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El lupus es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca los propios tejidos del cuerpo, causando inflamación, dolor y daños potenciales. Si bien el lupus puede afectar cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia ataca la piel, las articulaciones, el corazón, los pulmones, las células sanguíneas, los riñones y el cerebro. La enfermedad puede tomar varias formas, siendo el lupus eritematoso sistémico (LES) el más común. Actualmente, no existe cura para el lupus, pero el tratamiento puede ayudar a controlar la respuesta autoinmune y reducir los síntomas.Alrededor de 1,5 millones de estadounidenses tienen algún tipo de lupus, y se estima que cada año se diagnostican 16.000 nuevos. Cualquier persona a cualquier edad puede contraer la enfermedad, aunque la mayoría de los pacientes con lupus son mujeres de entre 15 y 44 años.
Tipos de lupus
Hay cuatro tipos principales de lupus. Incluso si usted tiene el mismo tipo de lupus que otra persona, sus síntomas no serán necesariamente los mismos, ya que la enfermedad es altamente individualizada.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
La forma más común de lupus es el lupus eritematoso sistémico (LES), que puede afectar muchas partes del cuerpo, incluidas las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y los órganos. Este tipo afecta a alrededor del 70% de las personas con la enfermedad y normalmente es a lo que se hace referencia cuando las personas mencionan "lupus".
Las personas con LES pueden pasar por años de erupciones rojas, fatiga extrema, articulaciones dolorosas o hinchadas, o fiebres sin notar un patrón en las erupciones o sin que un médico pueda diagnosticar su enfermedad.
Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer a la vez y pueden variar de leves a graves.
Lupus inducido por fármacos
El lupus inducido por medicamentos se asocia con síntomas similares, pero son provocados específicamente por ciertos tipos de medicamentos que generalmente se toman durante largos períodos de tiempo. Este tipo representa alrededor del 10% de los casos de lupus.
Se sabe que muchos medicamentos causan esta forma de la enfermedad, pero varios se consideran los principales culpables. Son principalmente antiinflamatorios, anticonvulsivos o medicamentos que se usan para tratar afecciones crónicas como enfermedades cardíacas, enfermedades de la tiroides, hipertensión (presión arterial alta) y trastornos neuropsiquiátricos. Los tres fármacos que tienen la mayor parte de la culpa del lupus inducido por fármacos son:
- Procainamida: utilizado para tratar arritmias cardíacas
- Hidralazina: utilizado para tratar la hipertensión
- Isoniazida: utilizado para tratar la tuberculosis
El lupus inducido por fármacos es completamente reversible una vez que se suspende el fármaco causante, y los síntomas suelen desaparecer en seis meses.
Lupus cutáneo
Algunas personas solo tienen manifestaciones cutáneas de lupus y se les diagnostica lupus cutáneo, un tipo separado de lupus que, por sí solo, representa alrededor del 10% de los casos de lupus. Dicho esto, las lesiones de lupus cutáneo también ocurren en dos tercios de las personas diagnosticadas con LES.
Al igual que con otras formas de lupus, se trata de un caso en el que su cuerpo ataca su propia piel. Se desconoce la causa exacta de esta forma, aunque es más probable que las mujeres la padezcan y puede ser hereditaria. Se ha demostrado que el tabaquismo y la luz solar agravan la afección.
En términos generales, existen tres tipos de lupus cutáneo, que incluyen:
- Cutáneo crónico (lupus discoide): En el lupus discoide, la forma más común de lupus cutáneo crónico, se desarrollan llagas inflamatorias en la cara, las orejas, el cuero cabelludo y otras áreas del cuerpo. Estas lesiones pueden tener costras o escamas y, a menudo, dejar cicatrices. Por lo general, no duelen ni pican. Algunos pacientes informan de lesiones y cicatrices en el cuero cabelludo, lo que imposibilita el crecimiento del cabello en esas áreas. La mayoría de las personas con lupus discoide no tienen LES. De hecho, el lupus discoide es más común en hombres que en mujeres.
- Cutáneo subagudo: Los síntomas cutáneos del lupus cutáneo subagudo suelen ser leves. Las personas con esta afección presentan placas de color púrpura rojizo, que son lesiones cutáneas firmes y elevadas, pero aplanadas. Estas placas se pueden encontrar solas o en grupos y varían en tamaño de 5 a 20 milímetros (mm), por lo general aparecen en el tronco, incluida la parte superior del pecho y la espalda. Aproximadamente el 10% de las personas con LES tienen lupus cutáneo subagudo. Ciertos fármacos también pueden causar lupus cutáneo subagudo.
- Cutánea aguda: Este es el tipo de erupción cutánea que ocurre cuando su LES está activo. Las lesiones asociadas con el lupus cutáneo agudo aparecen como áreas aplanadas de piel enrojecida en la cara, que recuerdan a una quemadura solar (la erupción delatora en mariposa). Estas lesiones pueden aparecer en brazos, piernas y cuerpo y son fotosensibles. Aunque las lesiones pueden decolorar la piel, no dejan cicatrices. Las lesiones suelen aparecer durante un brote o después de la exposición al sol.
Tenga en cuenta que tanto el lupus cutáneo crónico / discoide como el subagudo pueden ocurrir de forma independiente, o pueden ser manifestaciones de LES, mientras que el lupus cutáneo agudo no ocurre fuera del LES.
Lupus neonatal
El lupus neonatal es una forma rara de lupus temporal que afecta al feto o al recién nacido. Técnicamente, no es cierto lupus: Ocurre cuando los autoanticuerpos de la madre se transmiten a su hijo en el útero. Estos autoanticuerpos pueden afectar la piel, el corazón y la sangre del bebé.
Muchos bebés con lupus neonatal tendrán erupciones cutáneas al nacer. El resto brotará típicamente dentro de dos a cinco meses. La exposición al sol tiende a provocar el brote.
Las erupciones, en promedio, desaparecerán aproximadamente a los seis meses o poco después cuando los autoanticuerpos de la madre desaparezcan del bebé. El tratamiento para las lesiones cutáneas no suele ser más que ungüentos para ayudar a aliviar la gravedad de los brotes. Y, afortunadamente, los bebés que nacen con lupus neonatal no tienen un mayor riesgo de desarrollar LES en el futuro.
Aunque es raro, algunos bebés de madres con lupus pueden nacer con una afección cardíaca permanente pero tratable con un marcapasos. Esta anomalía se puede detectar ya en la semana 18 de embarazo.
Los síntomas del lupus
Si bien cada tipo de lupus puede tener algunos síntomas predominantes, la mayoría se superponen de un tipo a otro.
Los síntomas iniciales del lupus a menudo incluyen:
- Fiebre
- Malestar o malestar general
- Dolor en las articulaciones
- Dolor muscular
- Fatiga
Desafortunadamente, el hecho de que los síntomas del lupus temprano y crónico imiten los síntomas de varias enfermedades puede llevar a un diagnóstico erróneo. Por lo general, no es hasta que esos síntomas se combinan con otros signos más sugerentes que los médicos tienden a caminar por el camino del lupus.
Estos signos incluyen, pero no se limitan a:
- Úlceras, lesiones y erupciones cutáneas, de manera más significativa la erupción malar (erupción en mariposa)
- Anemia
- Deficiencia de hierro
- Problemas cardíacos, como pericarditis, miocarditis y endocarditis
- Pleuritis y otros tipos de inflamación pulmonar.
- Problemas renales, que incluyen hematuria o proteinuria indoloras (sangre o proteínas en la orina)
- Convulsiones
La inflamación (la característica principal del lupus) está en la raíz del dolor resultante, el calor, el enrojecimiento, la hinchazón, el daño tisular y la pérdida de función, ya sea internamente (ciertos órganos), externamente (principalmente la piel) o ambos.
En ninos
El lupus infantil afecta a entre 5,000 y 10,000 niños menores de 18 años en los Estados Unidos. Se diagnostica con mayor frecuencia entre los 11 y los 15 años, pero los niños de cualquier edad pueden tener lupus.
El lupus afecta a los niños de manera similar a como afecta a los adultos, ya que se expresa de manera diferente en cada persona, aunque parece tener más participación de órganos. Esto puede deberse a que los niños a menudo han estado enfermos durante un período de tiempo más largo cuando finalmente se les diagnostica.
Los síntomas en los niños son similares a los síntomas en los adultos, los más comunes son la fatiga y el dolor. Los síntomas obvios de la enfermedad incluyen fiebre, sarpullido en mariposa y afectación renal.
Signos y síntomas del lupusCausas
Normalmente, el sistema inmunológico protege al cuerpo contra invasores microbianos como virus y bacterias. Con el lupus (como todas las enfermedades autoinmunes), este sistema funciona mal, provoca un aumento de la inflamación y, en su lugar, comienza a atacar al cuerpo.
A pesar de saber esto, el lupus sigue siendo un misterio relativo para los investigadores médicos. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad y muchos todavía debaten si el lupus es una enfermedad o la combinación de varias enfermedades similares.
El consenso sobre las formas más probables en las que se desarrolla el lupus incluye:
- Genética (factores de riesgo que hereda de sus padres)
- Desencadenantes ambientales (por medicamentos, estrés, infecciones virales y / o exposición a la luz solar)
- Las infecciones virales relacionadas con el lupus incluyen el citomegalovirus (CMV), el virus de Epstein-Barr (EBV) que causa la mononucleosis y el herpes zóster que causa el herpes zóster.
- Reacción a los medicamentos (en el caso del lupus inducido por medicamentos)
- Hormonas, como el estrógeno: el lupus es más común en las mujeres durante la edad fértil, cuando los niveles de estrógeno son más altos, y muchas mujeres tienen síntomas de lupus antes de los períodos menstruales o durante el embarazo cuando aumenta la producción de estrógeno.
Diagnóstico
Si su médico sospecha que tiene lupus eritematoso cutáneo solo o en combinación con lupus eritematoso sistémico, se consideran varios factores, que incluyen:
- Historial de síntomas
- Hallazgos del examen físico
- Descubrimientos de laboratorio
- Pruebas de anticuerpos
- Biopsia de tejido
- Inmunofluorescencia directa
El lupus a menudo se diagnostica mediante un análisis de sangre de anticuerpos antinucleares (ANA), que identifica los autoanticuerpos que atacan los tejidos y las células del propio cuerpo. Se encuentran en la sangre junto con anticuerpos saludables, glóbulos rojos, glóbulos blancos y otras materias sanguíneas. Sin embargo, un ANA positivo no significa automáticamente que tenga lupus. Ese resultado es una pieza del rompecabezas de un diagnóstico de lupus.
Las enfermedades autoinmunes como el lupus pueden ser difíciles de diagnosticar y diferenciar. Y, en última instancia, debido a la amplia gama de síntomas, a la mayoría de las personas se les diagnostica por primera vez cinco años después primeros síntomas en desarrollo.
Si cree que usted (o su hijo) pueden estar experimentando síntomas compatibles con un diagnóstico de lupus, asegúrese de visitar a su médico y expresar esta preocupación.
Guía de discusión del médico de lupus
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Tratamiento
El tratamiento del lupus a menudo implica una combinación de terapias con y sin medicamentos, así como cambios en el estilo de vida.
Para algunos pacientes levemente afectados, los síntomas del lupus pueden tratarse. Pero la enfermedad puede ser bastante grave e incluso poner en peligro la vida de otras personas. El lupus no sigue un camino común, por lo que los pacientes con lupus a menudo sufren episodios impredecibles (brotes) seguidos de períodos de remisión, incluso con tratamiento.
Terapias con medicamentos
Los medicamentos antiinflamatorios y los moduladores del sistema inmunológico se usan a menudo para el lupus, pero el medicamento o la combinación de medicamentos utilizados variarán según los síntomas individuales de cada persona, las partes del cuerpo afectadas y la capacidad de respuesta a ciertos tratamientos. Hay varias opciones.
Analgésicos de venta libre
La aspirina puede ayudar a controlar el dolor y tiene propiedades antiinflamatorias y anticoagulantes (diluyentes de la sangre), que pueden ser útiles dado el mayor riesgo de coágulos sanguíneos con lupus. Se puede usar Tylenol (acetaminofén) para controlar el dolor o la fiebre.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) de venta libre
Los AINE, como Motrin o Advil (ibuprofeno) o Aleve (naproxeno), se toman comúnmente para reducir la inflamación y controlar el dolor y la rigidez.
AINE recetados
Indocin (indometacina), Relafen (nabumetona) y Celebrex (celecoxib) ofrecen dosis más altas de AINE, pero requieren receta médica.
Antimaláricos
Los medicamentos Plaquenil (hidroxicloroquina) y Aralen (cloroquina) que se usan para tratar la malaria también se recetan comúnmente para el lupus y pueden ayudar a reducir la inflamación de las articulaciones, las úlceras bucales y las erupciones cutáneas. Los antipalúdicos tienden a ser más eficaces en personas con formas leves de lupus.
Corticosteroides
Rayos (prednisona), Orapred (prednisolona) y Medrol (metilprednisolona) son medicamentos orales diseñados para funcionar como la hormona cortisol del cuerpo, que ayuda a regular la presión arterial y disminuir la respuesta inmunitaria. Los corticosteroides se toman durante los brotes como una forma de acción rápida para disminuir la respuesta inmune y reducir el dolor y la hinchazón.
Debido a sus efectos secundarios, los corticosteroides a menudo solo se usan si los AINE y los antipalúdicos no son suficientes para controlar los síntomas. La mayoría de los corticosteroides se toman en forma de píldoras para el lupus, pero también hay inyecciones, infusiones, geles tópicos y cremas.
Es posible que el tratamiento deba ser un poco más agresivo para los niños que para los adultos, pero los médicos también deben tener cuidado con los efectos secundarios a largo plazo de los medicamentos, en particular los corticosteroides como la prednisona. La mayoría de los niños llevan una infancia normal con el tratamiento y la atención adecuados.
Inmunosupresores
Se pueden recetar medicamentos que inhiben el sistema inmunológico, como los medicamentos de quimioterapia Cytoxan (ciclofosfamida) y Rheumatrex (metotrexato), o el medicamento Imuran (azatioprina) que se usa para ayudar a prevenir el rechazo de órganos durante los trasplantes de riñón.
Las terapias inmunosupresoras se utilizan a menudo en personas con formas más graves de lupus que no han respondido a otros tratamientos.
Anticoagulantes
Se puede tomar una aspirina en dosis baja o anticoagulantes recetados como Calciparine o Liquaemin (heparina) o Coumadin (warfarina) a largo plazo para evitar que la sangre se coagule con demasiada facilidad.
Biologicos
Benlysta (belimumab) es un anticuerpo monoclonal (mAbas), lo que significa que se adhiere a una sola sustancia en el cuerpo. Específicamente, este medicamento ataca y bloquea una proteína necesaria para la activación de las células B (linfocitos B), un grupo de glóbulos blancos que desempeñan un papel clave en las respuestas inmunitarias.
Se inyecta con una jeringa o se administra en una infusión intravenosa (IV) y, a menudo, se usa en combinación con otros medicamentos para el lupus.
Inyección de corticotropina de depósito
H.P. Acthar Gel contiene hormona adrenocorticotrópica (ACTH) que se inyecta debajo de la piel o en un músculo para ayudar a reducir la inflamación. Puede ayudar al cuerpo a producir más de sus propios esteroides naturales para ayudar al sistema inmunológico.
Terapias sin medicamentos
Hay varias terapias que pueden usarse solas o en combinación con terapias con medicamentos para controlar los síntomas o mejorar la salud física y mental de las personas con lupus.
- Terapia de conducta cognitiva: La investigación ha demostrado que la terapia cognitivo-conductual, un tipo de terapia de conversación, puede ayudar a disminuir la ansiedad y la depresión en las personas con lupus que tienen altos niveles de estrés diario.
- Terapia física: La fisioterapia para el lupus puede ayudar a abordar la rigidez y ayudar a restaurar o mantener la movilidad y la función física. Un fisioterapeuta puede guiar a las personas con lupus mediante ejercicios personalizados que pueden centrarse en la fuerza, el equilibrio, la coordinación o la resistencia.
- Acupuntura: La investigación preliminar sugiere que la acupuntura puede ayudar a controlar el dolor y la fatiga del lupus.
Cambios en el estilo de vida
Los hábitos de estilo de vida saludables pueden ayudar a controlar o reducir los síntomas del lupus y pueden ayudar a reducir la dosis o la cantidad de medicamentos necesarios.
- Consuma una dieta saludable: No existe una dieta específica para el lupus, pero es importante comer comidas nutritivas y equilibradas que incluyan muchas frutas y verduras frescas.
- Ejercicio: El ejercicio regular puede ayudar a proteger el corazón, controlar el estrés y mejorar los niveles de energía y el estado de ánimo.
- Limite el alcohol: El alcohol puede interactuar con algunos medicamentos para el lupus o aumentar sus efectos secundarios, como los riesgos gastrointestinales para quienes toman AINE, así que hable con su médico sobre cualquier consumo de alcohol.
- Use protector solar y ropa protectora contra el sol: El lupus puede aumentar la sensibilidad a los rayos ultravioleta y la luz solar puede desencadenar brotes. Use al menos protector solar SPF 30 y use sombreros y cobertores si planea pasar tiempo al aire libre.
- No fume: Como ocurre con la mayoría de las afecciones médicas, fumar puede complicar o acelerar el lupus, por lo que es importante dejar de fumar o limitarlo.
- Maneje el estrés con prácticas cuerpo-mente: El estrés crónico puede empeorar la calidad de vida de las personas con lupus; aproximadamente el 25% de las personas con lupus tienen depresión mayor y el 37% tienen ansiedad. Las prácticas de meditación y respiración pueden ayudar a las personas con lupus a controlar el estrés, alterar su percepción del dolor y mejorar la salud mental.
- Descanso: Las personas con lupus pueden necesitar un descanso adicional, especialmente durante los episodios de fatiga, y deben aspirar a dormir al menos ocho horas cada noche.
Albardilla
El lupus puede traer todo tipo de desafíos físicos y emocionales, especialmente si le han diagnosticado recientemente. Aprender a sobrellevar su enfermedad requiere tiempo y práctica, e incluye cosas como educarse a sí mismo y a sus seres queridos sobre su enfermedad, cuidarse descansando lo suficiente y comer bien, aprender a controlar sus brotes y recibir apoyo.
Lupus: afrontamiento, apoyo y vivir bienPronóstico
El pronóstico para las personas con lupus a menudo depende de la cantidad de órgano afectado. Es probable que la supervivencia de los pacientes con lupus con síntomas del sistema nervioso central, afectación de órganos importantes y / o enfermedad renal sea más corta que la de aquellos con solo enfermedades de la piel o articulaciones relacionadas con el lupus.
Según el Centro Nacional de Recursos sobre Lupus, alrededor del 80% al 90% de las personas con lupus tienen una esperanza de vida normal.
Los estudios sobre personas con LES han encontrado que aproximadamente el 75% de las personas diagnosticadas al comienzo de su curso de la enfermedad viven más de 20 años y su calidad de vida es comparable a la de quienes viven con otros tipos de enfermedades crónicas.
La causa más común de muerte al comienzo de la enfermedad es una infección debida a inmunosupresión, causada por el LES o por los medicamentos que se usan para controlarlo. Más adelante, la enfermedad cardíaca acelerada es la principal causa de muerte. Las intervenciones en el estilo de vida y el uso de medicamentos cuando sea necesario pueden ayudar a minimizar los riesgos cardíacos adicionales para las personas con lupus.
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