Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 16/05/2018
La amiloidosis cardíaca es un trastorno causado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido del corazón. Estos depósitos dificultan el funcionamiento correcto del corazón.
Causas
La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se acumulan grupos de proteínas llamadas amiloides en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, lo que lleva a la falla del órgano involucrado. Hay muchas formas de amiloidosis.
La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloide reemplazan al músculo cardíaco normal. Es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. La amiloidosis cardíaca puede afectar la forma en que las señales eléctricas se mueven a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede provocar latidos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).
La condición puede ser heredada. Esto se llama amiloidosis cardíaca familiar. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad, como un tipo de cáncer de hueso y de sangre, o como resultado de otro problema médico que causa inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en hombres que en mujeres. La enfermedad es rara en personas menores de 40 años.
Los síntomas
Algunas personas pueden no tener síntomas. Cuando están presentes, los síntomas pueden incluir:
- Micción excesiva en la noche
- Fatiga, capacidad de ejercicio reducida
- Palpitaciones (sensación de latido del corazón)
- Falta de aliento con actividad
- Inflamación del abdomen, piernas, tobillos u otra parte del cuerpo
- Dificultad para respirar mientras se está acostado
Exámenes y pruebas
Los signos de amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con una serie de condiciones diferentes. Esto puede hacer que el problema sea difícil de diagnosticar.
Las señales pueden incluir:
- Sonidos anormales en el pulmón (crepitante pulmonar) o soplo cardíaco
- Presión sanguínea baja o baja al levantarse.
- Venas agrandadas del cuello
- Hígado hinchado
Se pueden hacer las siguientes pruebas:
- Tomografía computarizada de tórax o abdomen (considerada el "estándar de oro" para ayudar a diagnosticar esta afección)
- Angiografia coronaria
- Electrocardiograma (ECG)
- Ecocardiograma
- Imagen de resonancia magnética (MRI)
- Exploraciones del corazón nuclear (MUGA, RNV)
- Tomografía por emisión de positrones (PET)
Un ECG puede mostrar problemas con los latidos del corazón o las señales del corazón. También puede mostrar señales bajas (llamadas "baja tensión").
Se utiliza una biopsia cardíaca para confirmar el diagnóstico. Con frecuencia, también se realiza una biopsia de otra área, como el abdomen, el riñón o la médula ósea.
Tratamiento
Es posible que su proveedor de atención médica le indique que realice cambios en su dieta, incluida la limitación de sal y líquidos.
Es posible que deba tomar pastillas de agua (diuréticos) para ayudar a su cuerpo a eliminar el exceso de líquido. El proveedor puede pedirle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras (1 kilogramo o más) durante 1 a 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.
Los medicamentos que incluyen digoxina, bloqueadores de los canales de calcio y betabloqueadores pueden usarse en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los medicamentos deben usarse con precaución y la dosis debe controlarse cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos medicamentos.
Otros tratamientos pueden incluir:
- Quimioterapia
- Desfibrilador-cardioversor implantable (AICD)
- Marcapasos, si hay problemas con las señales del corazón.
- Prednisona, un medicamento antiinflamatorio
Se puede considerar un trasplante de corazón para las personas con algunos tipos de amiloidosis que tienen una función cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.
Perspectiva (pronóstico)
En el pasado, se pensaba que la amiloidosis cardíaca era una enfermedad intratable y rápidamente mortal. Sin embargo, el campo está cambiando rápidamente. Diferentes tipos de amiloidosis pueden afectar el corazón de diferentes maneras. Algunos tipos son más severos que otros. Muchas personas ahora pueden esperar sobrevivir y experimentar una buena calidad de vida durante varios años después del diagnóstico.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Fibrilación auricular o arritmias ventriculares.
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
- Mayor sensibilidad a la digoxina.
- Presión arterial baja y mareos por micción excesiva (debido a un medicamento)
- Síndrome del seno enfermo
- Enfermedad sintomática del sistema de conducción cardíaca (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor si tiene este trastorno y desarrolla nuevos síntomas como:
- Mareos al cambiar de posición.
- Aumento excesivo de peso (fluido)
- Pérdida de peso excesiva
- Desmayos
- Problemas respiratorios severos
Nombres alternativos
Amiloidosis cardiaca; Amiloidosis cardíaca primaria - tipo AL; Amiloidosis cardíaca secundaria - tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil
Imágenes
Corazón, sección a través del medio.
Miocardiopatía dilatada
Catéter de biopsia
Referencias
Falk RH y Hershberger RE. Las miocardiopatías dilatadas, restrictivas e infiltrativas. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.
McKenna WJ, Elliott P. Enfermedades del miocardio y endocardio. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 60.
Fecha de revisión 16/05/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.