Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 2/22/2018
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco poco frecuente en el que partes de la válvula tricúspide son anormales. La válvula tricúspide separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha del corazón (aurícula derecha). En la anomalía de Ebstein, la posición de la válvula tricúspide y cómo funciona para separar las dos cámaras es anormal.
La condición es congénita, lo que significa que está presente al nacer.
Causas
La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas folletos o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se mueva desde la aurícula derecha (cámara superior) al ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Se cierran para evitar que la sangre se mueva del ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.
En las personas con anomalía de Ebstein, los folletos se colocan más profundamente en el ventrículo derecho en lugar de la posición normal. Los folletos son a menudo más grandes de lo normal. El defecto con mayor frecuencia hace que la válvula funcione mal, y la sangre puede ir por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre regresa a la aurícula derecha. La copia de seguridad del flujo sanguíneo puede provocar un agrandamiento del corazón y la acumulación de líquido en el cuerpo. También puede haber un estrechamiento de la válvula que conduce a los pulmones (válvula pulmonar).
En muchos casos, las personas también tienen un orificio en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto del tabique auricular) y el flujo de sangre a través de este orificio puede hacer que la sangre pobre en oxígeno vaya al cuerpo. Esto puede causar cianosis, un tinte azul en la piel causado por sangre pobre en oxígeno.
La anomalía de Ebstein ocurre cuando un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta es desconocida. El uso de ciertos medicamentos (como el litio o las benzodiacepinas) durante el embarazo puede jugar un papel importante. La condición es rara. Es más común en personas blancas.
Los síntomas
La anormalidad puede ser leve o muy grave. Por lo tanto, los síntomas también pueden variar de leves a muy severos. Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento y pueden incluir labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece estar muy enfermo y tiene problemas para respirar. En casos leves, la persona afectada puede ser asintomática durante muchos años, a veces incluso de forma permanente.
Los síntomas en niños mayores pueden incluir:
- Tos
- Falta de crecimiento
- Fatiga
- Respiración rápida
- Falta de aliento
- Latido muy rápido
Exámenes y pruebas
Los recién nacidos que tienen una fuga severa a través de la válvula tricúspide tendrán un nivel muy bajo de oxígeno en la sangre y un aumento significativo del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al escuchar el tórax con un estetoscopio.
Las pruebas que pueden ayudar a diagnosticar esta afección incluyen:
- Radiografía de pecho
- Imagen de resonancia magnética (IRM) del corazón.
- Medición de la actividad eléctrica del corazón (EKG).
- Ecografía del corazón (ecocardiograma)
Tratamiento
El tratamiento depende de la severidad del defecto y los síntomas específicos. La atención médica puede incluir:
- Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como los diuréticos.
- Oxígeno y otros soportes respiratorios.
- Cirugía para corregir la válvula.
- Sustitución de la válvula tricúspide. Esto puede ser necesario para los niños que continúan empeorando o que tienen complicaciones más graves.
Perspectiva (pronóstico)
En general, los primeros síntomas se desarrollan, más grave es la enfermedad.
Algunas personas pueden no tener síntomas o síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo, desarrollando coloración azul (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo cardíaco o ritmos cardíacos peligrosos.
Posibles complicaciones
Una fuga severa puede provocar inflamación del corazón y el hígado, e insuficiencia cardíaca congestiva.
Otras complicaciones pueden incluir:
- Ritmos cardíacos anormales (arritmias), que incluyen ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo del corazón)
- Coágulos de sangre del corazón a otras partes del cuerpo.
- Absceso cerebral
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su profesional médico si su hijo desarrolla síntomas de esta afección. Obtenga atención médica de inmediato si ocurren problemas respiratorios.
Prevención
No hay prevención conocida, aparte de hablar con su profesional médico antes de un embarazo si está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Es posible que pueda prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de la cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.
Nombres alternativos
Anomalía de Ebstein; Malformación de Ebstein; Defecto cardíaco congénito - Ebstein; Corazón con defecto de nacimiento - Ebstein; Enfermedad del corazón cianótica - Ebstein
Imágenes
La anomalía de Ebstein
Referencias
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, y col. Cardiopatía congénita en el adulto mayor: una declaración científica de la American Heart Association. Circulación. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesiones cardíacas congénitas cianóticas: lesiones asociadas con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. Directrices de ACC / AHA 2008 para el tratamiento de adultos con cardiopatías congénitas: un informe del Grupo de Trabajo del American College of Cardiology / American Heart Association sobre pautas de práctica (comité de redacción para desarrollar pautas sobre el manejo de adultos con cardiopatía congénita). Circulación. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatía congénita en el paciente adulto y pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.
Fecha de revisión 2/22/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.