Contenido
- Parálisis autónoma aguda
- Hipotensión ortostática idiopática
- Hipotensión ortostática secundaria
- Síndrome de Riley-Day
- Trauma y sistema nervioso autónomo
- Disautonomía debida a fármacos y toxinas
- Otras disautonomías
Parálisis autónoma aguda
La parálisis autónoma aguda, descrita por primera vez en 1975, sigue siendo extremadamente rara, pero sirve como un buen ejemplo de lo que sucede cuando todas las funciones nerviosas autónomas se ven comprometidas. Los síntomas aparecen durante una semana o unas pocas semanas con la pérdida completa de la mayoría de las funciones autónomas e incluyen ojos secos, hipotensión ortostática, falta de salivación, impotencia, deterioro de la función intestinal y de la vejiga, y dolor abdominal y vómitos.
Se impactan tanto las fibras simpáticas como las parasimpáticas, aunque otros nervios no se ven afectados. Una punción lumbar puede demostrar proteínas elevadas en el LCR. Rara vez se encuentra la causa, aunque es probable que sea una enfermedad autoinmune similar al síndrome de Guillain-Barré. No está claro cuál es el mejor tratamiento, aunque algunos han sugerido una mejoría después del recambio plasmático o la administración de IgIV.
Hipotensión ortostática idiopática
Una enfermedad degenerativa rara, la hipotensión ortostática idiopática aparece en la mitad de la vida e involucra lesiones en las neuronas simpáticas posganglionares, que impiden que el corazón se acelere cuando es necesario.
Esto es muy raro; una disautonomía preganglionar central más común implica la degeneración de la parte de la médula espinal a través de la cual viajan las fibras nerviosas autónomas en el asta lateral. En cualquier caso, el tratamiento comienza con cambios no invasivos en el estilo de vida, incluido el uso de medias de presión y la transición lenta de estar sentado a estar de pie. Si esto es insuficiente, pueden ser necesarios medicamentos como midodrina o Florinef.
Hipotensión ortostática secundaria
En esta forma muy prevalente de disautonomía, una neuropatía periférica, como la que se encuentra en la diabetes, también impacta el sistema nervioso autónomo periférico. Existe una amplia variedad de otras causas, incluido el consumo excesivo de alcohol, las deficiencias nutricionales o la exposición a sustancias tóxicas.
La disautonomía que acompaña a la neuropatía diabética es particularmente común y puede presentarse con impotencia, diarrea y estreñimiento, además de hipotensión ortostática. Estos síntomas pueden ser o no tan graves como los cambios sensoriales que los acompañan causados por la neuropatía periférica diabética.
También es importante tener en cuenta que estas neuropatías periféricas a veces son anteriores al diagnóstico de diabetes, y algunas pruebas de laboratorio que se utilizan para diagnosticar la diabetes, como el nivel de hemoglobina A1c, aún pueden estar dentro de un rango normal. En otras palabras, los nervios periféricos pueden ser más sensibles que las pruebas de diagnóstico que utilizan los médicos para detectar la diabetes.
Otras formas de neuropatía periférica, como la causada por amiloidosis, tienen disautonomías aún más fuertes. La neuropatía hereditaria causada por la enfermedad de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa) también puede causar una disautonomía pronunciada.
Síndrome de Riley-Day
Mientras que aproximadamente una cuarta parte de las personas mayores de 65 años tienen algún tipo de disautonomía según lo indica la hipotensión ortostática, la disautonomía es mucho menos común en los muy jóvenes. Una excepción es la disautonomía hereditaria llamada síndrome de Riley-Day.
El síndrome de Riley-Day se hereda de forma autosómica recesiva, lo que significa que es posible que los padres no se vean afectados aunque el niño tenga la enfermedad. Los síntomas incluyen hipotensión postural, presión arterial lábil, mala regulación de la temperatura, hiperhidrosis, vómitos cíclicos, labilidad emocional y disminución de la sensibilidad al dolor. Estos síntomas probablemente se deben a una falla en la migración celular normal durante el desarrollo.
Trauma y sistema nervioso autónomo
Los nervios simpáticos atraviesan la médula espinal en lo que se denomina columnas de células intermediolaterales. Si estas columnas se interrumpen debido a un traumatismo con hipotensión, pueden producirse pérdida de sudoración, parálisis de la vejiga e inmovilidad gastrointestinal; esto se conoce como choque espinal.
La administración de naloxona parece mitigar algunos de los síntomas: las funciones simpáticas y parasimpáticas volverán después de un tiempo, pero ya no estarán bajo el control de estructuras superiores.
Por ejemplo, si la presión arterial desciende, los vasos sanguíneos periféricos no se contraerán, ya que esto depende de la comunicación entre la médula del tronco encefálico y el resto del cuerpo a través de la médula espinal. Sin embargo, otros reflejos permanecerán intactos. Si se pellizca la piel del brazo, por ejemplo, los vasos sanguíneos de ese brazo se contraerán, lo que aumentará la presión en esa extremidad.
Las personas tetrapléjicas como resultado de una lesión de la médula espinal también pueden sufrir lo que se llama disreflexia autónoma. La presión arterial aumenta, la frecuencia cardíaca disminuye y las partes por debajo de la lesión pueden enrojecerse y transpirar en exceso, además de espasmos en las piernas y vaciamiento involuntario de la vejiga. La disreflexia autónoma puede poner en peligro la vida si no se trata de inmediato.
Las lesiones graves en la cabeza o las hemorragias cerebrales también pueden liberar catecolaminas suprarrenales y aumentar el tono simpático. A veces, las masas pueden presionar el tronco del encéfalo, lo que provoca hipertensión intensa, respiración irregular y enlentecimiento del corazón en lo que se conoce como la respuesta de Cushing, un indicador sombrío de aumento de la presión intracraneal.
Disautonomía debida a fármacos y toxinas
El choque espinal es similar a otras crisis autónomas llamadas "tormentas simpáticas", que pueden ser causadas por el uso de algunas drogas, como la cocaína. Muchos medicamentos recetados funcionan actuando sobre el sistema nervioso autónomo y, lamentablemente, lo mismo ocurre con muchas toxinas. Los insecticidas organofosforados y el sarín, por ejemplo, causan hiperactividad parasimpática.
Otras disautonomías
La hiperhidrosis es una disautonomía menos peligrosa para la vida, pero aún potencialmente embarazosa, que da como resultado una transpiración excesivamente intensa de manera inapropiada. Por el contrario, la anhidrosis produce muy poca sudoración, lo que puede ser peligroso si provoca sobrecalentamiento. El fenómeno de Raynaud provoca una disminución del flujo sanguíneo a los dedos en el frío y con frecuencia se asocia con neuropatía periférica o una enfermedad del tejido conectivo como la esclerodermia.
La disfunción de la vejiga es común y puede resultar de muchos tipos diferentes de problemas, incluidas las disautonomías. La inervación de la vejiga es compleja, y el acto aparentemente simple de orinar en realidad se basa en una estrecha cooperación entre las funciones nerviosas voluntarias, simpáticas y parasimpáticas. Quizás debido a que el funcionamiento correcto de la vejiga depende de tantos componentes diferentes, no es sorprendente que los problemas sean comunes y puedan incluir incontinencia o retención de orina.
Es imposible abordar todas las facetas de la disautonomía en un artículo. Además de lo que hemos cubierto, a veces solo pueden verse afectadas partes del cuerpo, como un ojo (como en el síndrome de Horner) o una extremidad (como en la distrofia simpática refleja). Este artículo puede servir como una introducción general y estimular la lectura adicional para aquellos que deseen más información.