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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por el endurecimiento y estiramiento de la piel. (Esclerodermia significa "piel dura" en griego). Otros síntomas de la esclerodermia incluyen decoloración de la piel, dolor articular y muscular, manos hinchadas, estrechamiento de los vasos sanguíneos, acidez estomacal y otros problemas gastrointestinales, y depósitos de calcio debajo de la piel. Hay dos tipos de esclerodermia (y varios subtipos), cada uno definido en gran medida por sus síntomas: La esclerodermia localizada, que afecta principalmente a los niños, implica solo el endurecimiento de la piel. La esclerodermia sistémica o esclerosis sistémica (SSc) también afecta los órganos internos y los vasos sanguíneos.
Síntomas comunes
Si bien los síntomas de la esclerodermia varían de persona a persona, los síntomas más comunes de la enfermedad afectan la piel.
Cambios en la piel
Casi todas las personas con esclerodermia desarrollan parches de piel gruesa y endurecida en las manos, los brazos, la cara y, a veces, el torso y las piernas. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas. Pueden aparecer como una línea a lo largo de un brazo o pierna o incluso en la frente en un tipo raro de la enfermedad llamada esclerodermiaen coup de saber. Los cambios en la piel pueden dificultar el movimiento y dificultar la flexión de los dedos de las manos o de los pies. El rostro puede parecer ceroso y parecido a una máscara.
A medida que se produce el endurecimiento, la piel también se vuelve brillante y puede cambiar de color, volviéndose más oscura o más clara. En esclerodermia difusa la piel puede volverse "hiperpigmentada" y tener una apariencia de sal y pimienta. En morfea esclerodermia, que es un tipo de esclerodermia localizada, las manchas rojizas de piel se engrosan en áreas firmes de forma ovalada que aparecen en el pecho, estómago, espalda, cara, brazos y piernas. Los centros de las manchas son marfil, con bordes violetas.
Problemas gastrointestinales (GI)
Los problemas digestivos afectan entre el 75% y el 90% de las personas que padecen esclerodermia. Estos son el resultado de un debilitamiento del músculo intestinal causado por una disminución en el suministro de sangre a los nervios, que son necesarios para estimular el intestino. Los síntomas gastrointestinales incluyen calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento, náuseas, dolor abdominal e incontinencia.
En el tracto gastrointestinal inferior, la esclerodermia puede promover bacterias dañinas, movimiento lento de los alimentos y reducción de la absorción de alimentos. Los síntomas estomacales de la esclerodermia se deben al lento vaciado de los alimentos en el intestino delgado. La retención de alimentos en el estómago provoca una sensación de náuseas, vómitos, plenitud o hinchazón (también conocida como gastroparesia).
Problemas de esófago
La mayoría de las personas con esclerodermia tienen problemas de esófago. El más común de ellos es la acidez de estómago (la sensación de ardor detrás del esternón). Esto se debe a la irritación del esófago por regurgitación de ácido (retroceso o reflujo por el esófago) del estómago.
Otros síntomas pueden incluir dificultad para tragar, tos seca por la noche, dolor de pecho recurrente detrás del esternón, ronquera persistente, asma (sibilancias y falta de aire), úlceras en la boca y sabor ácido en la boca.
Dedos de manos y pies fríos
Uno de los primeros síntomas de la esclerodermia sistémica es el fenómeno de Raynaud, que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de manos y pies se contraigan en respuesta a temperaturas frías o estrés. Cuando esto sucede, la piel se vuelve blanca antes de volverse azul, fría y entumecida.
Se estima que el 95% de los casos de esclerodermia comienzan con el fenómeno de Raynaud, según la American Scleroderma Foundation.
Dolor muscular y articular
El dolor y la rigidez de los músculos y las articulaciones también pueden ocurrir a lo largo de los tendones y en los músculos de los brazos y las piernas. Esto puede empeorar con el movimiento de los tobillos, muñecas, rodillas o codos. A medida que avanza la enfermedad, se pueden desarrollar pérdida y debilidad muscular junto con hinchazón, calor y sensibilidad alrededor de las articulaciones y los músculos. A menudo, las personas con esclerodermia experimentan un chirrido cuando intentan mover las articulaciones inflamadas, en particular las articulaciones en y debajo de las rodillas.
Manos hinchadas
La hinchazón de las manos puede ser especialmente pronunciada por la mañana debido a la inactividad muscular prolongada durante las horas de sueño. Los dedos pueden parecer como una salchicha, lo que dificulta cerrar la mano en un puño. Los síntomas pueden desaparecer a medida que avanza el día.
Calcinosis
La calcinosis es una condición en la que se forman depósitos de calcio debajo de la piel, creando pequeños bultos. Estos bultos pueden atravesar la piel y derramar una sustancia blanca. Los cortes abiertos pueden infectarse.
Telangiectasia
La hinchazón de los pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel de las manos y la cara puede provocar manchas rojas conocidas como telangiectasia.
Fatiga y depresión
La fatiga severa, si no debilitante, acompañada de depresión, son síntomas comunes de la esclerodermia. La anemia también puede desarrollarse con esclerodermia, que puede contribuir a la gravedad de estos síntomas.
Otros síntomas de la esclerodermia pueden incluir:
- Fenómeno de Raynaud: dedos de manos y pies fríos que se vuelven azules, entumecidos y dolorosos cuando se exponen a temperaturas frías o al estrés
- Tos persistente
- Sequedad anormal de la piel
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso
- Perdida de cabello
- Síndrome de Sjogren, una enfermedad autoinmune que causa sequedad en la boca y los ojos.
Síntomas raros
Algunas personas con esclerodermia experimentan síntomas que pueden o no parecer relacionados con la enfermedad, incluidos episodios repentinos de dolor facial intenso (neuralgia del trigémino) e impotencia.
Complicaciones
La esclerodermia puede causar complicaciones que van desde leves hasta potencialmente mortales. Estos suelen ocurrir cuando el trastorno no ha sido tratado o cuando el tratamiento no ha abordado adecuadamente los síntomas:
- Úlceras en dedos de manos y pies: El fenómeno de Raynaud severo puede obstruir el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y los pies, causando úlceras que pueden ser difíciles de curar. Las yemas de los dedos pueden dañarse permanentemente. En casos extremos, los vasos sanguíneos anómalos o estrechados combinados con la enfermedad de Raynaud grave pueden provocar gangrena y pueden requerir una amputación.
- Daño pulmonar: Las complicaciones pulmonares, incluidos los problemas respiratorios debidos a la hipertensión pulmonar y la cicatrización del tejido conectivo en los pulmones, pueden provocar enfermedades pulmonares y, potencialmente, insuficiencia cardíaca. En algunos casos, el exceso de colágeno se acumula en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones, lo que hace que el tejido pulmonar sea más rígido y menos capaz de funcionar correctamente.
- Problemas del corazón: La cicatrización del tejido cardíaco y el estrechamiento de los vasos sanguíneos pueden provocar ritmos cardíacos anormales (arritmias) y, en casos raros, inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
- Daño en el riñón: El flujo sanguíneo restringido a los riñones puede provocar una crisis renal por esclerodermia. Si no se trata, esto puede provocar insuficiencia renal. Con esta afección, una persona desarrolla presión arterial alta maligna junto con insuficiencia renal.
- Problemas dentales: El endurecimiento severo de la piel del rostro puede dificultar la apertura de la boca lo suficiente como para cepillarse los dientes. Además, el reflujo ácido puede destruir el esmalte de los dientes y los cambios en el tejido de las encías debido a la esclerodermia pueden hacer que los dientes se aflojen o se caigan.
- Sequedad de ojos y boca: Algunos tipos de esclerodermia pueden causar ojos y boca muy secos, una afección conocida como síndrome de Sjogren.
- Síndrome de Ectasia Vascular Antral Gástrica (GAVE): A veces llamado "estómago de sandía", esta es una condición bastante rara que resulta en áreas con rayas rojas en el estómago debido a vasos sanguíneos dilatados y anemia por deficiencia de hierro. GAVE, que afecta aproximadamente al 5% de las personas con esclerodermia sistémica, aumenta el riesgo de cáncer de estómago y puede provocar anemia.
- Disfunción sexual: Los varones con esclerodermia pueden experimentar disfunción eréctil; las mujeres pueden tener una lubricación reducida y una abertura vaginal constreñida.
- Insuficiencia cardiaca: Los problemas cardíacos relacionados con la esclerodermia pueden manifestarse como ritmos cardíacos anormales o insuficiencia cardíaca congestiva
Cuando ver a un doctor
Las personas que presenten síntomas de esclerodermia deben buscar un médico con experiencia en esta compleja enfermedad, como un reumatólogo. La detección temprana de la esclerodermia puede ayudar a prevenir complicaciones graves. Al reconocer y tratar la participación de órganos en la esclerodermia de manera temprana, puede prevenir daños irreversibles.
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