Contenido
- ¿Qué son los trastornos parkinsonianos atípicos?
- ¿Cuáles son los síntomas de los trastornos parkinsonianos atípicos?
- ¿Cuáles son los factores de riesgo de los trastornos parkinsonianos atípicos?
- Diagnóstico de parkinsonismo atípico
- Tratamiento del parkinsonismo atípico
¿Qué son los trastornos parkinsonianos atípicos?
Los trastornos parkinsonianos atípicos son enfermedades progresivas que se presentan con algunos de los signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson, pero que generalmente no responden bien al tratamiento farmacológico con levodopa. Están asociados con la acumulación anormal de proteínas dentro de las células cerebrales.
El término se refiere a varias afecciones, cada una de las cuales afecta partes particulares del cerebro y muestra un curso característico:
- Demencia con cuerpos de Lewy, caracterizado por una acumulación anormal de proteína alfa-sinucleína en las células del cerebro ("sinucleinopatía")
- Parálisis supranuclear progresiva, que implica la acumulación de proteína tau ("tauopatía") que afecta los lóbulos frontales, el tronco encefálico, el cerebelo y la sustancia negra
- Atrofia multisistémica, otra sinucleinopatía que afecta el sistema nervioso autónomo (la parte del sistema nervioso que controla las funciones internas como los latidos del corazón, la presión arterial, la digestión de la micción), la sustancia negra y, en ocasiones, el cerebelo
- Síndrome corticobasal, una tauopatía rara que generalmente afecta a un lado del cuerpo más que al otro y dificulta que los pacientes vean y naveguen por el espacio
¿Cuáles son los síntomas de los trastornos parkinsonianos atípicos?
Al igual que la enfermedad de Parkinson clásica, los trastornos parkinsonianos atípicos causan rigidez muscular, temblores y problemas para caminar, el equilibrio y la coordinación motora fina.
Los pacientes con parkinsonismo atípico a menudo tienen cierto grado de dificultad para hablar o tragar, y el babeo puede ser un problema. Las alteraciones psiquiátricas como la agitación, la ansiedad o la depresión también pueden formar parte del cuadro clínico.
Demencia con cuerpos de Lewy (DLB) puede provocar cambios en la atención o el estado de alerta durante horas o días, a menudo con largos períodos de sueño (dos horas o más) durante el día. Las alucinaciones visuales, típicamente de animales pequeños o niños, o sombras en movimiento en la periferia del campo visual, son comunes en la DCL. La DLB ocupa el segundo lugar después de la enfermedad de Alzheimer como causa de demencia en los ancianos y afecta con mayor frecuencia a pacientes de 60 años.
Pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) puede tener dificultades con los movimientos de los ojos, especialmente al mirar hacia abajo, y con el equilibrio, por ejemplo, al bajar escaleras. Las caídas hacia atrás son comunes y pueden ocurrir durante el curso temprano de la enfermedad. La PSP no suele asociarse con temblor, a diferencia de la enfermedad de Parkinson.
Atrofia multisistémica (MSA) puede afectar la función autónoma, con urgencia urinaria, retención e incontinencia, estreñimiento, aturdimiento al estar de pie (ortostasis) y disfunción eréctil significativa de otra manera inexplicable en los hombres. Los pacientes pueden experimentar cambios de color y temperatura en manos y pies, como enrojecimiento y frialdad. Cuando la MSA afecta el cerebelo, los pacientes pueden tener ataxia, caracterizada por una marcha inestable de base ancha y falta de coordinación en las manos, los pies o ambos.
Los síntomas de síndrome corticobasal (CBS) a menudo aparecen solo en un lado del cuerpo. Puede ocurrir distonía (postura anormal de las extremidades) y mioclonías (sacudidas repentinas). Algunos pacientes pueden tener dificultades con la aritmética simple desde el principio. Los pacientes pueden sufrir una incapacidad para demostrar o reconocer el uso de objetos comunes. Por ejemplo, es posible que una persona que sufre de CBS no pueda mostrar cómo se usa un martillo para golpear un clavo o cómo una cuchara saca la comida y la dirige a la boca. Otro síntoma inusual de CBS es el fenómeno de extremidades extrañas, en el que el paciente experimenta su brazo o pierna como una estructura extraña sobre la cual el paciente no tiene control. Los pacientes pueden tocar repetidamente los botones o cremalleras de su ropa sin darse cuenta. El fenómeno de las extremidades extrañas puede causar a los pacientes mucho miedo y angustia.
¿Cuáles son los factores de riesgo de los trastornos parkinsonianos atípicos?
Actualmente, no se cree que los trastornos parkinsonianos atípicos sean genéticos. La mayoría de los casos surgen por causas desconocidas, aunque algunos pueden estar asociados con una exposición prolongada a las drogas o un trauma.
Diagnóstico de parkinsonismo atípico
Para diagnosticar un trastorno parkinsoniano atípico en un paciente que presenta síntomas, el médico comenzará con un historial completo y un examen neurológico, y determinará el siguiente curso de acción si la terapia con medicamentos para la enfermedad de Parkinson no resuelve el problema.
Él o ella pueden usar técnicas de imagen como tomografía por emisión de positrones (PET), imágenes por resonancia magnética (MRI) o métodos que rastrean el transporte de dopamina en el cerebro (DAT-SPECT).
Tratamiento del parkinsonismo atípico
Aunque la investigación está profundizando la comprensión médica de estos trastornos, los trastornos parkinsonianos atípicos son progresivos y hasta el momento no existen tratamientos que efectúen una cura.
Las terapias físicas y ocupacionales de apoyo pueden ayudar a los pacientes a lidiar con sus síntomas, y maximizar la capacidad del paciente para tragar es particularmente importante. Las manifestaciones psiquiátricas y otras específicas de estas enfermedades pueden responder a la medicación.