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El síndrome de Budd-Chiari es una afección causada por la obstrucción del flujo sanguíneo que sale del hígado, con mayor frecuencia por un coágulo de sangre. El síndrome de Budd-Chiari primario está presente cuando hay obstrucción debido a un proceso principalmente venoso (trombosis o flebitis). El Budd-Chiari secundario está presente cuando hay compresión o invasión de las venas del hígado por una lesión que se origina fuera de la vena (como un tumor).El síndrome de Budd-Chiari ocurre con mayor frecuencia en personas con trastornos subyacentes que causan coagulación sanguínea, incluido el síndrome antifosfolípido y trastornos mieloproliferativos como policitemia vera y hemoglobinuria paroxística nocturna. Los trastornos inflamatorios crónicos como la enfermedad de Behçet, la enfermedad inflamatoria intestinal, la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren o el lupus también pueden causar el síndrome de Budd-Chiari.
El síndrome de Budd-Chiari afecta a personas de todos los orígenes étnicos y afecta a hombres y mujeres por igual. Se sabe que el síndrome de Budd-Chiari es un trastorno poco común, pero no se sabe exactamente con qué frecuencia ocurre. Los estudios epidemiológicos sugieren que en países no asiáticos, el síndrome de Budd-Chiari es más común en mujeres y generalmente se presenta en la tercera o cuarta década de la vida (aunque puede ocurrir en niños o adultos mayores). Sin embargo, en Asia hay un ligero predominio de hombres, con una mediana de edad de 45 años en el momento de la presentación.
Síntomas
La mayoría de las personas que desarrollan el síndrome de Budd-Chiari tienen tres síntomas principales:
- Ascitis, en la que se acumula líquido en la cavidad abdominal, lo que a menudo hace que el abdomen se distienda
- Dolor abdominal
- Un hígado agrandado, conocido como hepatomegalia, porque la sangre puede fluir hacia el hígado pero no salir de él.
La acumulación de sangre en el hígado puede dañar las células del hígado. Si el hígado no funciona bien, la persona puede desarrollar ictericia (coloración amarillenta de los ojos y la piel) y problemas renales.
Diagnóstico
Los síntomas habituales del síndrome de Budd-Chiari no son necesariamente pistas para su diagnóstico, porque esos síntomas podrían ser causados por una serie de trastornos. Sin embargo, si una persona tiene un trastorno que podría causar el síndrome de Budd-Chiari, eso puede ayudar con el diagnóstico. El líquido que se acumula en el abdomen se puede analizar para ayudar a confirmar el diagnóstico. La ecografía y la resonancia magnética (IRM) pueden ayudar a evaluar la función hepática y su flujo sanguíneo. Se puede tomar una muestra (biopsia) del hígado para examinar las células bajo el microscopio.
Tratamiento
Si no se trata, el síndrome de Budd-Chiari puede dañar fatalmente el hígado. El manejo se adapta a la presentación clínica y anatómica del paciente. Se pueden administrar medicamentos para disolver los coágulos de sangre existentes en el hígado y reducir la formación de nuevos coágulos. Una dieta baja en sal puede ayudar a controlar la ascitis. Los procedimientos quirúrgicos especiales pueden aliviar la congestión sanguínea en el hígado. Si el hígado está muy dañado, es posible que sea necesario un trasplante de hígado.