Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 16/05/2018
La arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar (ALCAPA) es un defecto cardíaco. La arteria coronaria izquierda (LCA), que lleva la sangre al músculo cardíaco, comienza desde la arteria pulmonar en lugar de la aorta.
ALCAPA está presente al nacer (congénita).
Causas
ALCAPA es un problema que se presenta cuando el corazón del bebé se está desarrollando temprano en el embarazo. El vaso sanguíneo en desarrollo hacia el músculo cardíaco no se adhiere correctamente.
En el corazón normal, el LCA se origina en la aorta. Suministra sangre rica en oxígeno al músculo cardíaco en el lado izquierdo del corazón, así como a la válvula mitral (la válvula cardíaca entre las cámaras superior e inferior del corazón en el lado izquierdo). La aorta es el principal vaso sanguíneo que lleva la sangre rica en oxígeno del corazón al resto del cuerpo.
En niños con ALCAPA, el LCA se origina en la arteria pulmonar. La arteria pulmonar es el principal vaso sanguíneo que lleva la sangre pobre en oxígeno del corazón a los pulmones para recoger oxígeno.
Cuando se produce este defecto, la sangre que carece de oxígeno se lleva al músculo cardíaco en el lado izquierdo del corazón. Por lo tanto, el músculo cardíaco no recibe suficiente oxígeno. El tejido comienza a morir por falta de oxígeno. Esto puede causar un ataque al corazón en el bebé.
Una condición conocida como "robo coronario" daña aún más el corazón en los bebés con ALCAPA. La presión arterial baja en la arteria pulmonar hace que la sangre del LCA anormalmente conectado fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de hacia el músculo cardíaco. Esto resulta en menos sangre y oxígeno para el músculo cardíaco. Este problema también puede llevar a un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en bebés con ALCAPA si la condición no se trata de manera temprana.
Los síntomas
Los síntomas de ALCAPA en un bebé incluyen:
- Llorar o sudar durante la alimentación
- Irritabilidad
- Piel pálida
- Mala alimentación
- Respiración rápida
- Síntomas de dolor o angustia en el bebé (a menudo confundidos con cólicos)
Los síntomas pueden aparecer dentro de los primeros 2 meses de vida del bebé.
Exámenes y pruebas
Típicamente, ALCAPA se diagnostica durante la infancia. En casos raros, este defecto no se diagnostica hasta que alguien es un niño o adulto.
Durante un examen, el proveedor de atención médica probablemente encontrará signos de ALCAPA, que incluyen:
- Ritmo cardiaco anormal
- Corazón agrandado
- Soplo cardíaco (raro)
- Pulso rápido
Las pruebas que pueden solicitarse incluyen:
- Ecocardiograma, que es un ultrasonido que observa las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro del corazón.
- Electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón
- Radiografía de pecho
- Resonancia magnética, que proporciona una imagen detallada del corazón.
- Cateterización cardíaca, un procedimiento en el cual se coloca un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar mediciones precisas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
Tratamiento
Se necesita cirugía para corregir ALCAPA. Solo se necesita una cirugía en la mayoría de los casos. Sin embargo, la cirugía dependerá de la condición del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos afectados.
Si el músculo cardíaco que soporta la válvula mitral está seriamente dañado por la disminución de oxígeno, el bebé también puede necesitar una cirugía para reparar o reemplazar la válvula. La válvula mitral controla el flujo de sangre entre las cámaras en el lado izquierdo del corazón.
Se puede realizar un trasplante de corazón en caso de que el corazón del bebé esté gravemente dañado debido a la falta de oxígeno.
Los medicamentos utilizados incluyen:
- Pastillas de agua (diuréticos)
- Medicamentos que hacen que el músculo cardíaco bombee con más fuerza (agentes inotrópicos)
- Medicamentos que reducen la carga de trabajo en el corazón (bloqueadores beta, inhibidores de la ECA)
Perspectiva (pronóstico)
Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobreviven su primer año. Los niños que sobreviven sin tratamiento pueden tener problemas cardíacos graves. Los bebés con este problema que no reciben tratamiento podrían morir repentinamente durante los años siguientes.
Con un tratamiento temprano, como la cirugía, la mayoría de los bebés obtienen buenos resultados y pueden esperar una vida normal. Se necesitarán seguimientos de rutina con un especialista del corazón (cardiólogo).
Posibles complicaciones
Las complicaciones de ALCAPA incluyen:
- Ataque al corazón
- Insuficiencia cardiaca
- Problemas del ritmo cardiaco
- Daño permanente al corazón.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor si su bebé:
- Esta respirando rapidamente
- Se ve muy pálido
- Parece angustiado y llora a menudo.
Nombres alternativos
Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que surge de la arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Cardiopatía congénita - ALCAPA; Defecto de nacimiento - ALCAPA
Imágenes
Arteria coronaria izquierda anómala
Referencias
Hermanos JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pautas de consenso de expertos: origen aórtico anómalo de una arteria coronaria. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Hermanos JA, Gaynor JW. Cirugía para las anomalías congénitas de las arterias coronarias. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirugía de Sabiston y Spencer en el pecho.. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Otras malformaciones congénitas del corazón y vasculares. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 432.
Fecha de revisión 16/05/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.