Contenido
- ¿Qué es la atresia pulmonar?
- ¿Qué causa la atresia pulmonar?
- ¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?
- ¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?
- ¿Cómo se trata la atresia pulmonar?
- ¿Cuáles son las complicaciones de la atresia pulmonar?
- Viviendo con atresia pulmonar
- ¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
- Puntos clave sobre la atresia pulmonar
- Próximos pasos
¿Qué es la atresia pulmonar?
La atresia pulmonar (AP) es un defecto cardíaco. Ocurre cuando el corazón fetal no se forma como debería. Esto puede suceder durante las primeras 8 semanas de embarazo.
La PA es un problema con la apertura de la válvula pulmonar. Esta válvula conecta el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal, que lleva sangre a los pulmones. Con atresia pulmonar, la sangre no puede fluir a los pulmones.
Dado que la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar, toma otras rutas. La abertura normal (foramen oval) entre las cámaras superiores (aurículas) derecha e izquierda del corazón fetal normalmente se cierra poco después del nacimiento. En un recién nacido con PA, permanece abierto para permitir que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya desde la aurícula derecha a la izquierda para mezclarse con la sangre rica en oxígeno (roja) que regresa de los pulmones. Esta mezcla de sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno es luego bombeada por el ventrículo izquierdo hacia el cuerpo.
Además, un recién nacido con AP debe depender de una conexión temporal (llamada conducto arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar. El conducto arterioso también forma parte del flujo sanguíneo fetal normal. Pero también cierra poco después del nacimiento. Mientras está abierto, parte de la sangre mezclada bombeada por el ventrículo izquierdo fluye hacia los pulmones a través del conducto permeable (CAP) y recoge oxígeno. Cuando hay PA y el conducto arterioso se cierra, no llega sangre a los pulmones para obtener oxígeno.
Debido a que la sangre no recibe suficiente oxígeno, todas las células del cuerpo del recién nacido reciben menos oxígeno. Un recién nacido con atresia pulmonar no puede vivir mucho sin tratamiento.
En algunos casos, la válvula tricúspide o el ventrículo derecho pueden estar subdesarrollados con un agrandamiento significativo del músculo.
¿Qué causa la atresia pulmonar?
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden ocurrir con más frecuencia en determinadas familias (genéticos). La mayoría de las veces, no hay una causa conocida.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?
Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento o más tarde cuando se cierra el conducto arterioso. El síntoma más obvio es un color azulado de la piel (cianosis) en un recién nacido.
Estos son otros síntomas comunes:
- Respiración rápida o con problemas
- Mala alimentación
- Debilidad y somnolencia
- Piel pálida, fría o húmeda
- Convulsiones
Los síntomas de la PA pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas cardíacos. Asegúrese de que su hijo vea a su proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?
La PA se puede encontrar durante una ecografía de rutina durante el embarazo.
Al nacer, los médicos y enfermeras examinarán a su bebé. Escucharán el corazón y los pulmones de su bebé con un estetoscopio y notarán cualquier signo de un defecto cardíaco.
Las pruebas para detectar defectos cardíacos varían según la edad, el estado y otras cosas del niño. Algunas pruebas que se pueden realizar incluyen:
- Oximetría de pulso. Esta es una prueba para verificar los niveles de oxígeno en la sangre a través de un pequeño clip o banda en el dedo de la mano o del pie del bebé. La PA provoca niveles bajos de oxígeno.
- Radiografía de pecho. Una radiografía de tórax muestra imágenes del corazón y los pulmones. Puede mostrar problemas estructurales que ocurren con la PA.
- Electrocardiograma (ECG). Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y estrés en el músculo cardíaco.
- Ecocardiograma (eco). Echo usa ondas sonoras para registrar una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Esta prueba es la mejor para diagnosticar PA.
- Cateterismo cardíaco (cateterismo cardíaco). El bebé recibe un medicamento para sedarlo. Luego, se coloca un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle y se lo guía hasta el corazón. Un cateterismo cardíaco brinda información muy detallada sobre el corazón. Esto incluye mediciones de presión arterial y oxígeno en las cámaras del corazón, así como en la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un medio de contraste para ver mejor las estructuras del corazón.
¿Cómo se trata la atresia pulmonar?
Su bebé será tratado por un cardiólogo pediatra. Este es un médico con formación especial para tratar problemas cardíacos en niños.
Lo más probable es que su bebé esté en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Al principio, su bebé puede recibir oxígeno y posiblemente un ventilador para ayudarlo a respirar. Su hijo puede recibir medicamentos por vía intravenosa para ayudar a que su corazón y sus pulmones funcionen mejor.
Los siguientes tratamientos dan tiempo para que los niveles de oxígeno en el corazón de su bebé se nivelen mientras se planean otras reparaciones:
- A menudo se administra un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1 para evitar que se cierre el conducto arterioso. Esto permite que la sangre llegue a los pulmones en busca de oxígeno.
- Se puede realizar un cateterismo cardíaco para diagnosticar el defecto. En algunos casos, la válvula pulmonar se puede abrir con un cateterismo para evitar la necesidad de una cirugía a corazón abierto. Esta es solo una opción si la válvula tricúspide y el ventrículo derecho son de tamaño normal.
Reparación quirúrgica
Su hijo necesitará una cirugía para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. El tipo de cirugía a que se someta su hijo dependerá de si la válvula tricúspide o el ventrículo derecho pueden llevar suficiente sangre a los pulmones. Por lo general, el cirujano realizará una serie de operaciones para desviar el flujo sanguíneo y permitir que la sangre pobre en oxígeno llegue a los pulmones y recoja oxígeno. La primera cirugía se puede realizar poco después del nacimiento. La cirugía final se realiza cuando el niño tiene algunos años.
¿Cuáles son las complicaciones de la atresia pulmonar?
Sin cirugía, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo y no puede mantener la vida. La cirugía puede tener mucho éxito en personas con válvulas tricúspides y ventrículos derechos de tamaño normal.
A medida que su hijo crece, es posible que deba limitar la actividad física. Su hijo también puede tener retrasos en el desarrollo. Es posible que necesite terapia y ayuda especial.
Viviendo con atresia pulmonar
Después de la reparación quirúrgica y el tiempo de recuperación en el hospital, su bebé podrá irse a casa. Su médico puede recomendarle analgésicos como acetaminofén o ibuprofeno para mantener a su bebé cómodo. El equipo de atención cardíaca de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo se vaya a casa.
El personal de enfermería le mostrará cómo administrar tratamientos especiales en el hogar, si es necesario. O puede que necesite ayuda de una agencia de atención médica a domicilio. Es probable que su hijo necesite una fórmula especial y alimentos complementarios para obtener una nutrición suficiente.
Puede obtener otras instrucciones del cardiólogo pediátrico de su hijo y del personal del hospital.
El pronóstico varía de un niño a otro. Asegúrese de recibir atención de seguimiento regular en un centro que ofrezca atención cardíaca congénita pediátrica. Es probable que su hijo necesite más cirugía.
Después de cada cirugía, su cardiólogo pediatra seguirá la recuperación de su bebé. Él o ella hará cambios en los medicamentos, lo ayudará con los problemas de alimentación, medirá los niveles de oxígeno y determinará cuándo y si es el momento de la próxima cirugía.
Es posible que su hijo necesite tomar antibióticos a largo plazo o tomar antibióticos antes de procedimientos dentales o de otro tipo. Su proveedor de atención médica puede decirle si es necesario.
Es importante que su hijo reciba todas las vacunas recomendadas. Consulte con su profesional médico sobre este tema.
A lo largo de la vida de su bebé, el embarazo y las cirugías no cardíacas pueden ser muy riesgosas. Requieren una evaluación cuidadosa y una discusión con un cardiólogo.
Su hijo necesitará atención de seguimiento regular en un centro que ofrezca atención cardíaca congénita pediátrica o para adultos por el resto de su vida.
¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
Llame al proveedor de atención médica de su hijo si su hijo tiene problemas para respirar o alimentarse, o si presenta nuevos síntomas.
Puntos clave sobre la atresia pulmonar
- La atresia pulmonar es un desarrollo anormal de la válvula pulmonar.
- Sin reparación, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo y no puede mantener la vida.
- Su hijo recibirá atención especial en el hospital hasta que se pueda realizar la cirugía.
- Su hijo seguirá necesitando cuidados especiales después de la cirugía y una vez que esté en casa. Esto incluye fórmulas especiales y alimentaciones complementarias.
- Su hijo necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo pediatra y un cardiólogo de adultos familiarizados con los defectos cardíacos congénitos.
- Es probable que su hijo necesite más cirugía.
Próximos pasos
Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:
- Conoce el motivo de la visita y lo que quieres que suceda.
- Antes de su visita, escriba las preguntas que desee que se respondan.
- En la visita, escriba el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote las nuevas instrucciones que su proveedor le dé para su hijo.
- Sepa por qué se receta un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.
- Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras formas.
- Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
- Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.
- Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
- Sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita un consejo.