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El mesotelioma pericárdico es un cáncer que comienza en las membranas (mesotelio) que rodean el corazón (el pericardio). Es un tumor muy raro con síntomas inespecíficos (como dolor de pecho) que se puede confundir fácilmente con otras causas. El diagnóstico también es un desafío y, a menudo, requiere una combinación de imágenes, ecocardiograma y biopsia.A diferencia del mesotelioma pleural que está fuertemente asociado con la exposición al asbesto, las causas del mesotelioma pericárdico son inciertas. Las opciones de tratamiento pueden incluir cirugía para cánceres que no se han diseminado, quimioterapia o ensayos clínicos.
Lo esencial
El mesotelioma es un tumor que surge en los tejidos llamados mesotelio y puede ocurrir en cuatro regiones principales del cuerpo:
- El mesotelioma pleural es un tumor del revestimiento de los pulmones (la pleura) y representa del 65% al 70% de estos cánceres.
- El mesotelioma peritoneal es un cáncer de las membranas que recubren el abdomen (el peritoneo) y constituye el 30% de los mesoteliomas.
- El mesotelioma testicular es un cáncer del revestimiento de los testículos (la túnica vaginal) y constituye menos del 1% de los mesoteliomas.
- El mesotelioma pericárdico es responsable del 1% al 2% de los mesoteliomas.
Si bien el mesotelioma pericárdico es similar a otras formas de mesotelioma en algunos aspectos, también parece haber diferencias importantes. La edad promedio de diagnóstico es de 55 años, aunque el cáncer se puede encontrar a cualquier edad.
En la literatura se encuentran informes de casos de personas tan jóvenes como de 19 y 28 años. El cáncer se presenta con más frecuencia en los hombres, pero las mujeres representan una mayor proporción de casos de lo que se observa con el mesotelioma pleural.
Una descripción general del mesoteliomaSíntomas del mesotelioma pericárdico
Los signos del mesotelioma pericárdico suelen ser inespecíficos, siendo los más comunes el dolor de pecho y la dificultad para respirar.
Otros síntomas pueden incluir hinchazón de las piernas (edema), palpitaciones, pérdida de peso no intencionada y fatiga.
Los síntomas se comprenden más fácilmente imaginando lo que está sucediendo en el corazón. A medida que el tumor crece en el revestimiento del corazón, restringe la capacidad del corazón para llenarse completamente y contraerse normalmente (pericarditis constrictiva).
La presencia del tumor en sí puede provocar dolor (especialmente dolor en el pecho al respirar profundamente) y la restricción del movimiento del corazón puede provocar síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad para respirar e hinchazón de las piernas.
Complicaciones
El mesotelioma pericárdico puede provocar complicaciones secundarias, y estas complicaciones son a veces el primer síntoma de la enfermedad. Estos pueden incluir:
- Ritmos cardíacos anormales
- Taponamiento cardíaco
- Muerte súbita (generalmente debido a una arritmia): el riesgo de muerte súbita no es una complicación infrecuente y aproximadamente el 70% de los mesoteliomas pericárdicos solo se diagnostican después de la muerte durante una autopsia.
Causas
Si bien los mesoteliomas pleurales y peritoneales están fuertemente asociados con la exposición al asbesto, el vínculo es más débil con mesotelioma pericárdico. Aunque se han observado algunas asociaciones, la causa de estos tumores generalmente se desconoce. Esto es particularmente cierto cuando los tumores comienzan en personas jóvenes. La enfermedad no parece estar asociada con el tabaquismo.
Exposición al amianto
Aunque con frecuencia se atribuye a la exposición al asbesto, los resultados de investigaciones recientes cuestionan la relación de los mesoteliomas pericárdicos y paratesticulares con el asbesto, al menos en los Estados Unidos.
Según un estudio de 2017, una cantidad sustancial de mesoteliomas pericárdicos se presenta en personas que han tenido No exposición conocida al asbesto. Además, al evaluar grandes grupos de personas que han tenido una gran exposición al asbesto, no se informaron casos de mesotelioma pericárdico.
A diferencia del mesotelioma pleural, la incidencia de mesotelioma pericárdico no se corresponde con las tendencias en el uso de amianto a lo largo del tiempo y la enfermedad no se observa principalmente en hombres.
Otro estudio de 2016 analizó a personas con mesotelioma pericárdico en diferentes poblaciones y las comparó con personas a las que se les diagnosticó mesotelioma pleural. El supuesto era que, si el asbesto juega un papel en la causa del mesotelioma pericárdico como lo hace con el mesotelioma pleural, la incidencia de ambas enfermedades debería ser elevada en las regiones donde la exposición al asbesto es mayor. Sin embargo, a diferencia de las tasas más altas de mesotelioma pleural (el doble) en regiones como San Francisco y Seattle, la incidencia de mesotelioma pericárdico no aumentó en estas áreas.
Sin embargo, a diferencia de estos estudios estadounidenses, un estudio italiano encontró una asociación significativa entre la exposición al asbesto y el mesotelioma pericárdico. De las personas diagnosticadas en la región de Lombardía que estaban disponibles para entrevistas, cinco de cada siete habían experimentado exposición ocupacional al asbesto.
Radiación médica
La radiación médica al tórax para el linfoma o el cáncer de mama se ha asociado con el mesotelioma en general, pero solo se han publicado unos pocos informes que sugieren una asociación con el mesotelioma pericárdico.
Cuando el mesotelioma se presenta después de la radioterapia, generalmente hay un período de latencia de 15 a 25 años.
Genética
La investigación que analiza la genética del cáncer es reciente, especialmente con respecto al mesotelioma. Dicho esto, se han observado asociaciones con algunas anomalías cromosómicas y existe alguna evidencia de que la enfermedad puede estar asociada con mutaciones hereditarias de BRCA1 en al menos algunos casos.
Causas y factores de riesgo del mesoteliomaDiagnóstico
El diagnóstico de mesotelioma pericárdico puede ser muy difícil y no es raro que el diagnóstico se realice "accidentalmente", como cuando se realiza un procedimiento para drenar un derrame pericárdico o durante una cirugía a corazón abierto.
A menudo, se necesita una combinación de estudios, como tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (IRM) y ecocardiograma seguido de una biopsia, para hacer un diagnóstico definitivo.
Estudios de imagen
Una radiografía de tórax regular puede dar lugar a sospechas, pero no es muy útil para el diagnóstico. Una tomografía computarizada de tórax o una resonancia magnética pueden ser muy útiles, tanto para identificar el tumor en el pericardio como para buscar la diseminación del tumor a las estructuras cercanas. También se puede usar una exploración por PET como prueba adicional.
Procedimientos
A menudo se realiza un ecocardiograma, aunque la precisión por sí sola es baja a menos que se combine con estudios de imágenes.
Cuando se observa un derrame pericárdico (líquido entre las dos capas de pericardio), a menudo se realiza una pericardiocentesis. Una pericardiocentesis es una prueba en la que se inserta una aguja larga y delgada en el espacio pericárdico para extraer líquido. Se puede extraer líquido para mejorar los síntomas de un derrame pericárdico grande y / o para obtener una muestra para buscar la presencia de células cancerosas.
Cuando es positivo para las células del mesotelioma, una pericardiocentesis puede conducir al diagnóstico, pero las células cancerosas se encuentran en solo el 25% de estos procedimientos en personas con cáncer.
Biopsia
Por lo general, se necesita una biopsia para confirmar un diagnóstico, pero puede ser un desafío debido a la ubicación del pericardio alrededor del corazón y cerca de los vasos sanguíneos principales.
Por lo general, se realiza una biopsia con aguja, aunque pueden ser necesarios otros enfoques. La pericardioscopia es un procedimiento mínimamente invasivo (similar a una laparoscopia en el abdomen) que puede usarse para obtener una muestra de biopsia.
Incluso cuando se obtiene una muestra de biopsia y se observa al microscopio, el diagnóstico puede ser difícil y puede ser necesario realizar pruebas especiales (pruebas de anticuerpos inmunohistoquímicos) para realizar el diagnóstico.
Subtipos
También se puede utilizar una muestra de biopsia para determinar el subtipo de mesotelioma. Los tres tipos principales incluyen:
- Epitelioide
- Sarcomatoide (el peor pronóstico)
- Mezclado
Biomarcadores y pruebas moleculares
Dado que el mesotelioma pericárdico es tan poco común, se sabe menos sobre los biomarcadores y las pruebas moleculares que con muchos otros tipos de cáncer, pero se están logrando algunos avances. Actualmente, estas pruebas se pueden usar para seguir el tratamiento, pero se espera que más investigaciones conduzcan a una herramienta de detección en el futuro.
Diagnóstico diferencial
Hay una serie de afecciones que pueden parecerse al mesotelioma pericárdico con respecto a los síntomas o los hallazgos en las pruebas de diagnóstico. Algunos de estos incluyen:
- Pericarditis constrictiva
- Metástasis en el pericardio (por ejemplo, de cáncer de pulmón o cáncer de mama)
- Insuficiencia cardiaca
- Otros tumores pericárdicos
- Serositis lúpica del pericardio: más de una persona con mesotelioma pericárdico ha sido diagnosticada primero (erróneamente) con serositis lúpica.
Tratamiento
Gran parte de lo que se sabe sobre el tratamiento del mesotelioma pericárdico se deriva de la investigación sobre el mesotelioma pleural, y actualmente no existen terapias estándar.
En general, la cirugía es el tratamiento de elección cuando el cáncer se localiza en el pericardio. Los mesoteliomas pericárdicos pueden diseminarse localmente para afectar el sistema de conducción del corazón y los vasos principales, así como a distancia al hígado o los pulmones.
Cuando el cáncer se ha diseminado, la quimioterapia puede prolongar la supervivencia y los ensayos clínicos se consideran importantes con respecto al tratamiento.
Cirugía
La pericardiectomía o cirugía para extirpar el pericardio es ideal cuando el cáncer se detecta temprano. Dicho esto, cuando se diagnostican estos cánceres, aproximadamente del 25% al 45% se habrán diseminado al hígado o los pulmones, y otros pueden haberse diseminado localmente cerca del corazón, por lo que la cirugía no es posible.
Cuando se realiza la cirugía, a menudo se considera el tratamiento adyuvante con quimioterapia (quimioterapia después de la cirugía para "limpiar" las células cancerosas sobrantes) y / o radiación.
Radiación
La radiación por sí sola no parece marcar una diferencia en la supervivencia, pero puede ayudar a controlar el dolor causado por el tumor. Es importante tener en cuenta que con cánceres como este, no se puede subestimar la importancia de abordar el dolor.
Quimioterapia
La quimioterapia con los medicamentos Platinol (cisplatino) y Alimta (pemetrexed) ha mejorado la duración de la supervivencia de algunas personas con mesotelioma pericárdico y, al menos en un caso, ha llevado a una supervivencia prolongada sin progresión.
Ensayos clínicos
En la actualidad, existen relativamente pocas opciones aprobadas para tratar el mesotelioma pericárdico y muchos oncólogos recomiendan buscar ensayos clínicos.
Afortunadamente, hay varios tipos diferentes de tratamiento que se están estudiando (aunque varios de ellos son para el mesotelioma en general, más que específicamente para el mesotelioma pericárdico). Algunos ejemplos incluyen:
- Inmunoterapia: Existen diferentes tipos de inmunoterapia. Los inhibidores de puntos de control son la categoría de medicamentos para los que a veces se han observado respuestas con cáncer de pulmón avanzado, melanoma y otros cánceres. Está en curso un estudio sobre Opdivo (pembrolizumab). También se está estudiando la terapia con oncovirus (utilizando el virus del sarampión).
- Inhibidores de la angiogénesis: Para que los cánceres crezcan, necesitan formar / reclutar nuevos vasos sanguíneos, un proceso llamado angiogénesis. El fármaco Avastin (bevacizumab) se ha utilizado junto con la quimioterapia en el mesotelioma pleural con una mejor supervivencia.
- Terapia de privación de arginina
- Terapia dirigida: Se está estudiando el fármaco nintedanib (un fármaco que se dirige al receptor de VEGF), con cierta mejora en la supervivencia libre de progresión en los primeros estudios.
Pronóstico
En la actualidad, el pronóstico del mesotelioma pericárdico sigue siendo malo. Un informe de 2019 de 103 casos encontró que la mediana de supervivencia general (el tiempo después del cual el 50% de las personas ha muerto y el 50% todavía está vivo) fue de seis meses. Para los que recibieron quimioterapia, la mediana de supervivencia fue de 13 meses.
El pronóstico es mejor para quienes tienen el subtipo epiteliodo en lugar de mesoteliodo, y para quienes tienen tumores que no se han diseminado a la región alrededor del corazón (el mediastino) u órganos distantes.
Es importante señalar que, si bien el pronóstico del mesotelioma pericárdico es malo, hay algunos sobrevivientes a largo plazo. Por ejemplo, un informe de caso detalla a un paciente de 59 años que se sometió a cirugía y quimioterapia y permaneció vivo y sin síntomas tres años después de la cirugía.
Las estadísticas de las que disponemos hoy no tienen en cuenta los enfoques más recientes de los ensayos clínicos y las cosas podrían cambiar en el futuro. También es importante tener en cuenta que todos somos diferentes.Las personas no son estadísticas.
Albardilla
Ser diagnosticado con cualquier cáncer es un desafío, pero con un cáncer que es poco común y tiene pocos tratamientos aprobados, como el mesotelioma pericárdico, puede ser desgarrador.
Sin generar falsas esperanzas, es importante tener en cuenta que los tratamientos y las tasas de supervivencia para el cáncer en general están mejorando, e incluso con el mesotelioma, hay varios ensayos clínicos en curso en busca de terapias más nuevas y mejores.
Es importante hablar con su médico sobre la opción de realizar ensayos clínicos. Los ensayos clínicos están cambiando en relación con el enfoque del pasado. Muchos de estos medicamentos más nuevos se han diseñado específicamente para abordar vías específicas en el crecimiento del cáncer y, como tales, es más probable que tengan un impacto sobre el cáncer que los medicamentos que se estudiaron en el pasado.
También puede considerar una segunda opinión, preferiblemente en uno de los centros oncológicos más grandes que tenga médicos que se especialicen en el tratamiento del mesotelioma.
Para los seres queridos
Con cánceres como el mesotelioma que se han asociado con exposiciones específicas como el asbesto (aunque este parece ser menos el caso del mesotelioma pericárdico), muchas personas cuestionan las posibles causas.
Si bien esto, y la promoción en general, es extremadamente importante, los esfuerzos para descubrir las causas y marcar una diferencia probablemente no sean lo que su ser querido necesita de usted en este momento. Incluso si se siente impulsado a investigar qué puede haber enfermado a su ser querido, trate de concentrarse simplemente en amarlo por ahora.
Una palabra de Verywell
El mesotelioma pericárdico es un tumor muy raro con pocas opciones de tratamiento. Dicho esto, así como se han logrado avances con varios otros cánceres igualmente difíciles de tratar, existe la esperanza de que enfoques más nuevos, como la inmunoterapia, conduzcan a mejores opciones en el futuro cercano.
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