Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 12/12/2018
El síndrome de Dubin-Johnson (DJS) es un trastorno que se transmite a través de las familias (heredado). En esta condición, puede tener una ictericia leve durante toda la vida.
Causas
DJS es un trastorno genético muy raro. Para heredar la condición, un niño debe obtener una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para sacar la bilirrubina del hígado. Cuando el hígado se descompone, los glóbulos rojos agotados producen bilirrubina. Normalmente se mueve a través de la bilis producida por el hígado y en los conductos biliares, pasa la vesícula biliar y entra en el sistema digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa adecuadamente, se acumula en el torrente sanguíneo. Esto hace que la piel y el blanco de los ojos se vuelvan amarillos. Esto se llama ictericia. Los niveles severamente altos de bilirrubina pueden dañar el cerebro y otros órganos.
Las personas con DJS tienen ictericia leve de por vida que puede empeorar por:
- Alcohol
- Pastillas anticonceptivas
- Factores ambientales que afectan al hígado.
- Infección
- El embarazo
Los síntomas
La ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta, suele ser el único síntoma de los DJS.
Exámenes y pruebas
Las siguientes pruebas pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia hepatica
- Niveles de enzimas hepáticas (análisis de sangre)
- Bilirrubina sérica
- Niveles de coproporfirina en orina.
Tratamiento
No se requiere tratamiento específico.
Perspectiva (pronóstico)
La perspectiva es muy positiva. DJS generalmente no acorta la vida de una persona.
Posibles complicaciones
Las complicaciones son inusuales, pero pueden incluir lo siguiente:
- Reducción de la función hepática.
- Ictericia severa
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor de atención médica si ocurre algo de lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La ictericia empeora con el tiempo.
- También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo que puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)
Prevención
Si tiene antecedentes familiares de DJS, la asesoría genética puede ser útil si planea tener hijos.
Imágenes
Órganos del sistema digestivo
Referencias
Berk PD, Korenblat KM. Aproximación al paciente con ictericia o pruebas hepáticas anormales. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 147.
Lidofsky SD. Ictericia. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermedad gastrointestinal y hepática de Sleisenger y Fordtran. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 21.
Fecha de revisión 12/12/2018
Actualizado por: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Certificado por la Junta de Medicina Interna y Hospicio y Medicina Paliativa, Atlanta, GA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.