Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Grupos de apoyo
- Perspectiva (pronóstico)
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 2/27/2018
La demencia frontotemporal (FTD, por sus siglas en inglés) es una forma rara de demencia que es similar a la enfermedad de Alzheimer, excepto que tiende a afectar solo ciertas áreas del cerebro.
Causas
Las personas con FTD tienen sustancias anormales (llamadas enredos, cuerpos de Pick y células de Pick y proteínas tau) dentro de las células nerviosas en las áreas dañadas del cerebro.
La causa exacta de las sustancias anormales es desconocida. Se han encontrado muchos genes anormales diferentes que pueden causar la FTD. Algunos casos de FTD se transmiten a través de las familias.
La FTD es rara. Puede ocurrir en personas tan jóvenes como de 20 años. Pero generalmente comienza entre los 40 y 60 años. La edad promedio a la que comienza es de 54 años.
Los síntomas
La enfermedad empeora lentamente. Los tejidos en partes del cerebro se encogen con el tiempo. Los síntomas tales como cambios de comportamiento, dificultad para hablar y problemas para pensar ocurren lentamente y empeoran.
Los cambios tempranos de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la FTD de la enfermedad de Alzheimer. (La pérdida de memoria es a menudo el síntoma principal y más temprano de la enfermedad de Alzheimer).
Las personas con FTD tienden a comportarse de manera incorrecta en diferentes entornos sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de la enfermedad. Algunas personas tienen más dificultades con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribir).
Los síntomas generales incluyen:
CAMBIOS DE COMPORTAMIENTO:
- No puedo mantener un trabajo
- Conductas compulsivas
- Comportamiento inapropiado
- Incapacidad para funcionar o interactuar en situaciones sociales o personales
- Problemas con la higiene personal.
- Comportamiento repetitivo
- Retirada de la interacción social.
CAMBIOS EMOCIONALES
- Cambios bruscos de humor
- Disminución del interés en las actividades de la vida diaria.
- Falta de reconocimiento de cambios en el comportamiento
- Incapacidad para mostrar calidez emocional, preocupación, empatía, simpatía.
- Mal humor
- No preocuparse por los eventos o el medio ambiente.
CAMBIOS DE IDIOMA
- No se puede hablar (mutismo)
- Disminución de la capacidad de leer o escribir.
- Dificultad para encontrar una palabra
- Dificultad para hablar o entender el habla (afasia)
- Repitiendo todo lo que se les habla (ecolalia)
- Encogimiento de vocabulario
- Sonidos del habla débiles y descoordinados.
PROBLEMAS DEL SISTEMA NERVIOSO
- Aumento del tono muscular (rigidez).
- Pérdida de memoria que empeora.
- Dificultades de movimiento / coordinación (apraxia)
- Debilidad
OTROS PROBLEMAS
- Incontinencia urinaria
Exámenes y pruebas
El proveedor de atención médica le preguntará acerca de la historia clínica y los síntomas.
Se pueden ordenar pruebas para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluida la demencia debida a causas metabólicas. La FTD se diagnostica según los síntomas y los resultados de las pruebas, que incluyen:
- Evaluación de la mente y el comportamiento (evaluación neuropsicológica)
- Resonancia magnética cerebral
- Electroencefalograma (EEG)
- Examen del cerebro y del sistema nervioso (examen neurológico)
- Examen del líquido alrededor del sistema nervioso central (líquido cefalorraquídeo) después de una punción lumbar
- TC de la cabeza
- Pruebas de sensación, pensamiento y razonamiento (función cognitiva), y función motora.
- Los métodos más nuevos que prueban el metabolismo cerebral o los depósitos de proteínas pueden permitir un diagnóstico más preciso en el futuro
Una biopsia de cerebro es la única prueba que puede confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
No hay un tratamiento específico para la FTD. Los medicamentos pueden ayudar a controlar los cambios de humor.
A veces, las personas con FTD toman los mismos medicamentos que se usan para tratar otros tipos de demencia.
En algunos casos, detener o cambiar los medicamentos que empeoran la confusión o que no son necesarios puede mejorar el pensamiento y otras funciones mentales. Los medicamentos incluyen:
- Analgésicos
- Anticolinérgicos
- Depresores del sistema nervioso central.
- Cimetidina
- Lidocaína
Es importante tratar cualquier trastorno que pueda causar confusión. Éstos incluyen:
- Anemia
- Disminución del nivel de oxígeno (hipoxia).
- Insuficiencia cardiaca
- Alto nivel de dióxido de carbono
- Las infecciones
- Insuficiencia renal
- Insuficiencia hepática
- Trastornos nutricionales
- Trastornos de la tiroides
- Trastornos del humor, como depresión
Es posible que se necesiten medicamentos para controlar los comportamientos agresivos, peligrosos o agitados.
La modificación de la conducta puede ayudar a algunas personas a controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar los comportamientos apropiados o positivos e ignorar los comportamientos inapropiados (cuando es seguro hacerlo).
La terapia de conversación (psicoterapia) no siempre funciona. Esto se debe a que puede causar más confusión o desorientación.
La orientación de la realidad, que refuerza las señales ambientales y otras, puede ayudar a reducir la desorientación.
Dependiendo de los síntomas y la severidad de la enfermedad, puede ser necesario el monitoreo y la ayuda con la higiene personal y el cuidado personal. Eventualmente, es posible que haya una necesidad de atención y monitoreo las 24 horas en el hogar o en un centro especial. La asesoría familiar puede ayudar a la persona a enfrentar los cambios necesarios para la atención domiciliaria.
La atención puede incluir:
- Servicios de protección para adultos
- Recursos de la comunidad
- Amas de casa
- Enfermeras o auxiliares visitantes
- Servicios de voluntariado
Las personas con FTD y su familia pueden necesitar buscar asesoría legal al inicio del trastorno. Las directivas anticipadas de atención, el poder notarial y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones con respecto a la atención de la persona con FTD.
Grupos de apoyo
Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo, como la enfermedad de Alzheimer y el cuidado de ancianos.
Perspectiva (pronóstico)
El desorden se agrava de manera rápida y constante. La persona queda totalmente incapacitada al principio de la enfermedad.
Por lo general, la FTD causa la muerte dentro de 8 a 10 años, generalmente por una infección, o en ocasiones porque los sistemas corporales fallan.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor o vaya a la sala de emergencias si la función mental empeora.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
Demencia semántica; Demencia - semántica; Demencia frontotemporal; FTD; Enfermedad de Arnold Pick; Recoger la enfermedad; Tauopatía 3R
Imágenes
Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico.
Cerebro
Cerebro y sistema nervioso
Referencias
Bang J, Spina S, Miller BL. Demencia frontotemporal. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, enfermedad de Graff-Radford J. Alzheimer y otras demencias. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurología de Bradley en la práctica clínica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 95.
Fecha de revisión 2/27/2018
Actualizado por: Joseph V. Campellone, MD, Departamento de Neurología, Cooper Medical School en Rowan University, Camden, NJ. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.