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El síndrome opsoclono-mioclono (OMS) es un trastorno neurológico inflamatorio. Causa problemas importantes con las habilidades motoras, los movimientos oculares, el comportamiento, los trastornos del lenguaje y los problemas para dormir. A menudo aparece de forma muy repentina y suele ser crónica; Si le han diagnosticado síndrome opsoclono-mioclono, es probable que dure toda su vida. Su nombre describe sus síntomas: opsoclonus está moviendo los ojos y mioclono significa contracciones musculares involuntarias. También se conoce como "síndrome de Kinsbourne" o "ojos danzantes-pies danzantes".Quién está en riesgo
En un trastorno autoinmune, el cuerpo ataca a sus propias células sanas. El síndrome opsoclono-mioclono es el resultado de un trastorno autoinmunitario en el que los anticuerpos del cuerpo responden a una infección viral o un tumor llamado neuroblastoma. En cualquier caso, los anticuerpos acaban atacando también las células cerebrales y esto provoca el daño que produce los síntomas.
El síndrome de opsoclono-mioclono ocurre con mayor frecuencia en niños. Los niños pequeños son el grupo de edad en el que se desarrolla con mayor frecuencia el neuroblastoma; aproximadamente el 4% de estos niños desarrollará OMS. A cualquier niño que tenga OMS se le hará una prueba para ver si tiene un tumor, incluso si está enfermo con una infección viral, ya que los dos suelen ir juntos.
Tratamiento
La principal preocupación del síndrome opsoclono-mioclono es el diagnóstico y tratamiento precoces para lograr la remisión y recuperación neurológica. Si un niño tiene síndrome opsoclono-mioclono y tiene un tumor, el tumor generalmente se extirpa quirúrgicamente. Por lo general, los tumores se encuentran en las primeras etapas y no se requiere quimioterapia ni radioterapia. A veces, esto mejora o elimina los síntomas. En los adultos, la extirpación del tumor a menudo no ayuda y los síntomas pueden incluso empeorar.
Otros tratamientos incluyen:
- Inyecciones de hormona adrenocorticotrófica (ACTH)
- Inmunoglobulinas intravenosas, preparaciones comerciales de anticuerpos de donantes de sangre sanos
- Azatioprina (Imuran), inhibe el sistema inmunológico, lo que ralentiza la producción de anticuerpos.
- Esteroides orales e intravenosos, como prednisona, dexametasona e hidrocortisona
- Quimioterapia, como ciclofosfamida y metotrexato, para niños con neuroblastoma
- Aféresis terapéutica, intercambio de plasma sanguíneo.
- La inmunoadsorción, que elimina los anticuerpos de la sangre, se ha probado en adultos con OMS.
A menudo, se necesitan tratamientos continuos para controlar continuamente los síntomas y minimizar el riesgo de que el tumor regrese.
Pronóstico
Las personas con mayor probabilidad de volver a la normalidad después del tratamiento son las que presentan los síntomas más leves. Aquellos con síntomas más severos pueden tener alivio de las contracciones musculares (mioclonías) pero tienen dificultad con la coordinación. Pueden ocurrir otros problemas que provienen de una lesión cerebral, como problemas de aprendizaje y de comportamiento, trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y trastorno obsesivo-compulsivo, y estos pueden necesitar sus propios tratamientos. Los niños con los síntomas de OMS más graves pueden tener daño cerebral permanente que puede causar discapacidades físicas y mentales.
Predominio
El síndrome de opsoclono-mioclono es muy raro; Se cree que solo 1 millón de personas tienen el problema en el mundo. Por lo general, se observa en niños y adultos, pero también puede afectar a los adultos. Ocurre un poco más a menudo en niñas que en niños y generalmente solo se diagnostica después de los 6 meses de edad.