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La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad de la neurona motora degenerativa progresiva. PLS afecta las células nerviosas del cuerpo que controlan el movimiento voluntario de los músculos, llamadas neuronas motoras. Con el tiempo, estas neuronas motoras pierden su capacidad de funcionar, provocando debilidad y rigidez de los músculos indolora pero progresiva.No se sabe por qué ocurre PLS, o exactamente cómo se destruyen las células nerviosas. La esclerosis lateral primaria parece comenzar en la quinta década de la vida, no se sabe cuántas personas en el mundo se ven afectadas por el PLS, pero es muy poco común.
Síntomas
La pérdida de células nerviosas hace que los músculos se vuelvan rígidos y difíciles de mover. Por lo general, los problemas musculares comienzan en las piernas y ascienden por el cuerpo hasta el tronco, los brazos y los músculos de la cara y el cuello. La progresión de PLS varía de un caso a otro; algunos pueden progresar rápidamente en unos pocos años o lentamente durante algunas décadas.
Síntomas iniciales. En muchos casos, el primer síntoma de PLS es la debilidad y rigidez de los músculos de las extremidades inferiores. Otros síntomas iniciales incluyen:
- Una pierna suele verse más afectada que la otra, con una progresión lenta a la otra pierna.
- Movimientos lentos y rígidos de las piernas debido a espasmos musculares involuntarios (espasticidad)
- Dificultad para caminar y mantener el equilibrio, como tropezar o tropezar
- Calambres de los músculos afectados
- Torpeza generalizada
Síntomas progresivos.Las personas afectadas pueden tener cada vez más dificultades para caminar. Es posible que se requiera el uso de un bastón o dispositivo similar para ayudar a caminar. En algunos casos, otros síntomas pueden preceder al desarrollo de debilidad muscular en las piernas. Otros síntomas pueden incluir:
- Espasmos musculares en las manos o en la base del cerebro.
- Espasmos musculares dolorosos en las piernas, la espalda o el cuello
- Dificultad para mover los brazos y realizar tareas como peinarse o cepillarse los dientes
- Dificultad para formar palabras (disartria) o hablar
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Pérdida del control de la vejiga al final del curso de la esclerosis lateral primaria
Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.
Diagnóstico
El diagnóstico de esclerosis lateral primaria incluye pruebas nerviosas especializadas llamadas EMG (electromiografía) y estudios de conducción nerviosa. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig) es más conocida y debido a que las dos enfermedades a menudo manifiestan síntomas similares, la PLS se confunde a menudo con ELA.
Tratamiento
Por el momento, no existe cura para el PLS, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas del trastorno. El tratamiento para PLS incluye:
- Medicamentos como baclofeno y tizanidina para reducir los espasmos musculares
- Tratamiento farmacológico para abordar la pérdida del control de la vejiga.
- Terapia física y ocupacional para ayudar a reducir los espasmos, mejorar la movilidad y proporcionar dispositivos para ayudar a caminar y comer.
- Terapia del habla para ayudar a hablar
- Ortesis y plantillas de zapatos para aliviar los problemas de la marcha y los pies
Apoyo
La esclerosis lateral primaria trae discapacidad progresiva y pérdida de función, pero no afecta la mente ni acorta la esperanza de vida de los pacientes directamente. Por ello, los grupos de apoyo como la Fundación Paraplejia Espástica para los pacientes y sus familias es clave para adaptarse a las cargas físicas y emocionales de la enfermedad.