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El síndrome de Melkersson Rosenthal es una enfermedad neurológica poco frecuente que provoca cambios musculares relacionados con la cara. El síntoma principal del síndrome de Melkersson Rosenthal es la hinchazón y la parálisis facial permanentes. Esto se nota principalmente en uno o ambos labios. La lengua fisurada también está presente en la mayoría de las personas con esta afección. Esta es una condición increíblemente rara, con solo 300 casos reportados. Muchos casos de síndrome de Melkersson Rosenthal no se notifican debido a la ausencia de parálisis facial. Esto a menudo dificulta la detección y el diagnóstico completo de la afección, por lo que se desconoce la verdadera prevalencia. El síndrome de Melkersson Rosenthal comienza en la edad adulta temprana y se observa más en mujeres que en hombres.Síntomas
Las personas con síndrome de Melkersson Rosenthal experimentan tres síntomas principales:
- Hinchazón facial permanente
- Hinchazón de labios
- Lengua fisurada
Parálisis facial también se asocia a menudo con esta condición. Sin embargo, este síntoma solo está presente en aproximadamente el 30% de las personas que tienen el síndrome de Melkersson Rosenthal. La parálisis puede afectar uno o ambos lados de la cara y puede ser episódica. Hay algunos casos en los que esta parálisis es permanente después del primer episodio.
Hinchazón excesiva de los labios es un síntoma más específico llamado queilitis granulomatosa, que puede estar presente en otras afecciones neurológicas.
Una lengua fisurada se caracteriza por surcos profundos y ondas en la superficie de la lengua que hacen que la lengua parezca arrugada. Alrededor del 20% al 40% de las personas con esta afección experimentan una lengua fisurada.
Hichazon facial Por lo general, afecta a todas las partes de la cara y puede disminuir después de varias horas o varios días. Sin embargo, los episodios de hinchazón más adelante en el curso del diagnóstico son más graves y generalmente se vuelven permanentes. Cuando una persona experimenta un episodio de hinchazón facial, este síntoma puede ir acompañado de fiebre, dolor de cabeza y cambios en la visión.
Causas
Muchos casos conocidos del síndrome de Melkersson Rosenthal están presentes en la misma familia, lo que ha llevado a los investigadores a creer que esta condición es de naturaleza genética.
A pesar de la creencia de que el síndrome de Melkersson Rosenthal es genético, no se han realizado suficientes investigaciones para determinar qué gen ha mutado para causar esta afección.
También existe un vínculo entre el síndrome de Melkersson Rosenthal junto con la enfermedad de Crohn (un trastorno inflamatorio digestivo) y la sarcoidosis (una afección inflamatoria que afecta a varios sistemas de órganos grandes). Se sabe que cada una de estas afecciones tiene algunos síntomas que imitan los del síndrome de Melkersson Rosenthal.
Esta condición también es similar al angioedema, que tiene un fuerte componente alérgeno. A la luz de esto, investigaciones más recientes apuntan hacia las preferencias dietéticas como un factor que contribuye al desarrollo de esta condición, ya que tales síntomas imitan a los de una alergia alimentaria.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Melkersson Rosenthal debe realizarse con cuidado después de un examen físico, una revisión minuciosa de la medicación, antecedentes médicos, pruebas de laboratorio y pruebas neurológicas. Este proceso de evaluación debe incluir una mirada más cercana para descartar afecciones como la enfermedad de Crohn, parálisis de Bell, angioedema, alergias alimentarias y reacciones alérgicas y sarcoidosis. Cada una de estas afecciones a menudo tiene síntomas similares y el síndrome de Melkersson Rosenthal puede confundirse con una de esas afecciones.
A menudo se requiere una biopsia del labio, la piel y / o las mucosas para hacer un diagnóstico del síndrome de Melkersson Rosenthal. Esta es una prueba de tejido que no solo ayudará a identificar cualquier compromiso neurológico, sino que también ayudará a determinar los tratamientos apropiados.
Tratamiento
En los casos leves de síndrome de Melkersson Rosenthal, los síntomas se resuelven sin ningún tratamiento. Las personas con estos casos leves a menudo experimentan varios episodios en el transcurso de uno o más años.
La mayoría de los episodios son de larga duración con el potencial de presentar síntomas permanentes si no se toman medidas.
Tratamientos habituales para el síndrome de Melkersson Rosenthal son:
- Inyecciones de corticosteroides
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)
- Regímenes de tratamiento con antibióticos
Todos estos tratamientos farmacéuticos están destinados a reducir la hinchazón en la cara, lo que potencialmente puede aliviar los síntomas relacionados, como las fisuras de la lengua.
Medicamentos inmunosupresores. También se puede recomendar para evitar que cualquier compromiso del sistema inmunológico aumente aún más la hinchazón facial.
Terapia como técnicas de masaje. se utilizan para redistribuir los fluidos internos que provocan hinchazón.
Estimulación eléctrica es otro método utilizado para reducir el dolor resultante de la hinchazón. Ambas son opciones de tratamiento a corto plazo que se utilizan para mejorar la calidad de vida en lugar de técnicas de tratamiento más invasivas.
Cirugía complementada con radioterapia Puede recomendarse en casos graves, para reducir la hinchazón y la presión sobre el nervio facial. Esta es a menudo una opción popular para afecciones tan graves que la hinchazón interfiere principalmente con funciones vitales como hablar, respirar y tragar.
La cirugía es un tratamiento relativamente nuevo para el síndrome de Melkersson Rosenthal y hay poca investigación sobre su efectividad, ya sea a largo o corto plazo.
Una vez que reciba un tratamiento para resolver sus síntomas, es importante mantener las visitas regulares al médico y estar al tanto de los síntomas que pueden aumentar a medida que pasa el tiempo.
Una palabra de Verywell
El síndrome de Melkersson Rosenthal puede causar síntomas que afectan la calidad de vida y la función, en casos graves. Algunas personas pueden hacer frente a episodios intermitentes a lo largo de varios años.
Sin embargo, si usted es una de las personas que desarrolla síntomas permanentes que afectan su calidad de vida, salud mental y capacidad para realizar tareas diarias como tragar, hablar y respirar, debe consultar a su médico. Un médico podrá indicarle un especialista que pueda determinar que la cirugía es la mejor opción para usted.
Unirse a un grupo de apoyo y mantenerse emocionalmente saludable es otra forma de mejorar su capacidad para sobrellevar la vida con una enfermedad crónica rara.
A pesar de recibir tratamiento, es posible que algunos síntomas no se resuelvan por completo. Como siempre, mantener una actitud positiva y buscar apoyo con asistencia para su salud mental y respuesta emocional a esta condición es de gran importancia.