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La cirrosis biliar primaria ahora se conoce con un nombre diferente: colangitis biliar primaria (CBP). La CBP es una enfermedad crónica del hígado en la que los pequeños conductos biliares se dañan y, en última instancia, se destruyen, según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK).La bilis juega un papel importante en su hígado. Ayuda en el proceso digestivo al descomponer las grasas, el colesterol y las vitaminas solubles en grasa en el intestino delgado. También ayuda a excretar productos de desecho del cuerpo, como glóbulos rojos viejos y otros metabolitos, que se eliminan en las heces.
Cuando sus conductos biliares están sanos, transportan la bilis fuera del hígado. Pero cuando no funcionan correctamente, la bilis regresa al hígado, lo que eventualmente conduce a una función hepática deteriorada y cicatrices. A veces, las cicatrices pueden ser permanentes.
¿Por qué pasó esto? La CBP se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo no puede reconocer la diferencia entre sus tejidos y células sanos y los invasores extraños, y comienza a atacar el tejido hepático sano.
Síntomas
En el caso de la CBP, el proceso autoinmune suele comenzar gradualmente y los síntomas pueden pasar desapercibidos. De hecho, más de la mitad de todas las personas con CBP no presentan síntomas al momento del diagnóstico, y la CBP puede detectarse cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo.
Pero identificar los primeros signos y síntomas puede mejorar los resultados del tratamiento. NIDDK proporciona una lista detallada de síntomas a tener en cuenta. En la etapa inicial de la enfermedad, los síntomas incluyen:
- Sensación de cansancio
- Piel que pica
- Ojos y boca secos
A medida que avanza la enfermedad, los síntomas pueden incluir:
- Dolor en el abdomen
- Náusea
- Apetito reducido
- Un tipo de artritis no deformante
- Debilidad
- Dolor muscular y articular
- Pérdida de peso
- Hinchazón de piernas, tobillos o pies.
- Diarrea
- La orina se vuelve más oscura
- Ictericia o coloración amarillenta de los ojos y la piel
- Se levantan parches de piel
Otra fuente también señala que los siguientes síntomas pueden estar presentes en etapas posteriores de la enfermedad:
- Bazo agrandado
- Ascitis o una afección en la que se acumula líquido en el abdomen
- Hiperpigmentación de la piel que no está relacionada con pasar tiempo bajo el sol
- Osteoporosis y, a veces, fracturas.
- Niveles elevados de colesterol
- Hipotiroidismo o tiroides hipoactiva
Incluso después de un diagnóstico de CBP, las personas pueden tardar años antes de que desarrollen síntomas, señala NIDDK.
Causas
Se desconoce la causa específica de la enfermedad. Aunque la CBP se describe como una enfermedad autoinmune, los expertos médicos creen que puede tener orígenes genéticos y ambientales. Los factores que pueden hacer que una persona sea más propensa a desarrollar CBP incluyen:
- Sexo:Las mujeres tienen más probabilidades que los hombres de desarrollar CBP.
- Historia familiar:Si tiene un miembro de la familia que ha tenido PBC, sus posibilidades de contraerla son mayores.
- Ubicación:Las personas ubicadas en el norte de Europa y América del Norte tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con la enfermedad.
- Años:Para la mayoría de las personas, la edad de inicio de la CBP se produce entre los 35 y los 60 años, afirma la American Liver Foundation (ALF).
- Factores medioambientales:Los factores ambientales que podrían aumentar el riesgo de desarrollar CBP incluyen contraer una infección bacteriana, micótica o parasitaria, fumar cigarrillos y la exposición a sustancias químicas tóxicas.
Diagnóstico
Su médico tomará un historial detallado de su salud, la salud de su familia, evaluará sus síntomas y realizará un examen físico. Asegúrese de proporcionar al médico toda la información relevante, incluso si a otro miembro de su familia se le ha diagnosticado CBP o si ha estado expuesto a toxinas químicas.
Durante el examen físico, el médico verificará la presencia de un hígado o bazo agrandados, escuchará su abdomen a través de un estetoscopio y verificará áreas sensibles. Cuando una persona tiene CBP, el dolor puede estar presente en el cuadrante superior derecho del abdomen.
Además, su médico también puede pedirle que complete una serie de pruebas médicas.
Anticuerpos anti-mitocondriales (AMA)
Se trata de un análisis de sangre que examina los niveles de anticuerpos anti-mitocondriales que se forman en respuesta a las mitocondrias del cuerpo. Los niveles elevados son un síntoma característico de la CBP.
Pruebas específicas de hígado
Su médico puede ordenar análisis de sangre para verificar si hay niveles elevados de enzimas hepáticas, especialmente la enzima fosfatasa alcalina. Los niveles altos de esta enzima pueden indicar que se está produciendo un proceso patológico en el hígado o que el hígado y los conductos biliares han sufrido daños.
Si su análisis de laboratorio revela niveles elevados de AMA y enzimas hepáticas, esa podría ser información suficiente para que su médico le diagnostique PBC.
Prueba de colesterol
Si tiene CBP, también puede tener niveles de colesterol más altos de lo normal, lo que puede alertar a su médico de que su hígado no está funcionando bien.
Pruebas adicionales
Ocasionalmente, los síntomas de la CBP pueden superponerse con los de otras condiciones de salud. En algunos casos, su médico puede usar tecnología de imágenes especializada, como una ecografía, una elastografía por resonancia magnética (MRE) u otros instrumentos, para descartar enfermedades con un conjunto similar de síntomas.
Si el diagnóstico de CBP sigue siendo incierto, el médico puede realizar una biopsia de hígado para examinar el tejido de su hígado y ayudar a confirmar la enfermedad.
Tratamiento
No existe cura para la CBP, pero los medicamentos tienen como objetivo ralentizar la progresión del proceso de la enfermedad del hígado. El medicamento que se usa con más frecuencia se llama ursodiol (también conocido como Actigall o Urso).
Si el ursodiol no funciona para la CBP, puede resultar beneficioso un segundo medicamento, el ácido obeticólico (Ocaliva). Se ha demostrado que este medicamento mejora la función hepática cuando se usa solo o en combinación con ursodiol. Se pueden usar otros medicamentos para reducir la inflamación en el hígado, retrasar la progresión de la enfermedad y reducir el síntoma de picazón.
Puede llegar un momento en la batalla de una persona con la CBP en el que los medicamentos dejan de controlar los síntomas, el hígado comienza a fallar y es posible que se requiera un trasplante de hígado que salve la vida. El trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida de un paciente.
Una palabra de Verywell
Como ocurre con muchas afecciones médicas graves, el diagnóstico de CBP puede ser abrumador. Aprenda todo lo que pueda sobre su enfermedad y las opciones de tratamiento que están disponibles para que pueda controlar los síntomas y tener las herramientas que necesita para maximizar su calidad de vida.
Si la enfermedad se vuelve demasiado difícil de manejar por su cuenta, busque la ayuda de amigos, familiares o profesionales. Cuando la fatiga lo obstaculiza, es posible que necesite una mano adicional para completar las actividades diarias, y el apoyo profesional puede ayudarlo a mantener una perspectiva productiva y positiva de la vida.