Contenido
- Causas
- Síntomas
- Diagnóstico
- En qué se diferencia la PSP de la enfermedad de Parkinson
- Opciones de tratamiento
Causas
Si bien la causa de la parálisis supranuclear progresiva se desconoce en gran medida, se cree que está asociada con una mutación en una parte específica de un gen conocido como cromosoma 17.
Desafortunadamente, no es una mutación tan infrecuente. Si bien casi todas las personas con PSP tienen esta anomalía genética, también la tienen dos tercios de la población general. Como tal, se considera que la mutación es un factor contribuyente y no el único factor del trastorno. Las toxinas ambientales y otros problemas genéticos también pueden influir.
Los científicos tampoco están del todo seguros de hasta qué punto la PSP está asociada con la enfermedad de Parkinson o Alzheimer, con la que comparte ciertos síntomas característicos.
Se estima que la PSP afecta a una de cada 100.000 personas independientemente de su raza, geografía u ocupación. Los hombres tienden a verse afectados un poco más que las mujeres. Los síntomas suelen aparecer entre los 50 y los 60 años.
Síntomas
Uno de los síntomas "reveladores" más característicos de la PSP implica el control del movimiento ocular, sobre todo la capacidad de mirar hacia abajo. La afección, conocida como oftalmoparesia, causa el debilitamiento o parálisis de ciertos músculos alrededor del globo ocular. El movimiento vertical de los ojos también se ve comúnmente afectado. A medida que la afección empeora, la mirada hacia arriba también puede verse afectada.
Debido a la falta de control focal, las personas que experimentan oftalmoparesia con frecuencia se quejan de visión doble, visión borrosa y sensibilidad a la luz. También puede ocurrir un mal control de los párpados.
A medida que otras partes del cerebro se vean afectadas, la PSP se manifestará con una variedad de síntomas comunes que tienden a empeorar con el tiempo. Éstos incluyen:
- Inestabilidad y pérdida de equilibrio
- Ralentización general del movimiento
- Arrastramiento de palabras
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Pérdida de memoria
- Espasmos musculares faciales
- Inclinación de la cabeza hacia atrás debido a la rigidez de los músculos del cuello
- Incontinencia urinaria
- Cambios en el comportamiento, incluida la pérdida de inhibición y arrebatos repentinos.
- Ralentización del pensamiento complejo y abstracto
- Pérdida de habilidades organizativas o de planificación (como administrar las finanzas, perderse, mantenerse al día con los compromisos laborales)
Diagnóstico
La PSP comúnmente se diagnostica erróneamente en las primeras etapas de la enfermedad y, a menudo, se atribuye erróneamente a una infección del oído interno, un problema de tiroides, un accidente cerebrovascular o la enfermedad de Alzheimer (especialmente en los ancianos).
El diagnóstico se basa en gran medida en la revisión de los síntomas. Es un proceso mediante el cual los médicos deben excluir otras posibles causas. Se puede usar una resonancia magnética (MRI) del tronco encefálico para respaldar el diagnóstico.
En los casos de PSP, generalmente habrá signos de desgaste (atrofia) en la parte del cerebro que conecta el cerebro con la médula espinal. En una resonancia magnética, una vista lateral de este tronco cerebral puede mostrar lo que algunos llaman un signo de "pingüino" o "colibrí" (llamado así porque su forma es como la de un pájaro).
Esto, junto con los síntomas, las investigaciones diferenciales y las pruebas genéticas, pueden proporcionar la evidencia necesaria para hacer un diagnóstico.
En qué se diferencia la PSP de la enfermedad de Parkinson
Para diferenciar la PSP del Parkinson, los médicos tendrán en cuenta aspectos como la postura y el historial médico.
Por ejemplo, las personas con PSP generalmente mantendrán una postura erguida o con la espalda arqueada, mientras que las personas con Parkinson tenderán a tener una posición más inclinada hacia adelante.
Además, las personas con PSP son más propensas a sufrir caídas debido a un desequilibrio progresivo. Si bien las personas con Parkinson también tienen un riesgo considerable de caerse, las personas con PSP tienden a hacerlo hacia atrás debido a la rigidez característica del cuello y la postura arqueada hacia atrás.
Dicho esto, se considera que la PSP es parte de un grupo de enfermedades neurodegenerativas llamadas síndrome de Parkinson-plus, algunas de las cuales también incluyen el Alzheimer.
Opciones de tratamiento
No existe un tratamiento específico para la PSP. Algunos pacientes pueden responder a los mismos medicamentos que se usan para tratar la enfermedad de Parkinson, como la levodopa, aunque la respuesta tiende a ser mala (otro diferencial utilizado para diagnosticar la enfermedad).
Ciertos medicamentos antidepresivos, como Prozac, Elavil y Tofranil, pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos o conductuales que una persona puede estar experimentando. Además de los medicamentos, los anteojos especiales (bifocales, prismas) pueden ayudar con los problemas visuales, mientras que las ayudas para caminar y otros dispositivos de adaptación pueden mejorar la movilidad y prevenir caídas.
Si bien la fisioterapia no suele mejorar los problemas motores, puede ayudar a mantener las articulaciones flexibles y prevenir el deterioro de los músculos debido a la inactividad. En casos de disfagia grave, es posible que se necesite una sonda de alimentación.
Los electrodos implantados quirúrgicamente y los generadores de pulsos que se utilizan en la terapia de estimulación cerebral profunda para el Parkinson no han demostrado su eficacia en el tratamiento de la PSP.
Una palabra de Verywell
A pesar de la falta de comprensión sobre la PSP y las opciones de tratamiento limitadas, es importante recordar que la enfermedad no tiene un curso fijo y puede variar significativamente de persona a persona. Con una supervisión médica constante y una buena nutrición, una persona con PSP puede, de hecho, vivir años, e incluso décadas, después de un diagnóstico.
Para las personas y familias que viven con la enfermedad, es importante buscar apoyo para evitar el aislamiento y tener un mejor acceso a la información y las referencias centradas en el paciente. Estos incluyen organizaciones como CurePSP, con sede en la ciudad de Nueva York, que ofrecen grupos de apoyo en persona y en línea, un directorio de médicos especialistas y una red de compañeros de apoyo capacitados.