Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 12/8/2017
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, ventrículo izquierdo, válvula aórtica y aorta) no se desarrollan completamente. La condición está presente al nacer (congénita).
Causas
El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de enfermedad cardíaca congénita. Es más común en hombres que en mujeres.
Al igual que con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no hay causa conocida. Alrededor del 10% de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen otros defectos de nacimiento. También se asocia con algunas enfermedades genéticas como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen, la trisomía 13 y 18.
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando el ventrículo izquierdo y otras estructuras no crecen adecuadamente, incluyendo:
- Aorta (el vaso sanguíneo que transporta sangre rica en oxígeno desde el ventrículo izquierdo hasta todo el cuerpo)
- Entrada y salida del ventrículo.
- Válvulas mitral y aórtica
Esto hace que el ventrículo izquierdo y la aorta estén poco desarrollados o sean hipoplásicos. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.
En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no puede enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener la circulación tanto de los pulmones como del cuerpo. El ventrículo derecho puede soportar la circulación tanto en los pulmones como en el cuerpo por un tiempo, pero esta carga de trabajo adicional eventualmente hace que el lado derecho del corazón falle.
La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado derecho e izquierdo del corazón, o entre las arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones). Los bebés normalmente nacen con dos de estas conexiones:
- Foramen oval (un orificio entre la aurícula derecha y la izquierda)
- Ductus arterioso (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar)
Ambas conexiones normalmente se cierran solas unos días después del nacimiento.
En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que sale del lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja a través del conducto arterioso hacia la aorta. Esta es la única manera de que la sangre llegue al cuerpo. Si se permite que el conducto arterioso se acerque a un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el bebé puede morir rápidamente porque no se bombeará sangre al cuerpo. Los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico conocido generalmente comienzan a tomar un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso.
Debido a que hay poco o ningún flujo hacia afuera del corazón izquierdo, la sangre que regresa al corazón desde los pulmones debe pasar a través del foramen oval o un defecto del tabique auricular (un orificio que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón) De vuelta al lado derecho del corazón. Si no hay foramen oval, o si es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los bebés con este problema se les abre el orificio entre las aurículas, ya sea con cirugía o utilizando un tubo delgado y flexible (cateterización del corazón).
Los síntomas
Al principio, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden aparecer en las primeras horas de vida, aunque el desarrollo de los síntomas puede demorar algunos días. Estos síntomas pueden incluir:
- Color de piel azulado (cianosis) o pobre.
- Manos y pies fríos (extremidades)
- Letargo
- Pulso pobre
- Pobre amamantamiento y alimentación.
- El corazón palpitante
- Respiración rápida
- Falta de aliento
En los recién nacidos sanos, el color azulado en las manos y los pies es una respuesta al frío (esta reacción se llama cianosis periférica).
Un color azulado en el pecho o el abdomen, los labios y la lengua es anormal (llamada cianosis central). Es una señal de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central a menudo aumenta con el llanto.
Exámenes y pruebas
Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:
- Más rápido de lo normal
- Letargo
- Agrandamiento del hígado
- Respiración rápida
Además, el pulso en varios lugares (muñeca, ingle y otros) puede ser muy débil. A menudo hay (pero no siempre) ruidos cardíacos anormales cuando se escucha el tórax.
Las pruebas pueden incluir:
- Cateterización cardiaca
- ECG (electrocardiograma)
- Ecocardiograma
- Radiografia del pecho
Tratamiento
Una vez realizado el diagnóstico de corazón hipoplásico izquierdo, el bebé ingresará en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Se puede necesitar una máquina para respirar (ventilador) para ayudar al bebé a respirar. Un medicamento llamado prostaglandina E1 se usa para mantener la sangre circulando hacia el cuerpo manteniendo el conducto arterioso abierto.
Estas medidas no resuelven el problema. La condición siempre requiere cirugía.
La primera cirugía, llamada operación de Norwood, ocurre dentro de los primeros días de vida del bebé. El procedimiento de Norwood consiste en construir una aorta nueva mediante:
- Usando la válvula pulmonar y la arteria
- Conexión de la aorta antigua hipoplásica y las arterias coronarias a la aorta nueva
- Extracción de la pared entre las aurículas (tabique auricular)
- Hacer una conexión artificial desde el ventrículo derecho o una arteria de todo el cuerpo hasta la arteria pulmonar para mantener el flujo de sangre a los pulmones (llamada derivación)
Se puede usar una variación del procedimiento de Norwood, llamado procedimiento de Sano. Este procedimiento crea un ventrículo derecho a la conexión de la arteria pulmonar.
Después, el bebé se va a casa en la mayoría de los casos. El niño necesitará tomar medicamentos a diario y un médico cardiólogo pediátrico que lo seguirá de cerca y determinará cuándo se realizará la segunda etapa de la cirugía.
La etapa II de la operación se llama procedimiento de derivación de Glenn o hemi-Fontan. También se conoce como una derivación cavopulmonar. Este procedimiento conecta la vena principal que lleva la sangre azul de la mitad superior del cuerpo (la vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos y los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. La cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante las etapas I y II, el niño todavía puede aparecer algo azul (cianótico).
Etapa III, el paso final, se llama el procedimiento de Fontan. El resto de las venas que transportan sangre azul desde el cuerpo (la vena cava inferior) están conectadas directamente a los vasos sanguíneos a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve solo como cámara de bombeo para el cuerpo (ya no son los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se realiza cuando el bebé tiene entre 18 meses y 4 años de edad. Después de este paso final, el niño ya no está cianótico y tiene un nivel normal de oxígeno en la sangre.
Algunas personas pueden necesitar más cirugías entre los 20 y los 30 años si se desarrollan con dificultad para controlar las arritmias u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.
Algunos médicos consideran que el trasplante de corazón es una alternativa a la cirugía de 3 pasos. Pero hay pocos corazones donados disponibles para bebés pequeños.
Perspectiva (pronóstico)
Si no se trata, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es fatal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas continúan aumentando a medida que mejoran las técnicas quirúrgicas y la atención después de la cirugía. La supervivencia tras la primera etapa supera el 75%. Los niños que sobreviven a su primer año tienen muy buenas posibilidades de supervivencia a largo plazo.
El resultado del niño después de la cirugía depende del tamaño y la función del ventrículo derecho.
Posibles complicaciones
Las complicaciones incluyen:
- Bloqueo de la derivación artificial.
- Coágulos de sangre que pueden llevar a apoplejía o embolia pulmonar.
- Diarrea (crónica) a largo plazo (de una enfermedad llamada enteropatía que pierde proteínas)
- Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
- Insuficiencia cardiaca
- Irregulares, ritmos cardíacos rápidos (arritmias)
- Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso.
- Deterioro neurológico
- La muerte súbita
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor de atención médica de inmediato si su bebé:
- Come menos (disminución de la alimentación)
- Tiene piel azul (cianótica)
- Tiene nuevos cambios en los patrones de respiración.
Prevención
No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Al igual que con muchas enfermedades congénitas, las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico son inciertas y no se han relacionado con la enfermedad o el comportamiento de la madre.
Nombres alternativos
HLHS; Corazón congénito - corazón izquierdo hipoplásico; Cardiopatía cianótica - corazón izquierdo hipoplásico
Imágenes
Corazón, sección a través del medio.
Corazon, vista frontal
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Referencias
Fraser CD, Kane LC. Cardiopatía congénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Libro de texto de cirugía de Sabiston: la base biológica de la práctica quirúrgica moderna. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatía congénita. En: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 62.
Fecha de revisión 12/8/2017
Actualizado por: Steven Kang, MD, Director, Electrofisiología Cardíaca, Centro Médico Summit de Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.