Contenido
- ¿Qué es la displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho?
- ¿Qué causa DAVD / C?
- ¿Cuáles son los síntomas de la DAVD / C?
- ¿Cómo se diagnostica la DAVD / C?
- ¿Cómo se trata la DAVD / C?
- ¿Cuál es el pronóstico para DAVD / C?
- Diagnóstico diferencial
¿Qué es la displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho?
La displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD / C) es un trastorno familiar poco común que puede causar taquicardia ventricular y muerte cardíaca súbita en individuos jóvenes aparentemente sanos. El sello clínico de la enfermedad son las arritmias ventriculares, que surgen predominantemente del ventrículo derecho. El sello patológico de la enfermedad es la sustitución fibrograsa del miocardio ventricular derecho.
¿Qué causa DAVD / C?
La DAVD / C es causada por mutaciones en genes que codifican proteínas desmosómicas. Estas proteínas están involucradas en la adhesión de célula a célula. Esta importante observación ayuda a explicar por qué la DAVD / C es más común en los atletas y la aparición tardía de la enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas de la DAVD / C?
Los síntomas de DAVD / C incluyen:
- Arritmias- Una anomalía en el tiempo o patrón de un latido cardíaco que se presenta como un latido cardíaco acelerado, latidos cardíacos saltados, palpitaciones o sensación de aleteo.
- Contracciones ventriculares prematuras- latidos cardíacos extra o irregulares que se producen cuando la señal eléctrica comienza en la cámara inferior del corazón (el ventrículo)
- Taquicardia ventricular (TV)- una serie de latidos cardíacos rápidos, que se originan en el ventrículo. Esto puede durar solo unos pocos latidos o puede continuar y provocar arritmias potencialmente mortales. La TV puede causar debilidad, náuseas, vómitos y aturdimiento, así como la sensación de que el corazón se acelera o se salta.
- Síncope- También conocido como desmayo o pérdida repentina del conocimiento.
- Insuficiencia cardiaca- Rara vez los primeros síntomas de un paciente son los asociados con insuficiencia cardíaca derecha, como debilidad, hinchazón de pies y tobillos (edema periférico), acumulación de líquido en el abdomen (ascitis), así como síntomas arrítmicos.
- Paro cardíaco repentino- En algunos pacientes, el primer signo de DAVD / C es un paro cardíaco repentino, donde el corazón deja de latir y bombea sangre al resto de los órganos del cuerpo. Esto puede resultar en la muerte si no se trata en minutos.
¿Cómo se diagnostica la DAVD / C?
El diagnóstico de DAVD / C se basa en el cumplimiento de un conjunto de criterios específicos que tienen en cuenta las anomalías del ECG, las arritmias, las anomalías estructurales y las características de los tejidos, así como los antecedentes familiares y la genética. En 1994, un grupo de trabajo internacional propuso criterios para el diagnóstico clínico de DAVD / C, basados en estas diversas categorías. Estos criterios eran muy específicos para DAVD / C, sin embargo, carecían de sensibilidad para diagnosticar presentaciones más leves o atípicas. Estos criterios de diagnóstico se revisaron en 2010 y ahora incorporan avances tanto en tecnología como en genética. La información de electrocardiogramas (ECG), ECG de señal promediada, pruebas de esfuerzo con ejercicio, monitores Holter, ecocardiogramas, resonancias magnéticas, antecedentes familiares y pruebas genéticas es importante al aplicar los criterios de diagnóstico. Vea un cuadro comparativo de los criterios de diagnóstico de DAVD / C para 1994 y 2010.
Los criterios de diagnóstico para DAVD / C
UN diagnóstico definitivo de DAVD / C consta de las siguientes opciones de criterios de diferentes categorías:
- Dos criterios principales, o
- Un criterio mayor y dos menores, o
- Cuatro criterios menores
UN diagnóstico límite consta de las siguientes opciones de criterios de diferentes categorías:
- Un criterio mayor y uno menor, o
- Tres criterios menores
UN posible diagnóstico consta de las siguientes opciones de criterios de diferentes categorías:
- Un criterio principal, o
- Dos criterios menores
Pruebas
No existe una prueba única que pueda establecer o excluir DAVD / C. El criterio que se utiliza para determinar DAVD / C es un examen físico, antecedentes familiares, varias pruebas cardíacas e información genética. Las pruebas pueden incluir:
- Electrocardiograma
- Electrocardiograma de señal promediada
- Monitor Holter de 24 horas
- Prueba de esfuerzo con ejercicio
- Ecocardiograma
- Imágenes de resonancia magnética cardíaca (IRM)
- Tomografía computarizada cardíaca (TC)
- Prueba genética
- Estudio de electrofisiología
- Ventriculograma derecho (angiograma del VD)
- Biopsia cardiaca
¿Cómo se trata la DAVD / C?
Las opciones de tratamiento varían según el paciente y se basan en los resultados de las pruebas cardíacas del paciente, el historial médico y la presencia o ausencia de mutaciones genéticas. Los tres tratamientos más comunes para las arritmias son la medicación, los desfibriladores automáticos implantables (ICD) y la ablación con catéter.
Medicamento
Se pueden usar medicamentos para disminuir la cantidad de episodios y la gravedad de una arritmia. Los medicamentos alteran las propiedades eléctricas del corazón de dos maneras:
- Directamente: los medicamentos afectan las corrientes eléctricas en el corazón.
- Indirectamente: los medicamentos como los betabloqueantes bloquean los efectos de la adrenalina o mejoran el flujo sanguíneo al corazón.
Los betabloqueantes reducen la frecuencia cardíaca, la presión arterial y los efectos de la adrenalina. Son un tipo de medicamento seguro y de uso común.
Si los pacientes experimentan taquicardia ventricular a pesar del tratamiento con betabloqueantes, se pueden recomendar medicamentos antiarrítmicos, como sotolol o amiodarona. Los inhibidores de la ECA también pueden ser útiles para reducir la carga de trabajo del corazón y prevenir el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Tenga en cuenta que todos los medicamentos pueden causar efectos secundarios y que cada año se desarrollan nuevos medicamentos.
Desfibrilador automático implantable (ICD)
Los desfibriladores automáticos implantables se utilizan habitualmente para tratar pacientes con DAVD / C. Estos dispositivos monitorean continuamente los latidos del corazón y automáticamente administran una pequeña descarga eléctrica al corazón si se produce un latido irregular o un ritmo cardíaco sostenido rápido. Esto puede causar una incomodidad momentánea, que algunos pacientes describen como una "patada en el pecho".
Los ICD también pueden funcionar como marcapasos y pueden tratar ritmos rápidos y lentos. Deben revisarse cada tres a seis meses y es posible que deban reemplazarse cada cuatro a seis años.
Ablación con catéter
Para tratar DAVD / C con ablación con catéter, las áreas del corazón que causan arritmias se localizan y cauterizan (queman) para destruir el tejido. Este procedimiento invasivo se realiza en un laboratorio de electrofisiología y puede reducir la frecuencia de episodios arrítmicos.
La ablación con catéter tradicional, denominada ablación endocárdica, trata el músculo de la superficie interna del corazón. Los catéteres se envían a través de las venas de las piernas y se siguen hasta el corazón, donde se localiza y se destruye un área arrítmica. Recientemente, se ha desarrollado una técnica de ablación prometedora llamada ablación epicárdica. En esta técnica, se trata la parte exterior del corazón. Muchas arritmias ARVD / C provienen del exterior del corazón. En la ablación epicárdica, el catéter pasa por debajo del esternón y entra en el saco que rodea el corazón. Si bien una ablación epicárdica puede ser muy efectiva para tratar arritmias en pacientes con DAVD / C, este es un procedimiento complicado. Recomendamos realizar el procedimiento en un centro con experiencia en el tratamiento de pacientes con DAVD / C utilizando este abordaje epicárdico.
La ablación con catéter no es una cura definitiva para la DAVD / C, porque es una afección progresiva. La ablación con catéter puede ayudar a reducir la necesidad de terapia con ICD. Es importante que los pacientes tengan una conversación detallada con sus médicos sobre los riesgos y beneficios de la ablación con catéter antes de someterse a este procedimiento.
¿Cuál es el pronóstico para DAVD / C?
Algunos pacientes tendrán un corazón funcional estable durante décadas, mientras que otros pueden tener episodios de arritmias que requieran cambios en la medicación o ablaciones. Las investigaciones han demostrado que las perspectivas a largo plazo para la mayoría de las personas con DAVD / C son relativamente buenas. Pocos pacientes desarrollan una disfunción tan grave o episodios frecuentes de taquicardia ventricular que pueden ser necesarios un trasplante de corazón.
Diagnóstico diferencial
La afección principal que debe diferenciarse de la DAVD / C es la taquicardia ventricular idiopática que surge del tracto de salida. La taquicardia ventricular puede ser exactamente la misma, pero no hay anomalía estructural del corazón, a diferencia de la situación en DAVD / C donde comúnmente hay dilatación del ventrículo, contracción anormal o función reducida. La taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho es más común que la DAVD / C y ocurre en personas jóvenes, por lo demás sanas. El tratamiento es con medicamentos o con ablación con catéter.