea autoinmune que es la causa más común de tiroides hipoactiva (hipotiroidismo) en los Estados Unidos. Afecta al cerebro y contribuye a problemas como convulsiones y confusión. o demencia. Debido a que la mayoría de los pacientes no tienen evidencia de la enfermedad de Hashimoto, algunos expertos sugieren que la afección debería cambiarse de nombre a encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune (SREAT).Predominio
La encefalopatía de Hashimoto se considera rara, con una prevalencia estimada de 2,1 personas por cada 100.000. Sin embargo, es probable que haya muchas más personas no diagnosticadas o mal diagnosticadas, ya que la afección no se comprende bien o no se reconoce mucho.
La edad promedio de aparición de los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto es de alrededor de 40 a 55 años. Al igual que otras enfermedades autoinmunes, las mujeres tienen más probabilidades de tener EH; Aproximadamente cuatro mujeres son diagnosticadas con EH por cada hombre. La EH también puede afectar a los niños, pero no hay muchos casos reportados en la literatura.
Síntomas
La encefalopatía de Hashimoto afecta el funcionamiento de su cerebro y, por lo general, progresa de dos maneras:
- Ataques y / o convulsiones agudos, similares a un accidente cerebrovascular
- Un deterioro cognitivo progresivo hacia demencia, alucinaciones, confusión, somnolencia o incluso coma
Los dos patrones también pueden superponerse, y ambos comúnmente tienen otros síntomas como:
- Desorientación
- Temblores
- Problemas de concentración y memoria.
- Psicosis y conducta delirante
- Espasmos y tirones en los músculos conocidos como mioclonías
- Falta de coordinación muscular, que puede causar dificultad para caminar.
- Problemas del habla
- Depresión
- Irritabilidad
- Dolores de cabeza
- Parálisis
- Cambios en el comportamiento
- Cambios de personalidad
- Ansiedad
Una revisión de 2016 de 251 casos de encefalopatía de Hashimoto también encontró la incidencia de varios síntomas entre los pacientes.
Causas
Se desconoce qué causa exactamente la encefalopatía de Hashimoto, pero los científicos creen que, al igual que la enfermedad de Hashimoto, la encefalopatía de Hashimoto es autoinmune, lo que significa que es causada por un sistema inmunológico agresivo pero equivocado que ataca los órganos, glándulas y tejidos del propio cuerpo. En el caso de la encefalopatía de Hashimoto, el objetivo es el cerebro. Sin embargo, todavía no está claro cuál es la relación entre HE y la enfermedad de Hashimoto.
Desencadenantes comunes de reacciones autoinmunes
Diagnóstico
Actualmente, no existe una prueba definitiva para la encefalopatía de Hashimoto. Debido a que sus síntomas afectan principalmente a su cerebro, la EH es fácil de diagnosticar erróneamente o pasar por alto. A veces, se diagnostica erróneamente a los pacientes que tienen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia, enfermedad de Alzheimer o que han tenido un accidente cerebrovascular.
El diagnóstico consiste en descartar otras causas conocidas de encefalopatía, así como análisis de sangre para comprobar la presencia de anticuerpos específicos.
Análisis de sangre
Es probable que su médico comience por extraerle sangre para realizar pruebas que busquen ciertos anticuerpos, así como otras posibles causas de sus síntomas.
Anticuerpos antitiroideos
La prueba de los anticuerpos antitiroideos llamados anticuerpos de peroxidasa tiroidea (TPO) y anticuerpos antitiroglobulina (TG) es crucial, ya que estos son la clave para un diagnóstico. La revisión de 2016 mencionada anteriormente encontró que los 251 pacientes tenían niveles aumentados de uno o ambos de estos anticuerpos.
Niveles de hormona tiroidea
Los niveles de hormona tiroidea generalmente también se evalúan, pero estos varían de un paciente a otro. Según un artículo publicado en 2010, del 23 al 35 por ciento de las personas con encefalopatía de Hashimoto tienen hipotiroidismo subclínico, del 17 al 20 por ciento tienen hipotiroidismo primario y el 7 por ciento tienen una tiroides hiperactiva (hipertiroidismo).
La misma revisión de 2016 encontró que la mayoría de los pacientes tenían niveles normales de TSH. Solo el 32 por ciento había sido diagnosticado con enfermedad de la tiroides.
Otros análisis de sangre
Es probable que su médico también revise su sangre en busca de otros problemas en su cuerpo que puedan estar causando sus síntomas, como una infección, un tumor, una disfunción metabólica o un agente tóxico. Esto podría incluir analizar los niveles de electrolitos, creatinina, glucosa, calcio y realizar un hemograma completo (CBC).
Comprensión de los análisis de sangre habitualesDescartar otras causas
Una parte importante del diagnóstico de EH es buscar otras posibles razones detrás de sus síntomas y descartarlas. Las pruebas que se pueden realizar incluyen:
- Una punción lumbar, también conocida como punción lumbar, para examinar el líquido cefalorraquídeo en busca de una concentración elevada de proteína (que ocurre en aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes con EH) y para hacer un cultivo que busque la presencia de bacterias, virus , u otros organismos que podrían estar causando sus síntomas.
- Electroencefalografía (EEG), una prueba no invasiva que usa electrodos para medir sus ondas cerebrales. Las anomalías se encuentran en el 90 al 98 por ciento de las personas con encefalopatía de Hashimoto.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM), que suelen ser normales, aunque no siempre, en la EH.
Para ser diagnosticado con EH, debe tener anticuerpos anti-TPO elevados y / o anticuerpos anti-TG presentes. También se deben haber descartado otras posibles causas de sus síntomas.
Tratamiento
El tratamiento principal para la encefalopatía de Hashimoto son los corticosteroides orales, generalmente prednisona o Medrol intravenoso (IV) (metilprednisolona), aunque la prednisona fue tan eficaz como el Medrol IV en la revisión de 2016.
La mayoría de los pacientes responden rápida y bien al tratamiento farmacológico, y sus síntomas mejoran o incluso se resuelven en unos pocos meses. La revisión de 2016 encontró que el 91 por ciento de los pacientes respondieron completamente o al menos en un 50 por ciento al tratamiento con esteroides. Junto con los anticuerpos antitiroideos elevados, la respuesta al tratamiento con esteroides es lo que define la EH.
Para las personas que no pueden tomar corticosteroides o cuyos síntomas no responden a ellos, otra opción es la medicación inmunosupresora como Azasan o Imuran (azatioprina) o ciclofosfamida. También se ha informado que algunos pacientes responden bien a la inmunoglobulina y al recambio plasmático.
Pronóstico
Como la mayoría de los trastornos autoinmunes, la encefalopatía de Hashimoto no se considera curable, sino tratable y el pronóstico es generalmente bueno. Después del tratamiento inicial, el trastorno a menudo entra en remisión. Algunos pacientes pueden suspender la terapia con medicamentos durante varios años, aunque existe el riesgo de recaídas en el futuro.
En la revisión de 2016, solo el 16 por ciento de los pacientes tuvieron una o más recaídas, y muchos de ellos habían estado en coma la primera vez.
Una palabra de Verywell
La encefalopatía de Hashimoto puede crear un pequeño desafío diagnóstico. Afortunadamente, la mayoría de las personas responden bien al tratamiento, incluso si no se les diagnostica durante varios años. Si usted o su hijo sufren síntomas neurocognitivos agudos que su médico no puede explicar, asegúrese de mencionar cualquier historial personal o familiar de la enfermedad de Hashimoto u otras afecciones de la tiroides para que su médico pueda investigar la encefalopatía de Hashimoto como una posible causa de sus síntomas.
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