Pseudoacondroplasia

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Autor: Clyde Lopez
Fecha De Creación: 26 Agosto 2021
Fecha De Actualización: 14 Noviembre 2024
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Fisioterapia e atividades da vida diária na acondroplasia e pseudoacondroplasia
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Contenido

¿Qué es la pseudoacondroplasia?

La pseudoacondroplasia es un tipo común de displasia esquelética que generalmente se reconoce en un paciente entre las edades de 2 y 4 años. Es un trastorno genético transmitido como trastorno recesivo (es decir, por ambos padres) e implica la sobreproducción de proteína de matriz oligomérica del cartílago.

¿Cuáles son los síntomas de la pseudoacondroplasia?

  • La estatura es normal al nacer, pero luego pasa al percentil inferior al quinto a los 2 años

  • Extremidades cortas

  • Desalineación de las extremidades inferiores con arqueamiento de un lado y golpe de rodilla en el otro lado (lo que se conoce como deformidad azotada por el viento)

  • Artritis prematura en caderas, rodillas y tobillos.

Condiciones ortopédicas que se observan con frecuencia en pacientes con pseudoacondroplasia

Las afecciones ortopédicas comunes entre los pacientes con pseudoacondroplasia incluyen:

  • Inestabilidad cervical: un movimiento anormal en el cuello que puede provocar problemas neurológicos.


  • Cifosis. Redondeo de la espalda

  • Escoliosis. La curvatura de la columna

  • Subluxación de cadera. Las caderas pueden estar saliendo del encaje.

Diagnóstico de seudoacondroplasia

El médico realiza el diagnóstico de pseudoacondroplasia con un historial médico completo, examen físico y pruebas diagnósticas.

Los procedimientos de diagnóstico pueden incluir:

  • Radiografías de cuello, columna, extremidades inferiores y pelvis

  • Artrogramas. Inyección de tinte en las caderas, rodillas o tobillo para evaluar el cartílago para la planificación quirúrgica.

Tratamiento de la pseudoacondroplasia

El tratamiento de la pseudoacondroplasia varía según las afecciones ortopédicas asociadas que se presentan en el paciente y puede incluir:

  • Fusión cervical con la colocación de un halo para inestabilidad

  • Fusión espinal posterior para escoliosis y cifosis


  • Osteotomías pélvicas para la subluxación de cadera

  • Osteotomías de las extremidades inferiores para corregir las deformidades de la pierna.

  • Reemplazo total de articulaciones de caderas y rodillas