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¿Qué es un LM?
La malformación linfática (ML) es una malformación vascular relativamente poco común que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Es más común en la cabeza y el cuello.
El sistema linfático es parte del sistema inmunológico que protege al cuerpo de las infecciones. Cuando nos enfermamos, nuestro sistema inmunológico combate los gérmenes en nuestro cuerpo para hacernos saludables nuevamente.Así como la sangre se transporta por las arterias y las venas, la linfa viaja en nuestros cuerpos en los vasos linfáticos. Los glóbulos blancos de la linfa ayudan a combatir infecciones y enfermedades. Los vasos linfáticos son conductos en el cuerpo que transportan la linfa desde pequeñas glándulas con forma de frijol llamadas ganglios linfáticos al torrente sanguíneo. Los ganglios linfáticos se encuentran en todo el cuerpo y ayudan a filtrar la linfa para eliminar virus y bacterias. Una ML ocurre cuando los vasos linfáticos se forman de manera anormal.
Un LM puede estar en la superficie de la piel, con pequeñas protuberancias llenas de líquido transparente o azul-violeta, o puede ocurrir como una hinchazón profunda debajo de la piel. A veces pueden supurar, infectarse, sangrar e hincharse. Algunas ML se encuentran en el interior del cuerpo y se encuentran cuando se toman radiografías o imágenes por otras razones o por síntomas como venas hinchadas.
La ML puede estar formada por macroquistes (bolsas grandes que contienen linfa) o microquistes, que son bolsas muy pequeñas de linfa. Muchos LM tienen tanto macroquistes como microquistes.
La infección es la complicación más común de la ML. También puede ocurrir sangrado dentro del LM. Tanto la infección como el sangrado pueden hacer que los ML se inflamen y agranden. Si el LM está en un brazo o una pierna, esta hinchazón podría dificultar el uso de esa extremidad.
Los ML se forman durante el desarrollo de un bebé antes del nacimiento, pero no todos los ML se diagnostican al nacer. Para muchas personas, los ML se detectan por primera vez en estudios de imágenes después de un accidente o trauma o cuando un niño se convierte en adulto (durante la pubertad) o durante el embarazo.
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© Eleanor Bailey
¿Cómo se diagnostican las ML?
La mayoría de las ML pueden ser diagnosticadas por un médico que haya visto y tratado malformaciones anteriormente. Es probable que puedan diagnosticar a un paciente basándose en un examen físico y preguntando sobre el crecimiento y desarrollo del paciente.
La mayoría de los ML no se transmiten de padres a hijos. Nada de lo que haga una madre durante el embarazo puede causar o prevenir estas malformaciones.
Si a su médico le preocupa que pueda tener una ML, es común que solicite una resonancia magnética, que es una exploración o imagen del interior del cuerpo. Esto ayudará a mostrar el tamaño y la ubicación del LM. Además, una resonancia magnética ayudará a los médicos a ver qué otra anatomía importante se encuentra cerca del LM. La anatomía cercana podría verse afectada por el tratamiento.
Una ecografía es otra prueba útil para diagnosticar y controlar la ML. Es un buen método para niños pequeños porque se puede realizar mientras el niño está despierto. Sin embargo, una ecografía no es tan detallada como la resonancia magnética y no proporciona tanta información sobre la anatomía cercana. Ocasionalmente, se usa una tomografía computarizada para ver si el LM está afectando un hueso. Una tomografía computarizada es como una resonancia magnética, excepto que utiliza rayos X en lugar de imanes.
¿Cómo se tratan las ML?
La mayoría de los ML crecen a medida que crece el paciente. Los ML también pueden crecer después de un trauma, durante la pubertad o durante el embarazo. Aunque algunos LM se pueden curar, muchos no se pueden curar con tratamiento. Estos pacientes deberán ser tratados en diferentes momentos a lo largo de su vida.
El tratamiento generalmente está diseñado para controlar la ML y disminuir el tamaño y los síntomas. El tratamiento puede reducir los problemas causados por las marcas que quedan en la piel. Un equipo de médicos que se especializa en el tratamiento de las marcas de nacimiento vasculares trabajará en conjunto para tratar una ML.
Un radiólogo intervencionista es un médico que puede leer imágenes y escaneos del cuerpo y usar estas imágenes para tratar la ML sin cortar la piel. Este médico jugará un papel central tanto en el diagnóstico como en el tratamiento de una ML. Otros médicos del equipo pueden incluir cirujanos, hematólogos, dermatólogos y genetistas.
Los ML son benignos, lo que significa que no son cáncer. Si una ML no está causando problemas como dolor o pérdida de la función, lo mejor puede ser la espera vigilante. Sin embargo, los LM pueden expandirse lentamente con el tiempo. Una vez que una ML comienza a causar problemas, los médicos comenzarán el tratamiento. Si un ML se encuentra en un área sensible o peligrosa, o si se infecta con frecuencia, es posible que los médicos deban tratarlo de inmediato.
Si le preocupa que usted o su hijo puedan tener una ML, debe consultar a un especialista temprano. El tratamiento es individualizado para cada paciente. Sus médicos se asociarán con usted para asegurarse de que reciba el tratamiento adecuado en el momento adecuado.
Medicamentos para el tratamiento de LM
Muchos médicos están trabajando en nuevos tratamientos para la ML. Un medicamento llamado sirolimus (rapamicina) ha funcionado para algunos pacientes. Para la mayoría de las anomalías vasculares, lo mejor es una combinación de métodos de tratamiento. Su médico le ayudará a decidir por dónde empezar. Sirolimus se toma por vía oral en forma de píldoras o líquido.
Sirolimus se puede combinar en una farmacia especial en una pomada o crema para aplicar sobre la piel afectada. Se están probando otros medicamentos para tratar mejor la ML. Su médico lo ayudará a determinar si estos medicamentos serían seguros y útiles para usted, considerando la ubicación y el tamaño del LM y cualquier síntoma que esté causando.
Escleroterapia para LM
La escleroterapia es un tratamiento muy útil para la ML. Un médico llamado radiólogo intervencionista generalmente realiza este tratamiento. Durante la escleroterapia, se inyecta un medicamento especial con agujas que se colocan a través de la piel en los vasos linfáticos y los quistes dentro del LM. El medicamento inyectado en el LM daña y destruye los vasos linfáticos. Esto hace que se formen cicatrices dentro de los vasos linfáticos anormales y que fluya menos linfa a través del área.
La escleroterapia puede requerir varios tratamientos para obtener el mayor beneficio. Los tratamientos suelen tener una diferencia de al menos seis semanas. Durante un tratamiento de escleroterapia, un médico usará ultrasonido para apuntar al LM y radiografías para ayudar a guiar y monitorear el tratamiento. La piel no se corta durante estos procedimientos. Solo se utilizan agujas para administrar el medicamento directamente en la malformación.
Se pueden usar diversos medicamentos para la escleroterapia. El líquido que se inyecta se llama esclerosante. Aunque se pueden usar muchos tipos diferentes de esclerosantes, la doxiciclina (un antibiótico) se usa comúnmente como esclerosante cuando se trata la LM. Su médico le indicará qué esclerosante es mejor para su ML.
Su médico lo preparará para lo que sucede normalmente después del procedimiento y para posibles problemas. Para mayor comodidad, la mayoría de los pacientes se duermen bajo anestesia general durante la escleroterapia. Algunos pacientes pueden irse a casa el día del procedimiento. Algunos pasan la noche en el hospital para recuperarse.
Después del tratamiento, puede haber hinchazón, irritación de la piel, hematomas y dolor en el lugar del tratamiento. La complicación más común de la escleroterapia es la ulceración. Esto significa que se desarrolla una llaga o herida, llamada úlcera, en la piel sobre el LM. La ulceración ocurre en menos del 5 por ciento de los casos. Su médico le ayudará a controlar una úlcera hasta que sane.
Aunque la escleroterapia hace que el LM se vuelva más pequeño, los LM pueden volverse más grandes con el tiempo. La mayoría de las LM no se pueden curar; en cambio, se gestionan durante toda la vida. Muchos pacientes reciben múltiples rondas de tratamiento a lo largo de su vida. El objetivo es hacer que los síntomas desaparezcan tanto como sea posible.
Tratamientos adicionales para LM
La ablación por radiofrecuencia es un tratamiento que a veces se usa para los ML dentro de la boca. Por lo general, lo realiza un radiólogo intervencionista o un cirujano especial llamado otorrinolaringólogo (un médico que se especializa en trastornos del oído, la nariz y la garganta).
Actualmente se están estudiando otras terapias, como la crioablación (terapia de congelación) para ver si son útiles para tratar la malformación linfática.
Algunos pacientes pueden someterse a una cirugía después de la escleroterapia. La cirugía puede eliminar una masa, piel extra o una marca visible dejada por el LM. Si un ML no es un buen candidato para la escleroterapia, generalmente si los quistes son demasiado pequeños (microquistes), la cirugía puede ser el primer tratamiento ofrecido.
Sin embargo, la ML suele regresar después de la cirugía. Es muy difícil eliminar por completo un LM con cirugía. La cirugía debe realizarla un cirujano con experiencia en el tratamiento de estas malformaciones complicadas.